Заболеваемость  в мире составляет 0,1—0,2 случая на 100 000 населения. Лимфомы могут возникать во всех возрастных категориях,средний возраст дебюта заболевания  50—60 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 3:1.

Клиническая картина обычно представлена солитарными, сгруппированными или множественными узлами (в том числе подкожными) красновато-коричневого — багрово-синюшного цвета, имеющими тенденцию к изъязвлению. Наиболее частая локализация высыпаний — верхние и нижние конечности,реже лицо и шея.Примерно в 25 % случаев отмечается вторичное вовлечение регионарных лимфоузлов или полиаденопатия.
Узлы обычно плотные,безболезненные. Системные поражения при солитарной регистрируют редко,и примерно у 25 % больных происходит спонтанное разрешениеЗаболевание характеризуется благоприятным прогнозом с 5-летней выживаемостью между 76 и 96%.

Диагноз устанавливается на основании комплексной оценки характерной клинической картины заболевания, гистологического и иммунофенотипического исследования биоптатов из очагов поражения кожи.

Клинические критерии:

• солитарные, сгруппированные или множественные высыпания;
• отсутствие клинических признаков других Т-клеточных лимфом кожи;
• отсутствие внекожных очагов поражения.

Гистологические критерии:

• плотный очаговый или диффузный инфильтрат, состоящий из крупныхплеоморфных, анапластических или клеток с иммунобластной морфологией;
• в инфильтрате могут обнаруживаться скопления малых реактивных лимфоцитов и эозинофильных лейкоцитов.

Иммуногистохимические критерии:

• экспрессия CD30 должна обнаруживаться не менее чем на 75% опухолевых клеток;
• в большинстве случаев опухолевые клетки экспрессируют CD4 или CD8антигены с вариабельной потерей пан-Т-клеточных антигенов (CD2,CD3, CD5);
• в отличие от нодальной формы при АКЛК экспрессируется CLA (HECA-452) и не экспрессируется EMA;
• в отличие от нодальной формы экспрессия ALK-1 и транслокация t(2; 5) обычно отсутствуют при АКЛК.

Стадирование проводится согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для лимфом кожи, отличных от грибовидного микоза/синдрома Сезари (ISCL-EORTC staging system for cutaneous lymphomas other than MF/SS).

Кожа

• Т₁ Одиночный элемент кожной сыпи:
• Т_1а — кожный элемент < 5 см в диаметре
• Т_1b — кожный элемент > 5 см в диаметре
• Т₂ Очаговое поражение кожи: множественные высыпания, ограниченные 1 зоной или двумя рядом расположенными зонами*
• Т_2а — все высыпания располагаются в зоне < 15 см в диаметре
• Т_2b — все высыпания располагаются в зоне > 15 см и < 30 см в диаметре
• T_2c — все высыпания располагаются в зоне > 30 см в диаметре
• Т₃ Генерализованное поражение кожи:
• T_3a — множественные высыпания, занимающие не рядом расположенные зоны
• Т_3b — множественные высыпания, занимающие > 3 зоны

Лимфатические узлы

• N₀ Нет увеличения периферических и центральных лимфатических узлов, их биопсия не требуется
• N₁ Поражение 1 группы периферических лимфатических узлов, дренирующих область настоящих или предшествующих кожных высыпаний
• N₂ Поражение 2 или более групп периферических лимфатических узлов или поражение любых периферических лимфатических узлов, не дренирующихобласть настоящих или предшествующих кожных высыпаний
• N₃ Поражение центральных лимфатических узлов

Внутренние органы

• M₀ Нет вовлечения внутренних органов
• M₁ Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)

План обследования пациентов включает:

1. Сбор анамнеза:

• предшествующие или сопутствующие лимфопролиферативные заболевания (болезнь Ходжкина, нодальная анапластическая крупноклеточная лимфома, грибовидный микоз);
• В-симптомы (повышение температуры > 38°, проливные ночные поты,потеря веса более 10% за последние 6 месяцев).

2. Физикальный осмотр:

• количество и размер высыпаний (наличие пятен и бляшек указывает на возможную ассоциацию с грибовидным микозом);
• идентификацию пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии.

3. Лабораторные исследования: клинический и биохимический анализы крови (включая ЛДГ).

