Заболевание чаще отмечается у лиц старше 50 лет, но может развиваться и в более молодом возрасте. У женщин и мужчин встречается одинаково часто.Гистогенез опухоли спорный. Большинство исследователей придерживаются дизонтогенетической теории происхождения, согласно которой базалиома развивается из многопотентных эпителиальных клеток. Они могут дифференцироваться, образуя различные структуры. В развитии БКР также придается значение генетическим факторам, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям (интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами). Опухоль может развиваться на визуально неизмененной коже, а также на фоне разнообразных кожных заболеваний (АК, постлучевой дерматит, туберкулезная волчанка, невусы, псориаз и др.).

Клинические проявления базально-клеточного рака (БКР) позволяют выделить следующие его формы:

• узловато-язвенную;
• пигментированную;
• поверхностную;
• деструирующую (ulcus terebrans);
• склеродермоподобную (тип «морфеа»);
• фиброэпителиальную.

В международной классификации ВОЗ (1996) выделены следующие морфологические варианты БКР:

• поверхностный;
• нодулярный (солидный, адено-кистозный);
• инфильтрирующий;
• несклерозирующий;
• склерозирующий (десмопластический, морфеа-подобный);
• фиброэпителиальный;
• БКР с придатковой дифференцировкой.

Кроме того, БКР делят в зависимости от степени дифференцировки на 2 группы:

• дифференцированный:
• кератотический (с пилоидной дифференцировкой);
• кистозный и аденоидный (с железистой дифференцировкой);
• базалиома с сальной дифференцировкой;
• недифференцированный:
• солидный;
• пигментный;
• морфеа-подобный;
• поверхностный.

При множественных очагах поражения клинические формы БКР могут наблюдаться в различных сочетаниях.

• Узловато-язвенная форма может иметь вид одиночного образования -узелка или узла полушаровидной формы, чаще округлых очертаний, незначительно возвышающегося над уровнем кожи, розового или серовато-красного цвета с перламутровым оттенком. Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, неплотно прилегающей чешуйко-коркой, под которой, как правило, находится эрозия. Край валикообразно утолщен, состоит из мелких узелковоподобных элементов. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь, иногда подвергаясь изъязвлению.
• При язвенной форме (ulcus rodens) центрально расположенное изъязвление окружено приподнятым валиком розового цвета с мелкоузелковыми утолщениями светло-серого цвета - т.н. жемчужинами.
• Поверхностная форма манифестирует единичными или множественными пятнами розового и красновато-буроватого оттенка с мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Отличается медленным периферическим ростом.
• Склеродермоподобная форма проявляется в виде уплотненного склерозирован-ного очага, напоминающего рубцовую ткань бледно-розового с желтоватым оттенком цвета. Иногда по периферии образования можно выявить зону активного роста, покрытую корочкой.
• Фиброэпителиальная форма чаще проявляется солитарным узлом, внешне напоминающим фибропапиллому.

Диагноз ставят на основании клинической картины, цитологического исследования и биопсии.При всех типах базалиом главным гистологическим критерием является наличие комплексов различных размеров и конфигурации, сформированных из эпителиальных клеток, напоминающих базальные эпидермоциты, но в отличие от последних не имеющих межклеточных мостиков. По периферии комплексов клетки ориентированы радиально, формируя своеобразные палисадообразные структуры. Ядра клеток, как правило, мономорфные и не подвержены анаплазии. Соединительнотканная строма пролиферирует вместе с клеточным компонентом опухоли, располагаясь в виде пучков среди клеточных тяжей, разделяя их на дольки. Строма богата гликозаминоглика-нами, окрашиваясь метахроматично толуидиновым синим. В ней содержится много тканевых базофилов.

