agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Пустулез амикробный складок кожи (amicrobial pustulosis) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Пустулез амикробный складок кожи (amicrobial pustulosis of the skin folds,
amicrobial pustulosis,амикробный пустулез) - нейтрофильный дерматоз,
часто ассоциированный с различными аутоиммунными заболеваниями и характеризующийся высыпанием стерильных пустул в складках кожи.Код по МКБ-10: D89.8

Заболевание чаще всего встречается у молодых женщин.Этиология и патогенез неизвестны.Сообщается о строгих ассоциациях с различными аутоиммунными заболеваниями,включающих:

  • системную красную волчанку
  • целиакию
  • иммунную тромбоцитопеническую пурпуру
  • синдром Шегрена
  • тиреоидит Хашимото
  • ревматоидный артрит
  • болезнь Крона
  • IgA нефропатию
  • аутоиммунные болезни печени (первичный билиарный цирроз,аутоиммунный гепатит,первичный склерозирующий холангит,аутоиммунный холангит

Заболевание характеризуется внезапным высыпанием часто сгруппированных фолликулярных стерильных пустул на эритематозном основании,которые быстро вскрываются с образованием эрозированных бляшек,покрытых корками.Высыпания могут быть как симметричными,так и односторонними.Локализация чаще всего в складках кожи (подмышечные впадины,паховые и субмаммарные складки,локтевые и коленные сгибы), в заушной области,в области наружного слухового прохода, вокруг ноздрей и в периоральный области.Описаны редкие случаи проявления в области гениталий,межпальцевых промежутках и волосистой части головы,в последнем случае может наблюдаться алопеция.В редких случаях отмечается распространение сыпи за пределы кожных складок.Субъективные симптомы выражены незначительно,обычно это зуд и жжение в очагах поражения.Региональные лимфатические узлы не увеличены.
Болезнь, как правило, хроническая и протекает с частыми рецидивами, несмотря на лечение.Отмечается частое вторичное инфицирование очагов.

Диагноз ставится на основании следующих критериев:

Основные:

  • Наличие стерильных пустул (требуется культуральное исследование их содержимого на микрофлору и грибы)
  • Поражение одной или нескольких крупных складок,таких как паховые,субмаммарные и подмышечная впадина
  • Поражение одной или нескольких мелких складок в аногенитальной области (складки больших половых губ,внутренние складки вульвы,складки между половым членом,лобком и мошонкой,межягодичная складка)
  • Наличие подкожных и внутриэпидермальные пустул,нейтрофильного инфильтрата в дерме и отсутствие васкулита при гистологическом исследовании.

Второстепенные:

  • Связь с одним или несколькими аутоиммунными заболеваниями
  • Обнаружение антиядерных антител с титром 1:160 и выше
  • Наличие аутоантител (к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA),к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), к гладкой мускулатуре (SMA, АГМА),к эндомизию,антимитохондриальных)
  • Отрицательные результаты при иммуногистохимическом исследовании на p53, Bcl-2 и CD8
  • Кандидоз
  • Острый генерализованный экзантематозный пустулез
  • Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы
  • Инверсный псориаз
  • Пустулезный псориаз
  • Герпес беременных
  • Подкорнеальный пустулез (болезнь Снеддона-Вилкинсона)
  • IgA пемфигус
  • Листовидный пемфигус
  • Первая линия терапии - преднизолон перорально в дозе 0,5-1 мг/кг/сутки.
  • Вторая линия терапии - пероральные ретиноиды,циклоспорин,гидроксихлорохин,дапсон,колхицин,циметидин,пероральный цинк,витамин D и аскорбиновая кислота
  • Третья линия терапии - биологические препараты: анакинра и инфликсимаб.

Антибиотики применяются при вторичном инфицировании.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика