Большинство пациентов пожилые люди в возрасте старше 70 и 80 лет. 10% пациентов - женщины.Хронический актинический дерматит ассоциируется с аномальной реакцией на ультрафиолетовое облучение (УФО) при тестировании с монохромными источниками или источниками широкого спектра.Хронический актинический дерматит обычно классифицируется как идиопатический фотодерматоз, однако имеются свидетельства того, что клеточный инфильтрат и тип экспрессии адгезивных молекул в ответ на УФО напоминают реакцию гиперчувствительности замедленного типа, возможно, на активированный УФО кожный антиген. Этот антиген пока нс идентифицирован, но потенциальными кандидатами являются клеточная ДНК и другие компоненты клетки. Спектр действия для хронического актинического дерматита такой же, как и для эритемы, в том смысле, что могут быть задействованы те же хромофоры, но механизм снижения порога реактивности не определен. У пациентов быстро возникают аллергические реакции замедленного типа на широкой спектр аллергенов, причем не обязательно фотоаллергенов, таким образом, иммунный ответ является неадекватно повышенным. С этой точки зрения представляется целесообразным считать хронический актинический дерматит иммунологическим заболеванием аутоиммунного характера.

Заболеванию часто предшествует анамнез эндогенной экземы, возможно, легкой экземы кистей или очаговой экземы туловища.

Вначале развивается экзема лица, часто слабая, и только в летние месяцы, но через 1-3 года симптомы становятся стойкими, тяжелыми и возникает типичная картина . Признаки, предполагающие наличие хронического актинического дерматита,включают экзему на открытых участках кожи, таких как лицо, шея, область декольте, тыльные поверхности кистей, причем в зоне воротника и манжет высыпания резко исчезают.

Некоторые участки кожи могут оставаться незатронутыми, например, под подбородком, треугольник кожи за ушами, веки, кожа в глубине носогубных складок или других бороздок, а также межпальцевые пространства. Эти места находятся в тени, поэтому получают меньше УФ. Однако при тяжелом клинические признаки могут быть скрыты, кроме того, может присутствовать эритродермия. Многие пациенты не замечают связи заболевания с воздействием солнца, хотя ухудшение в летние месяцы может быть очевидным.

Пациенты чувствуют себя очень напряженно, непрерывный зуд приводит к бессоннице и депрессии. Иногда клиническая картина настолько тяжелая, что вызывает подозрение на лимфому кожи. На пораженной коже иногда наблюдается витилигоподобная депигментация.

На диагноз может указывать клиническая картина .Однако золотым стандартом постановки диагноза этого заболевания является демонстрация аномально низкой реакции на УФ. Исследование обычно проводят с помощью монохромного источника света. Пациентов тестируют на длину волны в узкополосном диапазоне по всему волновому спектру - 300, 320, 340, 370 и 400 нм. Диапазон нормальной реакции на тестовые длины волн обычно известен в пределах данной популяции: пациенты могут иметь пониженную реакцию в диапазоне УФВ (300-315 нм), диапазонах УФВ и УФА (315-400 нм), а при тяжелом заболевании - в диапазоне УФА и видимого света (400-800 нм). В биоптатах из облученного УФ участка экзематозные характеристики сохраняются в течение нескольких дней. При гистологическом исследовании клинически пораженной кожи обнаруживаются глубокий дермальный лимфогистиоцитарный инфильтрат и экзематозные признаки в эпидермисе. Лимфоцитарный инфильтрат может быть таким плотным, что вызывает подозрение на лимфому кожи, особенно если в инфильтрате у таких пациентов имеются клетки по типу клеток Сезари либо даже циркулирующие клетки Сезари. Таким образом, для этих пациентов сохраняет силу старый термин «актинический ретикулоид», однако сейчас известно, что это тяжелая форма хронического актинического дерматита, при которой отсутствует связь со злокачественной прогрессией.Диагноз актинического ретикулоида, нередко представляющий трудности, особенно на его ранних этапах, можно поставить на основании следующих признаков:

• пожилой возраст больных, обычно мужчин;начало и обострение заболевания в весенне-летнее время;
• высокая чувствительность к ультрафиолетовым лучам, выражающаяся в резком снижении минимальной эритемной дозы:
• наличие стойких инфильтрированных папулезных элементов и бляшек на открытых участках кожи с постепенным распространением на другие меставплоть до эритродермии с развитием Facies leonina:
• выраженный зуд
• гистологическая картина, напоминающая грибовидный микоз, которая характеризуется плотным дермальным инфильтратом с единичными атипичными клетками, изменениями в эпидермисе в виде акантоза, спонгиоза. гипер- и паракератоза, экзоцитоза лимфоцитов в эпидермис, иногда по типу микроабсцессов Потрие, преобладанием в дермальном инфильтрате CD8 -клеток;
• отсутствие клональности при ПЦР-диагностике.

Кроме того, таким пациентам должны проводиться следующие тесты:

• лоскутный тест с Европейской стандартной серией контактных аллергенов
• тест на фоточувствительность с серией фотоаллергенов, наиболее важные из которых выступают как солнцезащитные экраны.

Пациенты (обычно 70%) имеют аллергические реакции на один или более из серии аллергенов, чаще всего на ароматизаторы, перуанский бальзам, канифоль, терпено- лактоны, кобальт, хром и резину. Аллергия на солнцезащитные экраны встречается довольно часто, причем распространенность аллергена определяется уровнем воздействия излучения. Садовники и лица, работающие в сельской местности, часто имеют аллергию на растения семейства сложноцветных, такие как хризантемы, или на сорняки, такие как пиретрум девичий, которые повсеместно распространены в Северной Европе. Виды аллергенов изменяются в зависимости от воздействия излучения на разные популяции в разных странах.

Следует предусмотрительно исключить другие аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, проведя тест на антинуклеарные антитела и антитела к ядерному Ro-антигену. Это особенно важно, если в качестве метода лечения рассматривается ПУВА-десенсибилизация. Иногда важно исключить дерматомиозит, а прямая иммунофлуоресценция кожи с определением RNP-антител и анти-Jo 1 -антител может быть клинически показана.

В дифференциальном диагнозе следует учесть:

• Аллергический контактный дерматит на воздушные аллергены, для его исключения необходимо лоскутное тестирование с соответствующими аллергенами.
• Аллергический контактный дерматит также может стимулировать хронический актинический дерматит : следует исключить аллергию на стероиды.
• Фотоаллергический контактный дерматит
• Источником путаницы может послужить и эндогенная экзема, себорейная либо атопическая, ухудшившаяся при световом воздействии, при которой результаты теста на световое воздействие находятся в пределах нормы. Однако следует учесть, что на начальных стадиях хронического актинического дерматита тесты на световое воздействие также могут давать нормальные результаты.
• Лекарственная фоточувствительность тоже может стимулировать хронический актинический дерматит, однако спектр действия медикаментозной фоточувствительности остается главным образом в диапазоне длин волн УФА, поэтому УФА-фоточувствительность в отсутствие УФВ-фоточувствительности указывает на медикаментозную причину, хотя этот показатель нельзя абсолютизировать.
• Красная волчанка и дерматомиозит обычно отличаются по клинической картине, но для некоторых пациентов иногда требуются биопсия кожи и тест на аутоантитела для подтверждения диагноза.
• Следует учесть кожную клеточную лимфому с крупным инфильтратом и соответствующей гистологической картиной при биопсии кожи. Световое тестирование очень помогает у таких пациентов и показывает выраженную фоточувствительность обычно по всему УФ-спектру и в области видимого света.
• Эритродермию при хроническом актиническом дерматите следует отличать от других видов эритродермий, включая эритродермию при экземе, псориазе, лимфоме и медикаментозную экзему.

Общие мероприятия

Объяснение пациентам природы заболевания является ключом к оптимальному лечению. Очень важны простые информационные брошюры, в которых рассказывается о природе УФ, о времени суток, когда это облучение наиболее интенсивно, и о том, как можно избежать воздействия такого излучения. Пациентам приносит большое облегчение и пользу понимание природы своего заболевания, обсуждение того, каким способом свести к минимуму воздействие УФ.

Очень эффективной краткосрочной мерой является помещение в стационар, в палату, где отсутствует УФ-свет. Лампы дневного света испускают достаточное количество УФА-лучей, чтобы вызвать вспышку заболевания. Вольфрамовые лампы практически не вызывают клинических проблем. Очень помогает пленка, не пропускающая УФ, которую можно наклеить на оконное стекло.

Важно также избегать аллергенов, особенно растений семейства сложноцветных. Неискушенным в ботанике дерматологам порой сложно бывает объяснить пациенту, какие растения из тех, с которыми он контактирует, влияют на его состояние. Поэтому важно иметь изображения этих растений.

Следует предпочитать солнцезащитные экраны с фактором защиты 30-60, инертные с точки зрения аллергии. Химические вещества, поглощающие УФ, все чаще считаются аллергенами или фотоаллергенами для пациентов . Окись титана и окись цинка в состоянии микродисперсии не ассоциируются с аллергией. Новые методики дисперсии этих солнцезащитных экранов в вещество-основу дают косметически приемлемый продукт. Солнцезащитный экран должен наноситься аккуратно, мягко, а не втираться в кожу, поскольку из-за нарушения дисперсии частиц солнцезащитное действие экрана нарушается. Постоянно разрабатываются новые экраны, но аллергенный потенциал новых химикатов остается неясным, пока они не стали широко и достаточно долго применяться. Возможно, такие препараты, как Мексорил SX, Мексорил XL, а также Тинасорб, и не вызывают аллергии, но это еще необходимо установить. Следует применять продукты без запаха.

Специфическая терапия

• Мощные местные стероиды или местный 1% такролимус могут привести к облегчению симптомов, особенно если применяются в комбинации с указанными выше мероприятиям.
• Системные стероиды дают минимальную пользу и неприемлемы вследствие побочных эффектов при длительном применении.
• ПУВА-десенсибилизация является эффективным лечением для пациентов , заболевание у которых не слишком тяжелое, однако мешает привычному для них образу жизни. В основе этой методики лежит принцип - сделать пациента толерантным к УФ настолько, чтобы он мог стать толерантным и к естественному солнечному облучению. Иногда пациентам удается добиться толерантности к естественному солнечному свету, но такие случаи наблюдаются редко. Большинство пациентов остаются чрезвычайно фоточувствительными, им требуются стартовые дозы 0,01 Дж/см2 с 70% поэтапным увеличением дозы, что осуществляется 2-3 раза в неделю по мере переносимости. У большинства наблюдается вспышка при достижении 0,5 Дж/см2 и выше, и требуется прием преднизолона в дозе 40-60 мг в день, чтобы перенести более высокие дозы. Часто и пациенту, и врачу бывает трудно справиться с вызванными лечением вспышками заболевания. Для достижения толерантности пациенту, возможно, придется терпеть неприятные симптомы в течение 3-6 нед. Обычно конечная доза, которая достигается за период лечения, составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может переносить солнечный свет. Многим пациентам удается добиться нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них получают загар и, очевидно, могут выдержать очень значительное УФ-облучение. Другие приобретают лишь минимальную толерантность, и им требуется постоянная ПУВА- терапия 1 раз в неделю в течение летних месяцев. Пациенты с тяжелым ХАД трудно поддаются процедуре десенсибилизации, эффекты стероидов могут оказаться неприемлемыми или непереносимыми.
• Азатиоприн - иммуносупрессивный препарат, который высокоэффективен при ХАД. Однако при его приеме имеются некоторые сложности. У отдельных пациентов развиваются тяжелые симптомы со стороны ЖКТ или гепатотоксические реакции. Поэтому рекомендуется тщательный контроль за пациентами, а пациентам с гастритом или симптомами диспепсии следует избегать приема этого препарата. В целом, если начать прием с низкой дозы 50 мг в день в течение недели и повышать дозу до терапевтических уровней (обычно 1,5 мг/кг), побочные эффекты можно свести к минимуму. Возможна также лимфопения, поэтому всем пациентам, пока они проходят лечение, необходимо 1 раз в неделю проводить анализ крови и тесты на функцию печени. У большинства пациентов наблюдается улучшение в течение 3 мес., а через 6 мес. лечения может наступить ремиссия. Прием лекарства можно затем прекратить, а потом вновь начать, если происходит рецидив. У некоторых пациентов наступает длительная ремиссия. Большинству ежегодно требуется повторное лечение.
• Альтернативным препаратом является циклоспорин, но, он не столь эффективен и ассоциируется с менее длительным улучшением. Большинству пациентов требуются высокие дозы (5-7 мг/кг) для достижения результатов, сравнимых с азатиоприном. Пациенты с ХАД - это пожилые люди часто с ослабленной функцией почек, гипертензией и другими медицинскими проблемами. Таким образом, побочные эффекты циклоспорина нужно проанализировать и сравнить с его эффективностью.
• Применялся также даназол, который был эффективен у некоторых пациентов. Все пациенты, получающие мощные системные лекарства, должны находиться под тщательным контролем на наличие побочных эффектов, связанных с длительным применением этих средств.
• Мукофенолата мофетил - еще один эффективный препарат. Его основными побочными эффектами являются тошнота и расстройство ЖКТ, возможна лимфопения. У одного пациента при переходе с циклоспорина на мукофенолат развился опоясывающий лишай.

Иммуносупрессивный эффект этих препаратов должен быть оценен с точки зрения предрасположенности к инфекции и возможного риска лимфомы при долговременном применении. Риск и выгоды иммуносупрессии следует рассматривать в каждом отдельном случае, особенно если препарат применяется не по инструкции