Болеют обычно лица старше 40 лет, с возрастом заболеваемость возрастает.Заболевание чаще всего встречается в возрасте 50 - 70 лет, иногда в 25 - 30 лет,но описаны и единичные случаи у детей.В 85% случаев патология встречается у мужчин и в 15% у женщин.
Этиология и патогенез неясны. Считается, что повторная травма, давление и последующий ишемический некроз пораженного хряща и вышележащей дермы способствуют возникновению заболевания.В течение нескольких лет травма кожи,которая может быть результатом актинического
повреждения, воздействия холода,физического давления или их комбинации,а также старческие изменения хрящевой ткани ведут к нарушению кровообращения и дистрофическим изменениям перихондрия.
Хондродерматит может иногда ассоциироваться с аутоиммунными или соединительно-тканными заболеваниями, включая аутоиммунный тиреоидит,красную волчанку,дерматомиозит и склеродермию,которые чаще наблюдаются у молодых женщин. Сообщалось о возникновении заболевания у монозиготных близнецов, что предполагает возможный
наследственный фактор.
Первичный очаг представляет собой твердую и болезненную при пальпации цвета кожи, розовую или желто-красную, нередко с узким эритематозным ободком, папулу размером 2—10 мм,напоминающую небольшой кожный рог, в центре которой имеется плотно прилегающая корка или чешуйка,чаще желтого или темного цвета.В окружающей коже присутствуют признаки актинического поражения с атрофией и телеангиэктазией.
Очаг поражения обычно солитарный, реже наблюдаются множественные узелки, расположенные вдоль завитка. Область завитка чаще поражается у мужчин,а очаги на противозавитке чаще бывают у женщин. По статистическим данным правое ухо поражается у 63% обследованных больных, левое - у 32%,у 5% больных узелковый хондродерматит поражает одновременно оба уха.Крайне редко хондродерматит поражает другие части уха, в частности, только у 4% больных папула возникает на противозавитке или в области козелка
ушной раковины. Причем такая нетипичная локализация образований наблюдается, в основном, у женщин.
Универсальный симптом заболевания - боль, которую описывают как резкую и колющую.Пациенты предпочитают спать на стороне пораженного уха и не могут этого избежать. Использование телефона на стороне пораженного уха является обычным явлением. Давление от опоры на подушку вызывает боль, которая вынуждает пациента менять позицию во время сна, и мешает полноценному сну.В течение дня симптомы становятся менее выраженными.Без лечения очаги могут персистировать неопределенно долго.Рецидивы типичны, даже после агрессивной
терапии.
Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием,при котором обнаруживаются гиперплазия эпидермиса с центральным изъязвлением, покрытым гиперкератотическими и паракератотическими наслоениями,отек и фибриноидный некроз дермального коллагена, вокруг которого выражен лимфогистиоцитарный гранулематозный инфильтрат и перихондрит с хрящевой дегенерацией или без нее.
Основная цель лечения - уменьшить давление на очаг поражения.Пациентам рекомендуется спать на непораженной стороне,не пользоваться наушниками,не прислонять телефон к пораженному уху.Предлагаются специальные устройства (подушки) для уменьшения давления на ухо во время сна.
Местное лечение малоэффективно.Назначаются:
- внутриочаговые инъекции триамцинолона 1-2 раза в месяц
- клобетазола крем 2 раза в день в течении 2-4 недель
- 2% раствор нитроглицерина 2 раза в день
Для удаления очага поражения применяются криотерапия,фотодинамическая терапия,лазеротерапия,электрокоагуляция,кюретаж.Радикальным методом является хирургическое иссечение пораженного участка вместе с хрящом ушной раковины.Однако рецидивы часто бывают после любого из названного выше лечения.