1. Солидная базалиома среди недифференцированных форм встречается наиболее часто. Гистологически опухоль состоит из тяжей и ячеек различной формы и размера, компактно расположенных базалиоидных клеток с нечеткими границами, напоминающих синцитий. Подобные комплексы базалиоидных клеток окружены вытянутыми элементами и образуют характерный «частокол». Между клетками очагов располагается метахроматический материал, содержащий как нейтральные мукополисахариды, так и гликозами-ногликаны, при увеличении количества которых могут возникать адамантино-идные клеточные конфигурации. Дальнейшее прогрессирование деструктивных изменений приводит к образованию маленьких (криброзоформных) и более крупных кистозных полостей. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.
2. Пигментированная базалиома гистологически характеризуется диффузной пигментацией в связи с присутствием в ее клетках меланина. Между клетками опухоли имеется большое количество меланоцитов с высоким содержанием гранул меланина. Меланин обнаруживают и в меланофорах стромы опухоли. Большое количество пигмента выявляют обычно при кистозном варианте, реже при солидном или кератотическом. Обильно пигментированные базалиомы содержат много меланина и в клетках эпидермиса, покрывающего опухоль, во всей его толще вплоть до рогового слоя.
3. Поверхностная базалиома часто бывает множественной, состоит из мелких, множественных солидных комплексов, соединенных с эпидермисом и занимающих лишь верхнюю часть дермы до ретикулярного слоя. В строме часто обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Часто рецидивирует после лечения по периферии рубца.
4. Склеродермоподобная базалиома, или тип «морфеа», отличается мощным развитием соединительной ткани склеродермоподобного вида, в которой как бы «замурованы» узкие тяжи базалиоидных клеток, распространяющиеся глубоко в дерму вплоть до подкожно-жировой ткани. Палисадообразные структуры можно видеть только в крупных тяжах и ячейках. Воспалительная инфильтрация стромы, как правило, отсутствует.
5. БКР с железистой дифференцировкой, или аденоидная базалиома, характеризуется наличием помимо солидных участков узких эпителиальных тяжей, состоящих из 1 или 2 рядов клеток, образующих тубулярные или альвеолярные структуры. Периферические клетки последних имеют кубическую форму, в результате чего палисадообразный характер отсутствует или выражен менее отчетливо. Внутренние клетки более крупные, иногда с выраженной кутикулой, полости трубок или альвеолярных структур заполнены гомогенным эозинофильным или базофильным содержимым. В трубках иногда встречаются клетки с признаками секреции.
6. БКР с пилоидной дифференцировкой, или трихобазалиома, характеризуется наличием в комплексах база-лиоидных клеток очагов ороговения,окруженных клетками, сходными сшиповатыми. Ороговение в этих случаях происходит, минуя кератогиали-новую стадию, что напоминает кератогенную зону нормальных волосяных фолликулов. Иногда встречаются незрелые волосяные фолликулы с начальными признаками формирования волосяных стержней. При более высокой дифференцировке этой разновидности базалиомы иногда находят структуры, напоминающие эмбриональные волосяные зачатки, а также клетки, содержащие гликоген, аналогично клеткам наружного эпителиального слоя луковицы волоса.
7. БКР с сальной дифференцировкой встречается редко, характеризуется появлением среди базалиоидных клеток очагов или отдельных клеток, напоминающих по структуре клетки сальных желез. Некоторые из них крупные, перстневидные, со светлой цитоплазмой и эксцентрически расположенными ядрами. При окраске суданом III в них выявляется жир. Жиросодержащие клетки значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе, между ними и окружающими базалиоидными клетками наблюдаются переходные формы. Это свидетельствует о том, что данный тип базалиомы гистогенетически связан с сальными железами.

• Узелковая форма БКР: доброкачественные опухоли потовых желез и волосяных фолликулов.
• Язвенная форма БКР: плоскоклеточный рак, злокачественные аналоги доброкачественных придатковых опухолей, лейшманиоз.
• Пигментированная форма БКР: доброкачественное и злокачественное лентиго.
• Поверхностная форма БКР: ББ, хронические очаговые воспалительные дерматозы, АК, дискоидная красная волчанка.
• Склеродермоподобная форма БКР: рубцовые поражения кожи.
• Фиброэпителиальная форма БКР: фибропапиллома, солидная трихоэпителиома, дерматофиброма.

Хирургическое иссечение, электроиссечение, криодеструкция, лазерное испарение, близкофокусная рентгенотерапия, фотодинамическая терапия.

Применяют также местную химиотерапию и терапию интерфероном:

• Фторурацил, 1-2-5% мазь, местно 2 р/сут, 1 нед, затем перерыв 1 нед и повторные курсы (всего 4-6)
• Интерферон альфа-2а внутрикожно (обкалывания опухоли) 1,5 млн МЕ через день, всего на курс 13-15 млн МЕ (при крупных очагах проводят 3-4 курса с перерывом 2-2,5 мес между ними).

Прогноз

В целом благоприятный, поскольку БКР метастазирует очень редко в случае его трансформации в метатипическую форму. Процент рецидивов довольно высокий, по некоторым данным, до 17-20%.