Заболевание встречается в возрасте от 2 до 79 лет, но средний возраст пациентов составляет 9-10 лет. Болезнь чаще встречается у мужчин,чем у женщин в соотношении 1,6: 1.Этиология и патогенез неизвестны.Предполагается,что в основе патогенеза лежит опосредуемая T-клетками цитотоксическая реакция против кератиноцитов.Не выявлено никакой связи с приемом лекарственных препаратов,инфекциями,контактом с химическими веществами, за исключением одного случая,когда заболевание появилось после иммунизации против
гепатита B.
Заболевание начинается с появления эритематозных пятен и бляшек,которые через некторое время трансформируются в кольцевидные бляшки диаметром от 5 до 15 см,с красно-коричневым валиком по периферии и гипопигментированным центром.Поверхность элементов гладкая.Очаги могут быть одиночными или множественными (от 2 до 12 элементов),односторонними или симметричными.Обычная локализация - боковые поверхности туловища,живот,паховая область,более редкая - подмышечная область,конечности и шея.
В ранних стадиях заболевания периферическая кайма эритематозно-красная,а в более поздних стадиях периферический ободок становится коричневым.Течение заболевание хроническое,наблюдались случаи спонтанной регрессии сыпи.
Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования, при котором в папиллярном слое дермы наблюдается лентовидный лимфоцитарный инфильтрат,вакуольные изменения базального слоя эпидермиса и эпидермотропизм лимфоцитов.Апоптотические кератиноциты с переменной численностью локализуются на кончиках эпидермальных гребней.Ни спонгиоза, ни изменений в роговом и зернистом слоях не наблюдается.Инфильтрат состоит в основном из CD4 + или CD8+ T-клеток, с небольшим включением
B-клеток и макрофагов.В гипопигментированных областях наблюдается нормальное количество меланоцитов.
Оптимального лечения нет.Ремиссия может быть достигнута при назначении системных и местных кортикостероидов,местного такролимуса, PUVA / узкополосной фототерапии UVB, но высыпания могут рецидивировать после прекращения лечения.