Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Линейный порокератоз (linear porokeratosis)
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Линейный порокератоз (linear porokeratosis) - клинический вариант порокератоза с выраженным злокачественным потенциалом,характеризующийся линейным,зостериформным высыпанием гиперкератотических папул и (или) кольцевидных бляшек.Код по МКБ-10: Q82.8

Обычно наблюдается с рождения или развивается в детском возрасте,редко в более позднем возрасте.Гендерных и расовых различий нет.Считается редким заболеванием с частотой 1:20000.

Этиология и патогенез полностью неизвестны.Сообщается как о спорадических,так и семейных случаях с аутосомно-доминантным наследованием.Предполагается связь с мутациями генов,расположенных в разных локусах на хромосоме 12 p и феноменом мозаицизма.Факторами риска считаются воздействие ультрафиолетового злучения и ионизирующей радиации,вирусные инфекции (герпетическая,гепатиты В и С и др.),иммунодефицитные состояния.

Заболевание характеризуется появлением мелких гиперкератотических папул и (или) кольцевидных бляшек с западающим атрофическим центром,коричневого цвета,иногда с фиолетовым оттенком. В редких случаях высыпания представлены розовыми или красными элементами.По периферии бляшек наблюдается валик телесного или красновато-коричневого цвета.

Различают:

  • локализованную форму с линейным односторонним расположением по линиям Блашко,чаще на дистальных отделах конечностей,реже на туловище и лице
  • генерализованную форму,при которой высыпания захватывают туловище и конечности,при этом могут наблюдаться крупные бляшки и зостериформное расположение элементов на туловище.

В редких случаях наблюдается поражение ногтей в виде формирования продольных гребней,расщепления дистальной части ногтевой пластинки,птеригиума и субунгвального кератоза.

Течение хроническое,с медленным распространением сыпи,спонтанных ремиссий не наблюдалось.Малигнизация достигает до 20%,в то время как при других типах порокератоза не более 11%. Наиболее частыми злокачественными новообразованиями являются базальноклеточная,плоскоклеточная карциномы и болезнь Боуэна.

Диагноз ставиться на основании клинической картины и гистологического исследования,при котором обнаруживаются конусовидная инвагинация эпидермиса в дерму,гиперкератоз по типу «плетеной корзины» и образование корноидной пластинки по краям инвагинатов,представляющей собой тесно упакованные паракератотические клетки с пикнотичными ядрами. Под пластинкой зернистый слой отсутствует. В дерме наблюдается периваскулярный хронический воспалительный инфильтрат.

  • Дермабразия,криотерапия,хирургическое иссечение при ограниченном поражении на небольшой площади
  • Ацитретин внутрь 0,5 мг/кг в течение 5-6 месяцев
  • Местное применение препаратов 5-флюороурацила,ароматических ретиноидов,такальцитола,имиквимода
  • Лазеротерапия (С02,Nd:YAG лазеры)
  • Фотодинамическая терапия
Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
Актинический порокератоз (диссеминированный поверхностный актинический порокератоз)
Порокератоз Мибелли

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика