Факторы влияющие на развитие болезни. Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь).

Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.

"Большие" критерии

1. Рецидивирующие язвы
• Малые или большие афты или герпетиформные язвочки в ротовой полости ,обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.
• Рецидивирующие язвы гениталий .Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
2. Поражение глаз
• передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследованиищелевой лампой)
• васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
3. Поражение кожи
• узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
• псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
• акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)
4. Положительный тест патергии

Для подтверждения диагноза необходимы 3из выше перечисленныхпризнаков.У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.

1. Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
2. Сосудистые нарушения
3. Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
4. Эпидидимит
5. Артрит без деформаций и анкилозов

Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.

В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:

1. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
2. Неполный тип: 3 больших признака, 2 больших и 2 малых признака, типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками
3. Вероятный: только 2 больших признака, 1 большой и 2 малых признака

Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.

Афты в ротовой полости

Часто первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия как-бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое небо, язычок, задняя стенка глотки.

Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение4-14 дней.

Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.

Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.

Язвы гениталий

Локализуются у мужчин на мошонке и половом члене. У женщин на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки. Обострения часто возникают перед менструацией.

Язвы сравнимы с афтами, но развиваются реже - 2-3 раза в год. Чаще болезненные, реже - асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые или пигментированные рубчики. Перианальные язвы встречаются у больных обоего пола, крупные и глубокие.

У мужчин одновременно с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как следствие его - бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные могут длительное время наблюдаться врачами других специальностей (не ревматологами), что нередко ведет к поздней диагностике ББ.

Кожные повреждения

Узловатая эритема у женщин (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет вид возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы могут изъязвляться, разрешаются на 10-14 день без рубцевания, но оставляют гиперпигментацию после заживления.

Другой признак - рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще на спине у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный или некротизирующий васкулит, пальпируемая пурпура, гангренозоподобная пиодермия.

Поражение глаз

Высокий риск имеют молодые мужчины и более низкий – пожилые женщины.

Обычно поражение - двустороннее, типичен панувеит с рецидивами обострений воспалительных атак.

Задний увеит имеет плохой прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинит и поражение стекловидного тела с геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко хориоидит. Эта симптоматика может привести к потере зрения при неадекватном запоздалом лечении.

Передний увеит имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.

Вторичные осложнения

Осложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.

Тест патергии

Методика заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня.Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
• Обращения к урологу по поводу отека мошонки
• Расстройства стула (диарея с кровью)
• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов

Дифференциальный диагноз при ББ проводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит,болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания

Основная цель лечения - достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания.

Рекомендации
1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз Азатиоприн ГК (системно)	A
2. При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на 2строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы) Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) Инфликсимаб +азатиоприн и ГК	C
3.Четких доказательств в отношении лечения патологии крупных сосудов нет При остромтромбозе глубоких вен - иммуносупрессивные препараты (ГК,азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А) Для лечения аневризм - циклофосфамид и ГК	C
4.Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе или артериальных повреждениях при ББ не существует
5.Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ.Могут назначаться до хирургического вмешательства: Сульфасалазин ГК Азатиоприн Ингибиторы ФНО	C
6.При артрите - колхицин (1-2 мг/сут.)	A
7 .При поражении ЦНС (нет контролируемых исследований) При паренхиматозном поражении ГК Интерферон – альфа При дуральном тромбозе синуса ГК Азатиоприн Циклофосфамид Ингибиторы ФНО	C
8.Циклоспорин А не применяется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует внутриглазное воспаление	C
9.Лечение кожных и слизистых проявленийзависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях - локальное применение ГК При узловатой эритеме - Колхицин При акнеподобных высыпаниях - Косметические средства При резистентных случаях Азатиоприн Ингибиторы ФНО	A