Очень редко встречающийся паранеопластический акрокератоз наблюдают чаще всего у лиц мужского пола в возрасте старше 50 лет, злоупотребляющих алкоголем и табакокурением. Заболевание относят к облигатным параонкологичеким дерматозам, в подавляющем большинстве случаев выявляют опухоли головы и шеи, в первую очередь ротовой полости, носоглотки, верхних дыхательных путей. Морфологически опухоли представлены плоскоклеточным раком. Описаны случаи сочетания сходных кожных изменений с опухолями легких и пищевода.Изменения на коже, как правило, появляются не менее чем за 10–12 мес до установления диагноза рака.

Проявляется застойной эритемой и шелушением участков кожи акральной локализации — кистей, стоп, носа, ушных раковин и волосистой части головы. Нередко высыпания носят псориазиформный характер. При прогрессировании онкологического процесса очаги поражения выявляются также в области коленных и локтевых суставов, развивается дистрофия ногтей. Возможно сочетание с другими паранеопластическими синдромами и симптомами (приобретенный ихтиоз, эритема Гаммела, пойкилодермия, кожный зуд и другие).

Установление диагноза на ранних стадиях может представлять затруднения. При гистологическом исследовании выявляют неспецифические изменения: гиперкератоз, очаговый паракератоз, акантоз. В дерме — периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты.

Клиническая картина иногда напоминает псориаз, красную волчанку, фотодерматит, микоз гладкой кожи и онихомикоз (возможна суперинфекция Trichophyton rubrum).

Лечение малоэффективно, есть сообщения о положительном эффекте от системных ретиноидов (ацитретин). Динамика кожных проявлений обычно отражает динамику онкологического процесса. При успешном лечении опухоли или длительном безрецидивном периоде изменения на коже самопроизвольно регрессируют.