Ранее считалась вариантом болезни Кимуры,в настоящее время рассматривается как отдельное заболевание.Этиология неясна, предполагается реактивная или неопластическая природа заболевания.Заболевают взрослые,чаще женщины в возрасте 20-30 лет.Некоторые пациенты сообщают о предшествующей заболеванию травме кожи.Рассматривается роль сосудистых пороков и артериовенозного шунтирования в патогенезе заболевания.

Заболевание характеризуется появлением папул или узлов розового,тускло - красного,бурого и коричневого цветов с гладкой поверхностью в области головы и шеи,особенно вокруг ушных раковин и на волосистой части головы.Реже высыпания обнаруживаются на туловище,во рту (губы,десны,небо,язык),дистальных отделах конечностей,складках кожи, вульве и пенисе.

Дермальные папулы имеют полусферическую форму,четкие границы,плотноэластическую консистенцию,в редких случаях в центре папул наблюдается пупковидное вдавление,при пальпации в некоторых случаях отмечается незначительная болезненность.Иногда папулы группируются в бляшки.Приблизительно в более половине случаев высыпания множественные.Узлы располагаются подкожно и имеют крупные размеры до 5-7 см и менее выраженную окраску чем папулы.

Пациенты жалуются на зуд,жжение,пульсирующую боль в очагах поражения,но чаще всего заболевание протекает бессимптомно.В некоторых случаях отмечается регионарный лимфаденит.Эозинофилия в крови встречается в 10-15% случаев.
Внекожные поражения в виде участков остеолиза и остеосклероза наиболее часто обнаруживается в длинных и мелких трубчатых костях,позвоночнике.Описаны случаи вне кожной локализации заболевания в молочной железе,яичках,яичниках,лимфатических сосудах и артериях.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают доброкачественную ангиоматозную или ангиомоподобную пролиферацию на фоне стромы,обильно инфильтрированной лимфоцитами и эозинофилами и содержащей лимфатические фолликулы с выраженными герминативными центрами. Наблюдаются множественные артерии и вены, выстланные крупными отечными, вакуолизированными эндотелиальными клетками с крупными эпителиоидными и гистиоцитоидными ядрами и внутрисосудистая пролиферация эндотелиальных клеток.
Рекомендовано исследование периферической крови на эозинофилию и содержание IgЕ,в редких случаях рентгенография трубчатых костей.

В первую очередь ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией следует дифференцировать от болезни Кимуры,которая встречается у мальчиков и мужчин азиатского просхождения в возрасте 5-20 лет.При болезни Кимуры высыпания менее многочисленные,более крупные,резко болезненные при пальпации, легко кровоточащие при травме,располагаются преимущественно на задней поверхности шеи,туловище и конечностях.Пациенты с болезнью Кимуры, как правило, имеют сопутствующую аллергию,диатез. Лимфаденопатия, повышенный уровень IgE и периферическая эозинофилия,в отличии от ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией, присутствуют во всех случаях.
Также ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией следует дифференцировать с :

• саркоидозом;
• цилиндромой;
• склеромикседемой
• лейомиомой
• эозинофильной гранулемой лица;
• рецидивирующим(хроническим) полихондритом
• лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа;
• ангиосаркомой;
• саркомой Капоши;
• гиперэозинофильным синдромом.

Очаги поражения спонтанно не регрессируют. После хирургического удаления в 30 -50% случаев заболевание рецидивирует.Сообщалось об успешном удалении очагов CO2 и аргоновыми лазерами.С переменным успехом для лечения применялись кортикостероиды (местно,внутриочагово и перорально),пентоксифиллин (при поражения слизистой оболочки полости рта), ретиноиды,криотерапия, лучевая терапия.В сложных случаях рекомендовано назначение цитотоксических препаратов,таких как метотрексат.