Этиология и патогенез не установлены.Возникает чаще у лиц женского пола в юношеском или молодом возрасте.Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродермии и атрофодермии Пазини-Пьерини у близнецов, однако генетическую природу заболевания пока нельзя считать установленной.

Некоторые авторы считают, что атрофодермия представляет собой одну из форм ограниченной склеродермии, при которой атрофия выраженнее склероза.Зостериформная локализация послужила основанием для заключения о возможном нейрогенном, а обнаружение антиядерных антител - об иммунном генезе процесса. Ассоциации с HLA системой не было обнаружено.

Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверхностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие гиперпигментации. Кожа вокруг не изменена.

Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей.Уплотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует.

Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые.Возможна спонтанная стабилизация.

Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных поверхностных очагов атрофии.

Гистопатология. Обнаруживаются в ранней стадии отек дермы, небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг расширенных сосудов, в поздних - истончение эпидермиса, уменьшение количества эластических волокон, гомогенизация коллагеновых волокон.

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца вокруг очагов атрофии.Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туловище, атрофические изменения более выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий.

Лечение. Стабилизация заболевания может наступить и без лечения. В ранней стадии назначение пенициллина по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 2—3 нед