agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия (acquired aquagenic palmoplantar keratoderma) - приобретенное заболевание,характеризующееся появлением выраженного морщинистого отека,полупрозрачных серо-белых папул,зуда и жжения в области ладоней и подошв после контакта с водой.Код по МКБ-10: L98.8

Это состояние в разное время и разными авторами описывалась как преходящая реактивная акрокератодерма с просвечивающими папулами (transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma) ,приобретенная аквагенная акрокератодерма с просвечивающими папулами (acquired aquagenic papulotranslucent acrokeratoderma ), аквагенные морщины ладоней (aquagenic wrinkling of the palms),аквагенная сирингеальная кератодерма (aquagenic syringeal keratoderma),преходящая гиперморщинистость ладоней (Transient aquagenic palmar hyperwrinkling),но в настоящее время большинством исследователей признано,что все они являются одним и тем же заболеванием.
Заболевание встречается в возрасте от 6 до 45 лет (средний возраст 20-30 лет),преимущественно у женщин.Патогенез не ясен.Большинство случаев являются спорадическими.
Аквагенная кератодермия встречается в 44-80% случаев у больных муковисцидозом (кистозным склерозом),у которых была выявлена гомо - или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR,отвечающего за регуляцию транспорта электролитов.Мутация приводит к уменьшению реабсорбции хлорида и натрия через эпителиальные мембраны,что ведет к увеличению уровня натрия в поту и повышенной водообменной способности рогового слоя из-за высокого содержания соли, что ,вероятно, приводит к видимым изменениям на коже при контакте с водой или при сильном потоотделении.
Также аквагенная кератодермия может встречаться при применении лекарственных препаратов,таких как аспирин, целекоксиб, рофекоксиб и тобрамицин,которые ингибируют фермент циклооксигеназы-2, что способствует концентрации электролитов в поту.
Отдельные случаи заболевания были ассоциированы с фокальным гипергидрозом и феноменом Рейно,что указывает на связь патологии с автономной нервной системой и вазоконстрикцией.

Заболевание характеризуется появлением отека,морщинистости кожи,серо-белых полупрозрачных пупул диаметром 1-2 мм,иногда шелушения, в области ладоней и,реже,подошв через несколько минут после контакта с водой или сильного потоотделения.Продолжительность воздействия воды и температуры воды влияет на скорость и интенсивность развития поражения.Папулы сливаются в бляшки с поверхностью в виде "булыжной мостовой",а в их центре можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде мелких точек.Эритема отсутствует.Было опубликовано несколько случаев с необычной локализацией высыпаний - в области пятки,тыльных поверхностей пальцев и кистей.Высыпания всегда сопровождаются зудом,жжением или даже болью и через 2-30 минут самостоятельно проходят,оставляя малозаметные небольшие участки гиперкератоза в центре ладоней.Характерно,что пациенты приходят на прием к врачу с емкостью для воды,чтобы продемонстрировать проявления заболевания (симптом "рука в ковше").Течение заболевания хроническое,самопроизвольное разрешение не наблюдается.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины после теста с водой.Дерматоскопия выявляет расширенные отверстия эккринных потовых желез,биопсия - их гиперплазию с расширением выводного протока и незначительный гиперкератоз рогового слоя.Обследование лампой Вуда помогает выявить незаметные участки гиперкератоза вне эпизодов после контакта с водой.У пациентов с первые выявленным заболеванием необходимо исключить муковисцидоз или носительство гетерозиготного дефектного гена CFTR.

Из-за характерной клинической картины заболевание практически невозможно спутать с другим.В отдельных случаях из-за некоторых схожих симптомов проводится дифференциальная диагностика с :

  • Врожденной кератодермией с просвечивающими папулами
  • "Вельветовыми" ладонями при акральном черном акантозе
  • Иммерсионным синдромом
  • Ирритантным контактным дерматитом ладоней и подошв
  • Ладонно-подошвенной кератодермией типа Bothnia
  • Аквагенной крапивницей
  • Аквагенным зудом
  • Обработка ладоней и подошв 15% -20% раствором гексагидрата хлорида алюминия
  • Кератолитические препараты (крема или мази с мочевиной и салициловой кислотой)
  • Подкожные инъекции ботулинического токсина
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика