Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Ангиосаркома кожи (cutaneous angiosarcoma) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Ангиосаркома кожи (cutaneous angiosarcoma,malignant hemangioendothelioma,lymphangiosarcoma,злокачественная гемангиоэндотелиома,лимфангиосаркома) - злокачественная опухоль,исходящая из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов.Код по МКБ-10: C49.9

Различают:

  1. Идиопатическая ангиосаркома.Чаще развивается у лиц пожилого возраста, особенно мужчин (в два раза чаще, чем у женщин). Большинство пациентов представители европеоидной расы. Встречается примерно у 1% всех больных с саркомами.Этиология неизвестна. У 50% пожилых пациентов опухоль возникает в местах, подверженных воздействию ультрафиолетового излучения,которое считают одним из факторов риска развития. Другим фактором являются некоторые морфологические особенности строения кожи областей кожи лица и волосистой части головы, например богатое кровоснабжение и большое число сосудистых анастомозов.Возможно, что именно эти факторы в сочетании с ультрафиолетовым излучением служат причинами канцерогенеза.Очень редко она развивается в местах имплантации инородных тел или очагах рецидивирующей герпетической инфекции.
  2. Ангиосаркома, связанная с лимфедемой (синдром Стюарта-Тривса,лимфангиосаркома) наблюдается у женщин в возрасте 60-70 лет, иногда у 25-35-летних,у мужчин и детей.Чаще всего возникает через 10-20 лет после после радикальной мастэктомии и лучевой терапии,но сообщается о ранних сроках появления через 12-24 месяца.Считается,что лучевая терапия в наибольшей степени определяет формирование лимфостаза,так как лимфедема наблюдается в 10 раз чаще у женщин, получавших после мастэктомии рентгенотерапию, чем у больных, подвергавшихся только радикальной операции.Опухоль также может развиваться на фоне хронической приобретенной или врожденной лимфедемы - при болезни Милроя-Мейжа, синдроме Маффуччи, лимфостазе, обусловленном патологическим ожирением, болезни Ходжкина.Следует отметить, что ангиосаркома, связанная с аномалией развития сосудов кожи, чаще всего возникает уже в детском возрасте. Некоторые авторы предполагают, что развитие опухоли связано с ангиогенными факторами, которые индуцируют коллатеральное кровообразование при хронической лимфедеме.
  3. Пострадиационная ангиосаркома наблюдается у 0,05-0,1 % больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных новообразований различной локализации (рак шейки матки, эндометриальный рак, рак мужских половых органов, болезнь Ходжкина и др.) и,реже, после облучения доброкачественных опухолей. Латентный период от момента проведения лучевой терапии до возникновения новообразования колеблется в пределах 2-50 лет. Встречается в возрасте 37-81 лет (в среднем в 63 года), женщины заболевают в 2 раза чаще чем мужчины.
  4. Первичная ангиосаркома молочной железы развивается исключительно у молодых женщин в возрасте 25-40 лет.




Идиопатическая ангиосаркома имеет три клинических варианта:
Поверхностно распространяющийся тип
характеризуется быстрым центробежным ростом эритематозных пятен (часто цвет пятен в центре коричневый, а на периферии красный).Характерно наличие телангиоэктазий на поверхности.Начальные проявления пятнистого или пятнисто-папулезного характера на фоне диффузного отека могут напоминать синяки.В дальнейшем формируются мягкие или плотные опухоли в виде плоских бляшек, одиночных либо множественных, неправильной формы, насыщенного красного цвета с синюшным, лиловым оттенком, в ряде случаев достигающих 10-15 см в диаметре.
Нодулярный тип характеризуется высыпаниями в виде фиолетово -коричневых узлов,иногда образующих очаги, состоящих из нескольких тесно расположенных элементов, с гладкой или веррукозной поверхностью. По периферии основных очагов могут располагаться дочерние, более мелкие высыпания.
Язвенный тип характеризуется образованием язв с неровным рельефом и серозно-кровянистыми корками на их поверхности.
Локализация.Свыше 50 % опухолей возникают в области головы и шеи (волосистой части головы, лба, висков, щек, иногда поражаются губы, нос,ушные раковины), крайне редко вовлекается слизистая оболочка рта. В остальных случаях возможна любая другая локализация.
Синдром Казабаха-Мерритта (внезапное развитие тромбоцитопении) наблюдается у ряда больных и может указывать на быстрый рост опухоли или предвещать появление метастазов.
Метастазы наиболее часто в лимфоузлы (около 13,5%),реже обнаруживаются в легких,печени и костях.

Ангиосаркома, связанная с лимфедемой
Характеризуется возникновеним множественных синюшно-красных или темно-красных пятен в зоне хронического отека, трансформирующихся в узелки с аналогичным или багрово-цианотичным оттенком. Иногда начальные проявления включают образование пузыря.В дальнейшем формируются болезненные узлы, бляшки и конгломераты на фоне нарастающего индуративного отека.Возможно появление лимфангиокератом в виде пузырьков с прозрачным или кровянистым содержимым и выраженной верруциформно-гиперкератотической поверхностью. Опухоли склонны к быстрому изъязвлению с распространением вглубь и в ширину. Обычная локализация - область верхних конечностей и грудная стенка.Ангиосаркомы не связанные с мастэктомией, могут располагаться на нижних конечностях,гениталиях, брюшной стенке.Заболевание отличается агрессивным течением, летальный исход наступает через несколько месяцев в результате метастазов во внутренние органы (легкие, плевру, печень, кости).
Пострадиационная ангиосаркома
Характеризуется быстро растущими папулами и узлами, обычно расположенными на передней стенке грудной клетки с тенденцией к формированию вне зоны предшествовавшего воздействия ионизирующей радиации. Наиболее часто поражаются области живота,таза, молочной железы.
Первичная ангиосаркома молочной железы
Характеризуется разлитой эритематозной бляшкой с фиолетово-лиловыми узлами на поверхности в области молочной железы.

Ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования.Гистопатологические изменения весьма вариабельны. Чаще всего обнаруживают некоторое усиление васкуляризации в поверхностном и среднем слоях дермы. Каналы кровеносных сосудов обширно разветвляются,образуя сеть полых анастомозов, выстланных эндотелием.Иногда формируются сосудистые синусы и кавернозные пространства.Они выстланы кубовидными или неправильной формы клетками, содержащими увеличенные в размерах гиперхромные ядра.Иногда эндотелий расслаивается и формирует сосочкообразные выросты. В дерме обнаруживается инфильтрат из плазматических клеток и нейтрофилов, гемосидериновые гранулы. Границы опухоли окаймлены расширенными, но в остальном нормальными сосудами. Реже наблюдаются случаи, когда в коже обнаруживают веретенообразные или увеличенные в размерах эпителиоидные клетки, которые могут быть распределены диффузно или образовывать скопления с выраженным клеточным плеоморфизмом.
Иммуногистохимическим методом определяют CD31, фуколектины улекса европейского и фактор VIII. Принято считать, что CD31 и фактор VIII - наиболее специфичные маркеры ангиосаркомы, а определение экспрессии улекса европейского - наиболее чувствительный метод диагностики опухоли этого типа.

  • Целлюлит
  • Рожа
  • Рак молочной железы
  • Кальцифилаксия
  • Плоско-клеточная карцинома
  • Меланома
  • Эпителоидная саркома
  • Гангренозная пиодермия
  • Пиогенная гранулема
  • Гематома / экхимоз
  • Саркома Капоши
  • Внутрисосудистая сосочковая эндотелиальная гиперплазия
  • Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

Из-за склонности опухоли к многоочаговости и бессимптомному распространению - полноценное хирургическое удаление новообразования часто невозможно или малоэффективно. Прогноз весьма неблагоприятен: средняя выживаемость пациентов в течение пяти лет с момента обнаружения опухоли составляет, по разным данным, от 10 до 35%. Типичные локализации метастазов - кожа, лёгкие, лимфатические узлы, селезёнка, печень и кости. Их образование является плохим прогностическим признаком, обычно означающим скорую смерть пациента. Метастазы и рецидивы ангиосаркомы обычно возникают в течение двух лет с момента обнаружения опухоли. Выживаемость больных в какой-то степени зависит от размера опухоли на момент обнаружения. В целом при опухолях диаметром менее 5 см прогноз более благоприятен,так как такая опухоль, вероятно, возникла недавно и не успела глубоко проникнуть в подлежащие ткани, а относительно плохо развитая внутриопухолевая сосудистая сеть не способствует распространению метастазов. Дополнительными признаками, улучшающими прогноз, считают низкое количество митозов в опухолевой ткани (менее трёх в каждом из полей зрения при большом увеличении микроскопа), толщину инвазии опухоли в дерму менее 3 мм, а также отсутствие рецидивов и метастазов.
При ангиосаркоме небольшого размера возможно полное удаление опухоли хирургическим путём. Для своевременной диагностики рецидивов в течение первого года после обнаружения и иссечения пациент должен проходить медицинское обследование каждые 3 мес. При этом исследуют состояние лимфатических узлов, проводят компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию головы и шеи.Если позволяют локализация новообразования и состояние больного, то проводят курс лучевой терапии. Если пациент не в состоянии перенести хирургическое вмешательство или его выполнение невозможно по другим причинам, то проводят только курс лучевой терапии с суточной дозой в пределах 1,8-3,0 Гр, а суммарной - 30-70 Гр. Что касается противоопухолевой химиотерапии (метотрексат, доксирубицин, циклофосфамид и винкристин), то мнения о её эффективности различны.

Цитируемая литература

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика