Заболевание встречается преимущественно у детей и подростков от 5 до 20 лет,реже старше.Этиология и патогенез не изучены.Расположение высыпаний по линиям Блашко указывает на мозаицизм во время эмбриогенеза,но задействованный ген пока не идентифицирован.Ультрасонография показывает,что внешний атрофический вид поражений вызван уменьшением объема подкожной клетчатки, а не атрофией кожи.Сообщается о случаях ассоциации заболевания с идиопатической крапивницей и гипотиреозом.

Заболевание характеризуется появлением односторонних атрофических пигментных пятен в виде полос расположенных по линиям Блашко,чаще на туловище и конечностях,реже в области лица и шеи.Предшествующего воспаления и склероза нет.При пальпации образования мягкие и,как правило,находятся ниже уровня кожи.Субъективные симптомы отсутствуют.Какой либо патологии со стороны внутренних органов не выявляется.Сыпь прогрессирует в виде увеличения размера и появлений новых элементов в течении нескольких месяцев без склеротических изменений, а затем процесс стабилизируется.Сообщается о случаях спонтанного разрешения высыпаний.Описаны атипичные формы в виде телангиоэктазий в области пятен, с двухсторонней локализацией и с предшествующим воспалением.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования,при котором обнаруживают неизмененный эпидермис с диффузным увеличением пигмента в базальном слое, иногда невыраженный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в дерме и истончение подкожного жирового слоя.Аномальные коллагеновые и эластичные волокна в дерме отсутствуют.

Диагностические критерии:

• Начало в детстве или юности
• Высыпания гиперпигментированных, слегка атрофичных,односторонних очагов вдоль линий Блашко на туловище или конечностях
• Отсутствие предшествующего воспаления и отсутствие последующего уплотнения или склеродермии
• Стабильное, непрогрессивное клиническое течение без ремиссии
• Гистологические данные, показывающие гиперпигментацию базального эпидермиса и нормальную дерму с неизменными соединительной тканью и эластичными волокнами

• Атрофодермия Пазини-Пьерини
• Линейная бляшечная локализованная склеродермия
• Линейный невус
• Линейный бородавчатый эпидермальный невус
• Невоидный линейный и завитой гипермеланоз
• Пигментная стадия синдрома Блоха-Сульцбергера
• Стрии
• Линейный пигментный красный плоский лишай
• Невус Ито
• Фокальная дермальная гипоплазия

В большинстве случаев заболевание самостоятельно разрешается в течении нескольких месяцев-лет.Сообщалось об отдельных случаях улучшения состояния при внутривенном введении пенициллина совместно с местной ПУВА терапией,перорального приема аминобензоата калия (Потаба),витамина Е (400 МЕ / день), местного применения клобетазола пропионата и кальципотриола (2 раза в сутки в течении нескольких месяцев прерывистым курсом).