Встречается преимущественно в возрасте 20-40 лет,но описаны случаи и у детей.По данным одних авторов это состояние чаще встречается у женщин,по данным других - у мужчин.Распространенность неизвестна,так как учитывая бессимптомную клиническую картину,это состояние может быть диагностически недооценено.Патогенез возникновения не совсем понятен.Считается,что в основе лежит сосудистая аномалия,другие теории рассматривают причину в вазоконстриктивном ответе артериол на тканевую гипоксию,вызванную повышением вязкости крови,венозной или лимфатической гипертензией.Описан семейный случай,что позволяет предполагать генетический фактор.Наиболее часто данная аномалия встречается у здоровых людей.Однако описаны случаи ассоциации с беременностью (III триместр) и следуюшими заболеваниями:

• криоглобулинемия
• полицитемия
• склеродермический почечный криз
• коарктация аорты
• гипоплазия аорты
• лимфедема нижних конечностей
• гнездная алопеция
• красный плоский лишай
• синдром Маршалла-Уайта (бессоница+тахикардия)
• синдром Пейтца-Егерса (лентигинозне пигментации+полипоз кишечника)

Клинически выявляются,обычно многочисленные,гипохромные пятна неправильной формы размером от 5 до 15 мм,часто на фоне периферической эритемы с цианотичным оттенком,более заметные у людей со смуглой кожей.Пятна становятся более отчетливыми при эмоциональном стрессе и менее видимыми при физической нагрузке.Субъективных ощущений нет.Излюбленная локализация - предплечье,плечо,тыл кистей,голени и бедра.Реже пятна встречаются на туловище (спина,живот),ягодицах,лице (лоб),ладонях,подошвах и половом члене.Описан случай диффузной формы.При локализации на конечностях пятна исчезают при их поднятии на несколько минут - что является одним из диагностических признаков.

Диагноз основывается на клинической картине,исчезновении пятен при поднятии конечностей и исчезновении границы между пятнами и окружающей кожей при диаскопии.При дерматоскопии отчетливо определяются границы между пятнами и периферической эритемой.Гистология не выявляет каких либо признаков патологии.Для исключения ассоциированных заболеваний рекомендовано проводить следующие исследования:

• Общий анализ крови и мочи
• Биохимический анализ крови
• Уровень гормонов щитовидной железы
• С-реактивный белок
• Профиль коагуляции
• Уровень иммуноглобулина и криоглобулина
• Антиядерные и антифосфолипидные антитела
• Ревматоидный фактор
• Аретриальная и венозная допплерография конечностей

• Витилиго
• Идиопатический каплевидный гипомеланоз
• Разноцветный лишай
• Прогрессирующий макулярный гипомеланоз
• Пост-воспалительная гипопигментация
• Эруптивный гипомеланоз
• Депигментный невус
• Анемичный невус

Эффективных методов лечения нет.При лечении сопутствующих заболеваний (при их наличии) и после родов пятна исчезают.