agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Анетодермия - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Анетодермия (атрофия кожи пятнистая,анетодермия Ядассона-Пеллизари,пятнистая эритематозная атрофодермия,анетодермия Швеннингера-Буцци) - своеобразная разновидность атрофии кожи, развивающаяся без видимых причин.Шифр по МКБ-10: L90.2

Болезнь поражает чаще женщин преимущественно молодого возраста - от 20 до 30 лет.Этиология и патогенез не установлены. Считается,что в основе развития процесса лежит аномалия конституции, которая, вероятнее всего, кроется в эндокринных расстройствах, впоследствии оказывающих влияние на эластическую, коллагеновую ткани и на нервы кожи. Имеется мнение о том, что анетодермия представляет собой мелкопятнистую форму идиопатической прогрессирующей атрофии кожи.Так как основным гистоморфологическим признаком анетодермии является резкое уменьшение эластических волокон в очагах поражения, допускается возможность, с одной стороны, первичного молекулярного дефекта, заключающегося в уменьшенном синтезе эластина или микрофибриллярного компонента эластических волокон или нарушений образования десмозина, с другой - не исключается, что деструкция эластических волокон вызвана эластазой, освобождающейся из клеток воспалительного инфильтрата, в первую очередь нейтрофилов и макрофагов. Указывается на возможность повышенного эластолиза, в частности за счет низкого соотношения эластазы и антиэластазы, как это отмечается при других болезнях, в основе которых лежит поражение эластических волокон, например при cutis laxa. Имеются данные, свидетельствующие в пользу иммунных механизмов развития анетодермии, на что указывает нередкое обнаружение в инфильтратах плазматических клеток; наличие большого количества Т-клеток с доминированием Т-хелперов , признаки лейкокластического васкулита с периваскулярным отложением IgG, IgM и СЗ-компонента. Учитывая развитие пятнистой атрофии кожи при таких различных состояниях, как пигментная крапивница , ксантома, при длительном приеме кортикостероидов , пеницилламина, регрессировании многих дерматозов (третичный сифилис, туберкулез, лепра и др.), можно допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное состояние, основу которого составляет гибель эластических волокон под влиянием самых разнообразных причин. Более того, как свидетельствует ряд исследований , помимо форм, ограничивающихся поражением кожи, могут существовать и более распространенные, с вовлечением в процесс и других органов.

Традиционно различают несколько клинических вариантов:

  • очаги атрофии, возникшие после предшествующей эритематозной стадии (классический тип Ядассона),
  • на месте уртикарно - отечных элементов (тип Пеллизари),
  • на клинически не измененной коже (тип Швеннингера- Буцци).

Однако подобное деление представляется недостаточно обоснованным. Воспалительная реакция может быть столь мало выраженной, что просматривается больными, обнаруживающими заболевание только на стадии атрофии, когда появляется грыжевидное выпячивание. Различные варианты могут быть у одного и того же больного . Располагаться очаги атрофии могут на любом участке кожного покрова, но чаще на верхней половине туловища, на руках и лице. Атрофические пятна небольшие, в среднем 1-2 см в диаметре, имеют округлые или овальные очертания, беловато-голубоватый цвет, блестящую морщинистую поверхность . Характерным является грыжеподобное выпячивание, при надавливании пальцем в этой зоне создается впечатление проваливания, пустоты. Однако этот признак выявляется не на всех элементах; наблюдаются и западения. Количество атрофических пятен у разных больных неодинаково - от единичных до нескольких десятков. Субьективные расстройства отсутствуют.

