agapovmd.ru

Официальный сайт врача дерматовенеролога Агапова С.А.

Синдром дефицита антител,связанного с PLCG2 и иммунной дисрегуляции


Синдром дефицита антител,связанного с PLCG2 и иммунной дисрегуляции (PLAID - PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulation) Новый синдром,описанный Aderibigbe OM с соавт. в 2015 году. Мутации в гене PLCG2 (фосфолипаза С гамма 2) приводят к симптомокомплексу,который характеризуется холодовой крапивницей,аутоиммунитетом, атопией,гуморальным иммунным дефицитом,вызывающим повторяющиеся синопульмональные инфекции, и гранулематозными поражениями кожи. Холодная крапивница развивается в течение первого года жизни.Любое воздействие холодом приводит к пятнистым зудящим эритематозным и уртикарным высыпаниям. Гранулематозные поражения у новорожденных проявляются в области носа,они быстро прогрессируют и изъязвляясь приводят к его разрушению.В более старшем возрасте и у взрослых гранулемы представлены в виде твердых бляшек темно-красного или красно-коричневого цвета,которые распространяются по всей поверхности тела.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ.ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.


AgapovMD.ru © 2012 - 2013 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com

Yandex.Metrika