Заболевание встречается у детей (в 80% до 2-х летнего возраста) в равном соотношении мальчиков и девочек,но единичные случаи описаны и у взрослых.Впервые заболевание было выявлено у детей из азиатских стран,позднее появились сообщения о случаях светлоклеточного папулеза у детей в европейских странах.

Патогенез неизвестен. Расположение высыпаний вдоль сосковых (молочных) линий и обнаружение в них прозрачных клеток предполагает гистогенетическую связь с клетками Токера (железистыми клетками эпителия соска). Некоторые авторы рассматривают эту патологию как доброкачественный вариант экстрамаммарной болезни Педжета (отсюда второе название заболевания).Другие авторы предполагают генетическую предрасположенность на основании выявления светлоклеточного папулеза у близнецов,братьев,сестер и семейной истории, наблюдаемой в некоторых случаях.

Заболевание характеризуется высыпаниями бессимптомных,мелких (от 1 до 10 мм),четко ограниченных,округлых гипопигментных пятен и плоских папул с гладкой поверхностью.Количество элементов сыпи варьирует от 2 до 100,в среднем от 10 до 20.Характерно частое линейное расположение сыпи по сосковым (молочным) линиям.

В большинстве случаев высыпания изолированные,в более редких случаях могут сливаться в плоские бляшки с фестончатыми краями.Наиболее частой локализацией являются лобковая область и нижняя часть живота,реже передняя часть грудной клетки,поясничная область,подмышечные впадины,паховые складки и половые органы.Сообщалось о возникновении сыпи в области лица.

Заболевание носит хронический характер,в большинстве случаев через несколько лет наблюдается уменьшение числа элементов сыпи,а в редких случаях - их полное исчезновение.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования,при котором обнаруживают многочисленные рассеянные или сгруппированные овальные клетки с прозрачной цитоплазмой,по размерам превосходящие соседние кератиноциты,с вакуолизацией из-за обильного содержания муцина.Ядра клеток бледные,нуклеоли мелкие и нечеткие.Клетки располагаются вдоль базального слоя эпидермиса и часто внутри мальпигиевого.Также можно наблюдать явления гиперкератоза,акнтоза и снижение пигментации базального слоя.Иммуногистохимически прозрачные клетки экспрессируют карциноэмбриональный антиген, цитокератины (CK7, AE1 / AE3 и CAM5.2),эпителиальный мембранный антиген (EMA) и белок протеина-15 (GCDFP-15).

• Разноцветный лишай
• Хронический лихеноидный питириаз
• Каплевидный склероатрофический лишай
• Витилиго по типу конфетти
• Идиопатический каплевидный гипомеланоз

Светлоклеточный папулез является бессимтомным и доброкачественным заболеванием,иногда с самопроизвольным разрешением и не требует лечения.