  • Классический тип анетодермии Ядассона характеризуется появлением единичных или множественных пятен ливидно-розового или желтовато-розового цвета, неправильно округлых очертаний до 1-2 см в диаметре, локализующихся чаще на туловище, верхних конечностях и лице. Постепенно, без каких-либо субъективных ощущений на месте воспалительного пятна развивается атрофия, которая начинается в центре пятна. Кожа на этих местах становится бледной, морщинистой, напоминая смятую папиросную бумагу; очаг слегка выступает над уровнем окружающей кожи. В дальнейшем, на местах первичных элементов остаются белые блестящие, рубцевидные пятна, которые могут переходить в мягкие грыжеподобные выпячивания кожи, дающие при пальпации впечатление пустоты (палец легко «проваливается» вглубь).
  • Тип анетодермии Швеннингера и Буцци.Клинически он проявляется грыжеподобно выпячивающимися очагами атрофии, преимущественно на спине и верхних конечностях. Подчеркивается «опухолеподобность» и голубовато-белый цвет очагов атрофии. В отличие от классического типа анетодермии Ядассона атрофические очаги значительно больше выстоят над окружающей кожей, на их поверхности могут быть телеангиэктазии, всегда отсутствует первая воспалительная стадия.
  • Уртикарный тип Пеллизари.Редко анетодермия развивается на месте волдырей . Высыпания, как правило, не сопровождаются субъективными ощущениями, образуются мешочкоподобные выпячивания, при их пальпации палец как бы проваливается в пустоту, после чего поверхность бляшки остается на некоторое время слегка вдавленной.
Течение хроническое, периодически могут появляться новые очаги, но старые сохраняют активность даже при более чем 15-летнем существовании.

Анетодермия является составной частью синдрома Blegvad - Haxthausen (атрофические пятна, голубые склеры, хрупкость костей, катаракта). Описано сочетание с двусторонней врожденной нефропатией у 2-летнего ребенка с летальным исходом.Необходимо обследовать больных для исключения ассоциированных болезней глаз, костей, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и эндокринных желез, а также системной красной волчанки, однако достаточных доказательств неслучайности этих сочетаний пока не имеется.

Диагноз основывается на наличии небольших округлых или овальных участков атрофии кожи с типичным грыжевидным выпячиванием.

Гистопатология. Выявляется уменьшение количества, фрагментация или отсутствие эластических волокон, в ранних стадиях - незначительные, преимущественно пери васкулярные, инфильтраты, главным образом лимфоцитарные, с примесью гранулоцитов.

Анетодермию необходимо отличать от вторичной рубцевидной атрофии (при красной волчанке, сифилисе, туберкулезной волчанке), от атрофического красного плоского лишая, дистрофической формы буллезного эпидермолиза, очаговой склеродермии, нейрофиброматоза, атрофодермии Пазини - Пьерини.

  • Диагноз вторичных рубцевидных атрофий основывается на данных анамнеза, особенностях рубцовых изменений и обнаружении типичных проявлений дерматоза, на фоне которого развились рубцы.
  • При доминантно наследуемой дистрофической форме буллезного эпидермолиза могут наблюдаться белого цвета узелковоподобные элементы диаметром 1 - 1 /2 см со сморщенной поверхностью; однако они плотны, в их зоне подчеркнут фолликулярный рисунок.
  • При очаговой склеродермии бляшки обычно большого размера, атрофические изменения обнаруживаются лишь в конечной стадии развития процесса, в начале развития отмечается уплотнение их, характерно наличие ливидного кольца по периферии.Гистологически основные изменения выявляются в коллагеновых, а не в эластических волокнах.
  • При нейрофиброматозе наряду с грыжевидными выпячиваниями над глубжележащими нейрофибромами имеются другие признаки заболевания (пигментные пятна, фибромы и др.).
  • Пятна при атрофодермии Пазини - Пьерини немногочисленны, располагаются преимущественно на спине, имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более). Грыжевидное выпячивание отсутствует.
  • Анетодермию необходимо отличать и от врожденной эктодермальной дисплазии лица, проявляющейся в виде вариолиформных округлых, овальных или вертикально расположенных полосовидных рубцевидных очагов. Однако они западают значительно больше, чем при анетодермии, грыжевидное выпячивание и воспалительные изменения отсутствуют .

Эффективных методов лечения нет. В ранней стадии, при наличии эритемы, может быть назначен пенициллин или тетрациклина по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 10-14 дней. При активных прогрессирующих формах анетодермии рекомендуются общеукрепляющие средства, витамины А, Е. Есть данные о хороших терапевтических результатах, достигнутых при лечении анетодермии аминокапроновой кислотой,наблюдалось прекращение прогрессирования процесса после однократного введения кортикостероидов.Прогноз благоприятный.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика