На открытых участках кожи (лицо,лоб,ушные раковины,шея,тыльная поверхность кистей) локализуются пузыри,микроцисты,пигментные пятна,эрозии и атрофические рубчики.

Пузыри

Обычно пузыри немногочисленные,плотные,округлой или овальной формы,размером до 1 см в диаметре,реже крупнее,с серозным,серозно-геморрагическим или мутным (в случае присоединения вторичной инфекции) содержимым. В последнем случае они покрываются импетигинозными корками,долго не заживают и оставляют после себя рубцы.

Повышенная ранимость кожи

Постоянный и характерный признак поздней кожной порфирии,причем этот симптом может в течение нескольких месяцев оставаться главным клиническим проявлением болезни. Ссадины округлой или продолговатой формы возникают после самых незначительных травм и обычно локализуются на кистях,но их можно наблюдать и на предплечьях,лице и других открытых участках кожного покрова. Эрозии довольно быстро закрываются,оставляя после себя более светлые участки атрофии,которые впоследствии пигментируются

Милиумы

Почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев,в области лица,ушных раковин,затылка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2-3 мм,клинически близкие к белым угрям или ретенционным кистам потовых желез,располагаются чаще группами.

Локальный гипертрихоз

Наблюдается преимущественно в височно-скуловых областях. Отмечают также усиление роста ресниц и бровей,а в стадии ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью исчезать.

Дисхромии

В виде коричневатых пигментированных или грязно-серых пятен локализуются на лице и кистях. В сочетании с ахромическими пятнами это создает пеструю картину,напоминающую пойкилодермию или витилиго.

Внутренние органы

Часто встречается гепатомегалия,иногда в сочетании со спленомегалией. Нередко отмечается анемия различной степени выраженности,повышенное содержание железа в сыворотке крови и нарушение толерантности к глюкозе. Повышенный уровень сахара в крови у больных порфирией встречается значительно чаще,чем в популяции.

Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость проявлений болезни от уровня инсоляции,локализация на открытых участках кожного покрова,легкая ранимость кожи,потемнение мочи во время обострения дерматоза) и количественное определение порфиринов позволяют обосновать диагноз поздней кожной порфирии. При лабораторном исследовании выявляется характерное преобладание в моче уропорфирина над копропорфирином,отсутствие порфиринов в эритроцитах и умеренное их содержание в сыворотке крови.

• повышение концентрации железа в плазме (до 50%)
• увеличение концентрации уропорфирина (60% представлен уропорфирином I) в моче и плазме.
• увеличение концентрации изокопропорфирина III и 7 карбоксипорфирина в кале.
• уровни 8 аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче не изменены.

Определение порфиринов в кале позволяет отличить позднюю кожную порфирию от вариегатной порфирии,для которой характерно резкое увеличение концентрации протопорфирина.

При осмотре лампой Вуда моча больного дает оранжево-красное свечение,вызванное повышенным уровнем уропорфирина.Для усиления свечения в мочу добавляют несколько капель 10% соляной кислоты

Гистологическое исследование - субэпидермальные пузыри с неровным,фестончатым дном,утолщение стенки сосудов,бедный клетками воспалительный инфильтрат. При иммуногистохимическом исследовании наблюдаются отложения IgG и других иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы,вокруг сосудов.

• Световая оспа
• Псевдопорфирия - синдром,проявляющийся пузырями и эрозиями,внешне неотличимый от поздней кожной порфирий. Причины - лекарственные средства (напроксен,ибупрофен,тетрациклины,налидиксовая кислота,дапсон,амиодарон,буметанид,циклоспорин,этретинат,фуросемид,хлорталидон,гидрохлортиазид,пиридосин),гемодиализ,посещение солярия,заболевания (печеночноклеточный рак,системная красная волчанка,саркоидоз,синдром Шегрена,гепатит С).
• Дисгидротическая экзема - поражение ладоней и подошв,но не тыльной поверхности кистей
• Приобретенный буллезный эпидермолиз - сходная клиническая картина,ранимая кожа,легко образуются синяки,а под действием солнца — пузыри,схожая гистологическая картина (субэпидермальные пузыри с минимальной воспалительной реакцией в дерме)
• В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий при поздней кожной порфирии не бывает приступов,которые сопровождаются острой болью в животе,полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того,позднюю кожную порфирию провоцируют лишь немногие вещества (этанол,эстрогены,хлорохин).

• Лечение следует начинать с полного исключения алкоголя,а также с защиты от солнечных лучей. Кроме того,больным противопоказано назначение эстрогенов,барбитуратов,сульфаниламидов,гризеофульвина,препаратов железа и других медикаментозных средств,обладающих порфириногенным дейс гвием.
• Массивные кровопускания до 250-500 мл/нед,затем ежемесячно в течение 3-6 мес снижают уровень железа и содержание порфиринов в крови,однако незначительно влияют на длительность ремиссии.
• Хорошие результаты получены при лечении дефероксамином (десфералом) ,образующим комплексные соединения с железом. Десферал вводят по 0,5-1,0 мл 10% раствора в/м раз в сутки в течение 15 дней.
• Синтетические противомалярийные препараты назначаются по 125 мг хлорохина или 100 мг гидроксихлорохина два раза в неделю в течение 3-6 мес и больше. Механизм действия антималярийных препаратов основан на их способности образовывать с порфиринами водорастворимые комплексы,что облегчает их выведение с мочой.
• Антиоксиданты витамин Е (а-токоферол) по 50 мг 2 раза в сутки или бетакаротен (5-каротин) по 5-10 мг 3 раза в суткиспособствуют снижению активности свободнорадикальных процессов в организме больных.
• Наружно используют эпителизирующие (солкосерил и др.) и фотозащитные кремы.

Прогноз и профилактика

Больным противопоказана работа на производствах,связанных с контактом с бензином и другими нефтепродуктами,тяжелыми металлами постоянным пребыванием вне помещения. Рекомендуется ношение рациональной одежды,прикрывающей открытые солнцу участки кожи,применение фотозащитных средств,антиоксидантов (а-токоферол по 50 мг/сут,5-каротин по 10-15 мг/сут) в качестве противорецидивного лечения,2 раза в год,начиная с конца февраля-начала марта,двумя двухнедельными курсами с недельным перерывом и второй раз - в августе