Заболевание наблюдается к женщин репродуктивного возраста в возрасте 20-40 лет,однако сообщалось о случаях возникновения у подростков.Иногда первые признаки появляются после беременности.Аутоиммунный прогестероновый дерматит является редким типом гормональной аллергии (индивидуальной повышенной чувствительности к половым гормонам)в виде аутоиммунного ответа на естественный прогестерон,опосредованный цитокинами TH 1 клеток.У 75% появлению заболевания прешествует прием пероральных контрацептивов содержащих прогестерон.

По одной из ведущих гипотез патогенеза заболевания - синтетический прогестерон обладает антигенностью,что вызывает выработку антител,которые в дальнейшем перекрестно реагируют на естественный прогестерон,что ведет к иммунному ответу в предместруальном периоде,когда его уровень возрастает.Возможно,что беременность,при которой уровень прогестерона возрастает,также может вести к сенсибилизации к нему.

Проявления заболевания отличаются клиническим разнообразием,но характерным признаком является выраженный зуд.Наиболее часто появляются зудящие уртикарные розово-красные папулы,реже папуло-везикулезные бляшки,мишеневидные эритематозные пятна.Сыпь может возникать в любой части тела,чаще в области туловища и конечностей,реже на лице,может быть односторонней или симметричной.У многих пациенток обнаруживаются мелкие эрозии на слизистой рта.Внешним видом высыпания могут напоминать экзему,многоформную эритему,крапивницу,дисгидроз,герпетиформный дерматит.

В очень редких случаях наблюдается ларингоспазм и анафилаксия.Обычно дерматоз обостряется во второй половине менструального цикла,его проявления достигают максимума перед менструацией и с ее началом постепенно уменьшаются. В первой половине менструального цикла элементы сыпи не выражена,а чаще всего отсутствуют.Во время беременности болезнь чаще обостряется.Сообщалось о длительных ремиссиях заболевания и спонтанном выздоровлении.

Диагноз ставиться на основании клинических данных и цикличности заболевания.Для диагностики применяются аллергопробы,проводимые в первой половине менструального цикла:

• Внутрикожная проба - введение 0,01% водной суспензии прогестерона (50 мг/мл).Положительная реакция в виде эритемы и волдыря может быть немедленной (в течении 30 минут) или отсроченной (в течении 24-96 часов).Часто совместно с внутридермальной инъекций прогестерона применяют пробу с эстрогеном (солевой раствор и эстрон 1 мг/мл) - для контроля и диагностики эстрогенного дерматита.
• Внутримышечная проба - введение гестона в дозе 25 мг/ мл.Положительная реакция в виде появления (обострения) сыпи наблюдается в течении 24-48 часов после инъекции.
• Пероральная проба заключается в назначении дигидрогестерона 10 мг ежедневно в течении 7 дней.Положительная реакция в виде появления (обострения) сыпи наступает в течении периода применения препарата.

Биопсия назначается редко,так как специфических изменений не имеется.Обнаруживается вакуолярный интерфейсный дерматит с плотным и глубоким периваскулярным и перифолликулярным лимфоцитным инфильтратом с включением нескольких эозинофилов.

• Хроническая крапивница
• Аллергический контактный дерматит
• Многофрмная эритема
• Семейная средиземноморская лихорадка
• Синдром гипериммуноглобулинемии D
• Синдром семейной холодовой крапивницы
• Синдром Макла — Уэльса

• Преднизолон 20-30 мг в сутки с постепенным снижением дозы
• Конъюгированные эстрогены (премарин) 1,25 мг в сутки прерывистым курсом
• Тамоксифен 30 мг 1 раз в сутки вызывает полную ремиссию,но приводит к аменнорее
• Даназол назначают по 200 мг 2 раза в день за 1-2 дня до начала менструации и отменяют через 3 дня.
• Местно: кортикостероидные крема и мази 1-2 раза в сутки

В тяжелых случаях показана овариоэктомия