Факторы
влияющие на развитие болезни.
Пол больного: чаще развивается у мужчин на
2-3 декаде жизни.Этническая принадлежность и
географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий
Шелковый путь).
Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных
критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по
изучению ББ.
"Большие" критерии
- Рецидивирующие
язвы
- Малые или
большие афты или герпетиформные язвочки в ротовой полости ,обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что
выше перечисленные язвы рецидивируют по
крайней мере 3 раза в течение года.
- Рецидивирующие
язвы гениталий .Афты или рубчики,
преимущественно у мужчин,
обнаруженные врачом или со слов пациента,
если информация заслуживает доверия.
- Поражение
глаз
- передний, задний увеит и клетки в стекловидном
теле (при исследованиищелевой
лампой)
- васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
- Поражение
кожи
- узловатая эритема (обнаруженная
врачом или со слов пациента)
- псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
- акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном
периоде и не получающего глюкокортикоиды)
- Положительный
тест патергии
Для подтверждения диагноза необходимы 3из выше перечисленныхпризнаков.У больных с ББ наблюдаются
и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
- Поражение
желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
- Сосудистые
нарушения
- Поражение
центральной нервной системы (ЦНС)
- Эпидидимит
- Артрит
без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут
влиять на прогноз и исход ББ.
В ряде стран выделяют
варианты болезни Бехчета:
- Полный тип: при наличии 4-х
больших признаков у больного
- Неполный тип: 3 больших признака, 2 больших и 2 малых признака, типичные
глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками
- Вероятный: только 2 больших признака, 1
большой и 2 малых признака
Такой
подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более
ранней диагностике заболевания.
Афты в ротовой полости

Часто
первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза
в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют
закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия
как-бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты
серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще
локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны,
язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое
небо, язычок, задняя стенка глотки.
Мелкие
афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные,
средней болезненности, заживают без рубчиков в течение4-14 дней.
Большие
афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные,
могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель,
оставляя рубцы.
Герпетиформные
афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен»,
болезненные, размером 2-3мм.
Язвы гениталий

Локализуются
у мужчин на мошонке и половом члене. У женщин на больших и малых половых
губах, вульве, влагалище, шейке матки. Обострения часто возникают перед
менструацией.
Язвы
сравнимы с афтами, но развиваются реже - 2-3 раза в год. Чаще болезненные,
реже - асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые или
пигментированные рубчики. Перианальные язвы встречаются у больных обоего
пола, крупные и глубокие.
У
мужчин одновременно с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как
следствие его - бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные
могут длительное время наблюдаться врачами других специальностей (не
ревматологами), что нередко ведет к поздней диагностике ББ.
Кожные
повреждения

Узловатая
эритема у женщин (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней
поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет вид
возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы могут
изъязвляться, разрешаются на 10-14 день без рубцевания, но оставляют
гиперпигментацию после заживления.
Другой
признак - рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще
на спине у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный или некротизирующий васкулит, пальпируемая
пурпура, гангренозоподобная пиодермия.
Поражение
глаз

Высокий
риск имеют молодые мужчины и более
низкий – пожилые женщины.
Обычно
поражение - двустороннее, типичен панувеит с рецидивами обострений
воспалительных атак.
Задний
увеит имеет плохой прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с
окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинит и поражение стекловидного тела с
геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко
хориоидит. Эта симптоматика может привести к потере зрения при неадекватном
запоздалом лечении.
Передний
увеит имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион,
склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита
являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области,
фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.
Вторичные
осложнения
Осложнения
увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические
передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия
сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или
неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.
Тест патергии
Методика
заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол
стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или
пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня.Этот феномен-
результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он
имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.
Дифференциальный диагноз при ББ проводят со
следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка,
кератодермия, Sweet- синдром,
реактивный артрит,болезнь Крона,
неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с
другими заболеваниями), гематологические заболевания
Основная цель лечения - достижение ремиссии или уменьшение
числа рецидивов заболевания.
Рекомендации
|
|
1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз
|
A
|
2.
При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на 2строки по шкале 10/10 или поражении
сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы)
- Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.)
- Инфликсимаб +азатиоприн и ГК
|
C
|
3.Четких доказательств в отношении лечения
патологии крупных сосудов нет
При остромтромбозе глубоких вен - иммуносупрессивные препараты (ГК,азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А)
Для
лечения аневризм - циклофосфамид и ГК
|
C
|
4.Доказательств
в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических
препаратов при глубоком венозном тромбозе или
артериальных повреждениях при ББ не существует
|
|
5.Отсутствуют доказательства по лечению
желудочно-кишечных проявлений при ББ.Могут
назначаться до хирургического вмешательства:
- Сульфасалазин
- ГК
- Азатиоприн
- Ингибиторы ФНО
|
C
|
6.При артрите - колхицин (1-2 мг/сут.)
|
A
|
7 .При поражении
ЦНС (нет контролируемых исследований)
- При
паренхиматозном поражении
- При
дуральном тромбозе синуса
- ГК
- Азатиоприн
- Циклофосфамид
- Ингибиторы ФНО
|
C
|
8.Циклоспорин А не применяется у больных ББ
при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует
внутриглазное воспаление
|
C
|
9.Лечение кожных и
слизистых проявленийзависит от их
тяжести
- При
изолированных язвах во рту или на гениталиях - локальное применение ГК
- При
узловатой эритеме - Колхицин
- При
акнеподобных высыпаниях - Косметические средства
- При
резистентных случаях
- Азатиоприн
- Ингибиторы ФНО
|
A
|