Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Акантоз черный - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Акантоз черный (дистрофия кожи папиллярно-пигментная,acanthosis nigricans) - различные по этиологии и патогенезу состояния, общими клиническими признаками которых являются наличие симметричных, гиперпигментированных очагов гиперкератоза и папилломатоза,преимущественное поражение складок.Код по МКБ-10 : L83

Выделяют четыре клинические разновидности черного акантоза.

  1. Доброкачественная, или юношеская, форма акантоза развивается в раннем детском возрасте, имеет аутосомно-доминантный характер наследования. С наступлением половой зрелости высыпания регрессируют или остаются стационарными. Возникновение дерматоза связано с гормональным дисбалансом.
  2. Симптоматическая форма развивается под влиянием эндокринопатий, сахарного диабета, в результате приема глюкокортикоидных гормонов, эстрогенов, никотиновой кислоты, сочетается с ожирением и нередко ассоциирована с наследственными заболеваниями, являясь одним из симптомов синдромальной патологии.
  3. Выделяют также псевдоакантоз, возникающий в основном у тучных брюнеток, в основе которого лежит дисфункция яичников. Процесс сопровождается повышенной потливостью, травматизацией кожи, регресс заболевания может наступить в случае снижения массы тела. При этой форме черного акантоза никогда не поражаются слизистые оболочки.
  4. Злокачественная форма черного акантоза связана с паранеоплазиями и развивается у взрослых вследствие поражения внутренних органов. В основе патогенеза этой формы лежит клеточная пролиферация кератиноцитов, обусловленная бластомным процессом. Показано, что в 61% случаев оба процесса начинаются одновременно, рак предшествует акантозу в 22% и акантоз раку - в 17% случаев.

Главные клинические симптомы черного акантоза - гиперпигментация, гиперкератоз и папилломатоз, возникающие в крупных складках шейноворотниковой и аногенитальной областей, сопровождающиеся зудом. Кожные проявления могут развиваться медленно или, наоборот, довольно быстро. Первоначально возникает гиперпигментация, сухость и огрубение кожи, которая в последующем приобретают серовато-аспидный оттенок. На этом фоне формируются повышенная складчатость кожи и многочисленные мелкие рассеянные или сливающиеся ворсинчатые и бородавчатые разрастания величиной от зерна до горошины. Процесс принимает симметричный характер, локализуется на лице, шее, в подмышечных впадинах , на внутренней поверхности бедер, наружных половых органах, в паховых областях, реже - в зоне кожных складок молочных желез, локтевых сгибов, слизистых оболочек полости рта и языка. Заболевание сопровождается сухостью волос, повышенным ороговением ладонно-подошвенных поверхностей и дистрофией ногтей.

Наибольшее внимание сосредоточено на злокачественной форме черного акантоза в связи с его внезапным началом, так как, по данным литературы, в 80% случаев он встречается при раке желудка, реже - при саркоме яичников, поражении печени, желчного пузыря, кишечника, мочевого пузыря и лимфомах кожи. Описано сочетание с раком матки, пищевода, предстательной железы, почек. Одинаково часто это заболевание встречается у лиц мужского и женского пола, чаще в возрасте от 40 до 50 лет. При паранеопластическом поражении кожи гиперкератоз, папилломатоз и пигментация более выражены, чем при других формах заболевания. Характерно вовлечение в процесс слизистых оболочек и потеря массы, возможно сочетание с кератодермией, усиление кожного рисунка (пахидерматоглифика), а также с синдромом Лезера–Трела (внезапное появление на коже туловища многочисленных себорейных кератом). Знания о клинических проявлениях черного акантоза, его формах будут настораживать клиницистов в отношении скрытого течения и необходимости тщательного обследования таких больных для своевременной диагностики.

Диагностика не представляет трудностей и основывается на трех характерных клинических признаках: гиперпигментации, папилломатозе, гиперкератозе. При гистологическом исследовании выявляют выраженный папилломатоз и гиперкератоз, небольшой акантоз. В дерме - незначительные периваскулярные воспалительные инфильтраты.

Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания. Начало в зрелом и пожилом возрасте без сопутствующей эндокринной патологии (инсулиннезависимый диабет), поражение ладоней и подошв по типу кератодермии говорит о возможности паранеопластического процесса.

  • Гидротическая эктодермальная дисплазия
    • гиперпигментация развивается в подкрыльцовых впадинах вместе с явлениями сосочковой дистрофии
  • Болезнь Аддисона
    • выраженная гиперпигментацией без сосочковых разрастаний в типичных областях.
  • Мышьяковистые и дегтярные дистрофии
    • бородавчатые разрастания преимущественно в зонах контакта с раздражителем.
  • Послевоспалительная гиперпигментация
    • Отсутствует ворсинчатая текстура кожи, типичная для acanthosis nigricans
  • Лихенизация (утолщение кожи) на фоне хронического атопического или контактного дерматита
    • отсутствует ворсинчатая текстура кожи, типичная для acanthosis nigricans
    • часто имеются другие симптомы атопического дерматита
    • часто наблюдается зуд (acanthosis nigricans протекает без зуда)

Лечение злокачественного черного акантоза малоэффективно, иногда наблюдается улучшение на фоне химиотерапии антагонистами фолиевой кислоты

Цитируемая литература

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика