Заболевание чаще всего встречается у молодых женщин.Этиология и патогенез неизвестны.Сообщается о строгих ассоциациях с различными аутоиммунными заболеваниями,включающих:

• системную красную волчанку
• целиакию
• иммунную тромбоцитопеническую пурпуру
• синдром Шегрена
• тиреоидит Хашимото
• ревматоидный артрит
• болезнь Крона
• IgA нефропатию
• аутоиммунные болезни печени (первичный билиарный цирроз,аутоиммунный гепатит,первичный склерозирующий холангит,аутоиммунный холангит

Заболевание характеризуется внезапным высыпанием часто сгруппированных фолликулярных стерильных пустул на эритематозном основании,которые быстро вскрываются с образованием эрозированных бляшек,покрытых корками.

Высыпания могут быть как симметричными,так и односторонними.Локализация чаще всего в складках кожи (подмышечные впадины,паховые и субмаммарные складки,локтевые и коленные сгибы), в заушной области,в области наружного слухового прохода, вокруг ноздрей и в периоральный области.Описаны редкие случаи проявления в области гениталий,межпальцевых промежутках и волосистой части головы,в последнем случае может наблюдаться алопеция.В редких случаях отмечается распространение сыпи за пределы кожных складок.

Субъективные симптомы выражены незначительно,обычно это зуд и жжение в очагах поражения.Региональные лимфатические узлы не увеличены.
Болезнь, как правило, хроническая и протекает с частыми рецидивами, несмотря на лечение.Отмечается частое вторичное инфицирование очагов.

Диагноз ставится на основании следующих критериев:

Основные:

• Наличие стерильных пустул (требуется культуральное исследование их содержимого на микрофлору и грибы)
• Поражение одной или нескольких крупных складок,таких как паховые,субмаммарные и подмышечная впадина
• Поражение одной или нескольких мелких складок в аногенитальной области (складки больших половых губ,внутренние складки вульвы,складки между половым членом,лобком и мошонкой,межягодичная складка)
• Наличие подкожных и внутриэпидермальные пустул,нейтрофильного инфильтрата в дерме и отсутствие васкулита при гистологическом исследовании.

Второстепенные:

• Связь с одним или несколькими аутоиммунными заболеваниями
• Обнаружение антиядерных антител с титром 1:160 и выше
• Наличие аутоантител (к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA),к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), к гладкой мускулатуре (SMA, АГМА),к эндомизию,антимитохондриальных)
• Отрицательные результаты при иммуногистохимическом исследовании на p53, Bcl-2 и CD8

• Кандидоз
• Острый генерализованный экзантематозный пустулез
• Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы
• Инверсный псориаз
• Пустулезный псориаз
• Герпес беременных
• Подкорнеальный пустулез (болезнь Снеддона-Вилкинсона)
• IgA пемфигус
• Листовидный пемфигус

• Первая линия терапии - преднизолон перорально в дозе 0,5-1 мг/кг/сутки.
• Вторая линия терапии - пероральные ретиноиды,циклоспорин,гидроксихлорохин,дапсон,колхицин,циметидин,пероральный цинк,витамин D и аскорбиновая кислота
• Третья линия терапии - биологические препараты: анакинра и инфликсимаб.

Антибиотики применяются при вторичном инфицировании.