Острый геморрагический отек младенцев - редкое заболевание, встречающееся детей в возрасте от 4 до 24 месяцев,преимущественно у мальчиков (70% случаев) . Наблюдается сезонная вариация с пиком заболевания в зимние месяцы.Хотя этиология заболевания неизвестна, в 75% случаях у пациентов отмечаются ассоциации перенесенными инфекциями,приемом лекарств или вакцинацией.

Инфекции наблюдается у двух третей пациентов, чаще всего это инфекции дыхательных путей (80%), желудочно-кишечного тракта (12%) или мочевых путей (6%).Считается, что патогенез заболевания связан с осаждением иммунных комплексов в ответ на антигенные триггеры:

Некоторые авторы считают, что заболевание являетя вариантом пурпуры Геноха Шонлейна.

Заболевание начинается через 1-2 недели после перенесенной инфекции,приема лекарств или вакцинации, чаще всего с отеков лица,ушей,периорбитальной области,реже рук,ног и половых органов. Почти в половине случаев отмечается лихорадка.

На фоне отеков внезапно возникают крупные (до 5 см, реже больше) эритематозные пятна или уртикарные бляшки,быстро превращающиеся в экхимозные и пурпурные очаги с кольцевидной,дугообразной,розетковидной или мишеневидной формой,напоминающей "кокарду".Чаще всего очаги бессимптомны,в некоторых случаях отмечается болезненность при пальпации и незначительный зуд.Иногда возникают волдыри,везикулы и некроз.

В редких случаях отмечаются поражения в виде петехий слизистой рта и конъюнктивы,системные симптомы - боли в животе,кровавый понос,атралгии.В менее 1% случаев наблюдается гломерулонефрит и кишечная непроходимость.

Заболевание спонтанно регрессирует в течении 1-3 недель,в некоторых случаях наблюдается волнообразное течение с интервалом 1-2 недели.

Диагноз ставится на основании клинчиеской картины и анамнеза.Рекомендован общий анализ мочи и кал на скрытую кровь.

Гистологически определяется лейкоцитокластический васкулит с участием капилляров и посткапиллярных венулов верхней и средней дермы. При прямом методе иммунофлуоресценции отложения IgA в стенках сосудов наблюдаются от одной четверти до одной трети случаев.

• Пурпура Шенлейн-Геноха
• Мультиформная эритема
• Острая менингококкемия
• Молненосная пурпура
• Крапивница
• Сывороточная болезнь
• Синдром Свита
• Уртикарный васкулит
• Болезнь Кавасаки

Лечение не требуется. Антибиотики следует назначать для лечения сопутствующих бактериальных инфекций. При выраженном зуде рекомендованы антигистаминные препараты. Системные кортикостероиды не изменяют ход заболевания.