4. Радиологическое обследование:компьютерную томографию с контрастированием (грудная клетка, брюшная полость, малый таз).

5. Биопсию кожи: гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование,включающее следующие маркеры: CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20,CD30, ALK-1, EMA, CLA, CD56, TIA-1, granzim B, perforin).

6. Биопсию лимфатических узлов: при увеличении > 1,5 см в диаметреи/или с плотной неравномерной консистенцией¹.

7. Трепанобиопсию костного мозга: выполняется у пациентов с множественными высыпаниями и поражением регионарных лимфатических узлов.²

¹ Выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. Привыявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передаетсядля дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

² Выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепано-биоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего веденияи лечения гематоонкологам.

Первичню кожную анапластическую крупноклеточную лимфому необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, характеризующимися наличием кожных узлов (в случае подкожной локализации — с заболеваниями из группы панникулитов кожи).

цель лечения

Достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

Схемы лечения

Ведение пациентов зависит от размера, количества и степени распространения кожных высыпаний и наличия внекожного распространения заболевания.

1. Для лимфомы с солитарными или сгруппированными высыпаниями хирургическое удаление или лучевая терапия являются предпочитаемым лечением первой линии с достижением ПР в 95% случаев .Рецидивы возникают у 40% пациентов с одинаковой частотой после обоих видов лечения. При рецидивах, ограниченных кожей, не наблюдается ухудшения прогноза, и они не требуют других видов лечения.
2. Для лимфомы с множественными распространенными высыпаниями применяется метотрексат (5—25 мг в неделю), при отсутствии эффекта можнокомбинировать лечение с интерфероном-а .
3. Для лимфомы с внекожным распространением рекомендована полихимиотерапия, наиболее часто применяется режим CHOP .

Критерии эффективности лечения

ISCL, EORTC и Американским консорциумом по кожным лимфомам (USCLC) были предложены следующие критерии ответа на лечение

1. Кожа

• Полная ремиссия (ПР): 100% разрешения высыпаний.
• Частичная ремиссия (ЧР): 50—99% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых узлов.
• Стабилизация заболевания: от менее 25% увеличения до менее 50% разрешения высыпаний от исходного уровня.
• Прогрессирование заболевания: увеличение высыпаний более чем на 25% от исходного уровня или увеличение высыпаний от наименьшего уровня на50% исходного уровня у больных с достигнутой ПР или ЧР.
• Рецидив: появление кожных высыпаний у пациентов  в ПР.

2. Лимфатические узлы

• ПР: все лимфатические узлы <1,5 см в наибольшем диаметре (длинная ось) или гистологически негативные, также лимфатические узлы, которыена момент постановки диагноза были менее 1,5 см в наибольшем диаметреи при этом гистологически позитивны, должны уменьшится до 1 см илибыть гистологически негативными.
• ЧР: кумулятивное снижение 50% и более СПР (сумма произведений максимального продольного размера х максимальный поперечный размер каждого пораженного лимфатического узла) и отсутствие новых лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре по длинной оси или > 1 см по короткой оси.
• Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для ПР и ЧР и прогрессирования заболевания.
• Прогрессирование заболевания: повышение 50% и более СПР от исходных лимфатических узлов, или новый лимфатический узел > 1,5 см в диаметрепо длинной оси или > 1 см по короткой оси, или отсутствие ответа: увеличение СПР > 50% от низшего уровня у пациентов в ЧР.
• Рецидив: появление новых гистологически доказанных лимфатических узлов > 1,5 см в наибольшем диаметре у пациентов в ПР.

3. Висцеральные органы

• ПР: отсутствие увеличения органа при физикальном осмотре и отсутствие патологических изменений при томографии.
• ЧР: 50% и более регрессии очагов печени, селезенки или других изначально пораженных органов при возможности измерить объем поражения (СПР), отсутствие увеличения органа в размерах и вовлечения новых органов.
• Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для ПР, ЧР и прогрессирования заболевания.
• Прогрессирование заболевания: более 50% увеличения органа в размере, или поражение нового органа, или отсутствие ответа: увеличение СПР болеечем на 50% от низшего уровня у пациентов в ЧР.
• Рецидив: вовлечение нового органа у пациентов в ПР.