Выделяют четыре клинические разновидности черного акантоза.
- Доброкачественная, или юношеская, форма акантоза развивается в раннем детском возрасте, имеет аутосомно-доминантный характер наследования. С наступлением половой зрелости высыпания регрессируют или остаются стационарными. Возникновение дерматоза связано с гормональным дисбалансом.
- Симптоматическая форма развивается под влиянием эндокринопатий, сахарного диабета, в результате приема глюкокортикоидных гормонов, эстрогенов, никотиновой кислоты, сочетается с ожирением и нередко ассоциирована с наследственными заболеваниями, являясь одним из симптомов синдромальной патологии.
- Выделяют также псевдоакантоз, возникающий в основном у тучных брюнеток, в основе которого лежит дисфункция яичников. Процесс сопровождается повышенной потливостью, травматизацией кожи, регресс заболевания может наступить в случае снижения массы тела. При этой форме черного акантоза никогда не поражаются слизистые оболочки.
- Злокачественная форма черного акантоза связана с паранеоплазиями и развивается у взрослых вследствие поражения внутренних органов. В основе патогенеза этой формы лежит клеточная пролиферация кератиноцитов, обусловленная бластомным процессом. Показано, что в 61% случаев оба процесса начинаются одновременно, рак предшествует акантозу в 22% и акантоз раку - в 17% случаев.
Главные клинические симптомы черного акантоза - гиперпигментация, гиперкератоз и папилломатоз, возникающие в крупных складках шейноворотниковой и аногенитальной областей, сопровождающиеся зудом. Кожные проявления могут развиваться медленно или, наоборот, довольно быстро. Первоначально возникает гиперпигментация, сухость и огрубение кожи, которая в последующем приобретают серовато-аспидный оттенок. На этом фоне формируются повышенная складчатость кожи и многочисленные мелкие рассеянные или сливающиеся ворсинчатые
и бородавчатые разрастания величиной от зерна до горошины. Процесс принимает симметричный характер, локализуется на лице, шее, в подмышечных впадинах , на внутренней поверхности бедер, наружных половых органах, в паховых областях, реже - в зоне кожных складок молочных желез, локтевых сгибов, слизистых оболочек полости рта и языка. Заболевание сопровождается сухостью волос, повышенным ороговением ладонно-подошвенных поверхностей и дистрофией ногтей.
Наибольшее внимание сосредоточено на злокачественной форме черного акантоза в связи с его внезапным началом, так как, по данным литературы, в 80% случаев он встречается при раке желудка, реже - при саркоме яичников, поражении печени, желчного пузыря, кишечника, мочевого пузыря и лимфомах кожи. Описано сочетание с раком матки, пищевода, предстательной железы, почек. Одинаково часто это заболевание встречается у лиц мужского и женского пола, чаще в возрасте от 40 до 50 лет. При паранеопластическом поражении
кожи гиперкератоз, папилломатоз и пигментация более выражены, чем при других формах заболевания. Характерно вовлечение в процесс слизистых оболочек и потеря массы, возможно сочетание с кератодермией, усиление кожного рисунка (пахидерматоглифика), а также с синдромом Лезера–Трела (внезапное появление на коже туловища многочисленных себорейных кератом). Знания о клинических проявлениях черного акантоза, его формах будут настораживать клиницистов в отношении скрытого течения и необходимости тщательного обследования
таких больных для своевременной диагностики.
Диагностика не представляет трудностей и основывается на трех характерных клинических признаках: гиперпигментации, папилломатозе, гиперкератозе. При гистологическом исследовании выявляют выраженный папилломатоз и гиперкератоз, небольшой акантоз. В дерме - незначительные периваскулярные воспалительные инфильтраты.
Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания. Начало в зрелом и пожилом возрасте без сопутствующей эндокринной патологии (инсулиннезависимый диабет), поражение ладоней и подошв по типу кератодермии говорит о возможности паранеопластического процесса.
- Гидротическая эктодермальная дисплазия
- гиперпигментация развивается в подкрыльцовых впадинах вместе с явлениями сосочковой дистрофии
- Болезнь Аддисона
- выраженная
гиперпигментацией без сосочковых разрастаний в типичных областях.
- Мышьяковистые и дегтярные дистрофии
- бородавчатые разрастания преимущественно в зонах контакта с раздражителем.
- Послевоспалительная гиперпигментация
- Отсутствует ворсинчатая текстура кожи, типичная для acanthosis nigricans
- Лихенизация (утолщение кожи) на фоне хронического атопического или контактного дерматита
- отсутствует ворсинчатая текстура кожи, типичная для acanthosis nigricans
- часто имеются другие симптомы атопического дерматита
- часто наблюдается зуд (acanthosis nigricans протекает без зуда)
Лечение злокачественного черного акантоза малоэффективно, иногда наблюдается улучшение на фоне химиотерапии антагонистами фолиевой кислоты