agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Пятна цвета «кофе с молоком» (café au lait macules)
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Пятна цвета «кофе с молоком» (café au lait macules,кофейные пятна) - гиперпигментированные пятна от светло до темно-коричневого цвета,появляющиеся при рождении или в первые три года жизни,возникающие вследствии гиперпигментации базального слоя эпидермиса при повышении продукции меланина меланоцитами и являющиеся конституционной особенностью или симптомом некоторых генодерматозов.Код по МКБ-10 : L81.3

Кофейные пятна существуют с рождения или возникают в первые три года жизни. Пол значения не имеет.Распространенность изолированных пятен цвета кофе с молоком среди грудных детей достигает 2 %, среди грудных детей афроамериканского происхождения - 10 %.Среди детей старше 1 года распространенность пятен цвета кофе с молоком (не более трех) составляет около 13 % среди белых и 27 % среди детей афроамериканского происхождения.Этиология и патогенез точно неизвестны.Предполагается,что гиперпигментация обусловлена нормальным количеством меланоцитов, продуцирующих больше меланина.В 99,5% случаев кофейные пятна встречаются у обычных людей.Более 3-5 пятен цвета «кофе с молоком» диагностируются в 0,5% случаев и являются клиническим признаком различных наследственных заболеваний.

Пятна округлой или овальной формы с четкими границами размером от 1 до 20 см и более (в среднем 2-5 см у взрослых),равномерной светло- или темно-коричневой окраски,напоминающие цвет "кофе с молоком" или загар.Локализация любая,но чаще на туловище,ягодицах и нижних конечностях,описаны случаи появления пятен в области гениталий и слизистых облочек рта.Пятна существуют в течении всей жизни,могут увеличиваться в размерах до полового созревания,после которого процесс стабилизируется, а в некоторых случаях происходит сокращение диаметра.Количество пятен не более трех считается нормальным состоянием.О развитии меланомы и других злокачественных опухолей кожи в местах локализации пятен не сообщалось.При количестве пятен более трех,"изрезанности" их границ,блашкоидном и(или) сегментарном расположении необходимо исключать некоторые генодерматозы.

Симптомы,которые позволяют заподозрить ассоциированные заболевания

количество больше трех "изрезанные" границы с небольшого размера зубцами (побережье штата Калифорнии) "изрезанные" границы с большого размера зубцами,выступами и отсевами (побережье штата Мэн)
расположение по линиям Блашко расположение по сегментам наличие другие пигментных высыпаний (веснушки,лентиго)

Ассоциированные заболевания

Заболевание Характеристика
Нейрофиброматоз I,II,III,V типа Пятна цвета «кофе с молоком» в количестве более 6 размеромне менее 1,5 см у взрослого и более 5 размером не менее 1 см у ребенка младше 5 лет,нейрофибромы,узелки Лиша,поражение невной системы,аномалии скелета и др.
Множественные семейные пятна кофе с молоком (нейрофиброматоз 6 типа)
(Multiple familial café au lait spots)
Синдром пятен цвета кофе с молоком, представляет собой кожное заболевание, характеризующееся присутствием нескольких пятен без каких-либо других проявлений нейрофиброматоза или любых других системных расстройств с аутосомно-доминантным типом наследования.
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
(Mc-Cune-Albright syndrome)
Крупные сегментарные (расположенные по ходу нерва или в пределах одного дерматома, не пересекают срединную линию тела) пятна цвета кофе с молоком с сильно изрезанными краями, могут присутствовать с рождения либо появляться позже. Патология костей.
  • Полиостотическая фиброзная дисплазия — замещение костного вещества соединительной тканью, что приводит к деформации костей и патологическим переломам.
  • Очаги поражения костей часто расположены ипсилатерально по отношению к пятнам цвета кофе с молоком.
Эндокринные нарушения: преждевременное половое созревание (преимущественно у девочек), гипертиреоз, синдром Кушинга
Синдром Сильвера-Рассела
(Silver-Russell-syndrome)
Низкорослость, треугольная форма лица, асимметрия туловища и конечностей, аномалии полового развития
Синдром Блума
(Bloom syndrome)
Низкорослость, эритема и телеангиэктазии на лице, характерный внешний вид (узкое лицо, выступающие нос и уши).
Синдром Ватсона
(Watson syndrome)
Пятна цвета кофе с молоком, задержка умственного развития, пигментные пятна, похожие на веснушки, в подмышечных впадинах, стеноз легочной артерии.
Синдром Вестерхофа
(Westerhof syndrome)
Пятна цвета кофе с молоком в области туловища и конечностей,слабое умственное развитие, низкий рост и нарушения роста скелета.
Синдром Лешке
(Leschke's syndrome)
Проявляется множественными диссеминированными кофейными пятнами, эндокринопатиями (гипофизарное ожирение, инфантилизм, дисфункция надпочечников), вегетативными расстройствами и умственной отсталостью
Туберозный склероз
(Tuberous sclerosis)
В 14,5% случаев определяются кофейные пятна,обычно не более пяти,гипопигментированные пятна, аденома сальных желез, околоногтевые фибромамы, шагреневая кожа, эпилепсия, задержка умственного развития, рабдомиомы, кальцифицированные узелки головного мозга
Синдром Нунан
(Noonan syndrome)
Низкий рост,короткая шея,аномалии грудной клетки и позвоночника,крыловидная складка на шее,дефекты лица (гипертелоризм, птоз, антимонголоидный разрез глаз,эпикантус,косоглазие, миопия, микрогнатия, нарушение прикуса, аномалии ушей)
Легиус синдром
(Legius syndrome)
Пятна кофе с молоком,веснушки,липомы,макроцефалия,трудности в обучении,синдром дефицита внимания с гиперактивностью,отставание в развитии
Анемия Фанкони
(Fanconi anemia)
Аномальные большие пальцы, низкий рост, гиперпигментация кожи, в том числе пятна кофе с молоком,аномальные черты лица (треугольное лицо, микроцефалия), аномалии почек и снижение фертильности. Приблизительно у 80% развивается недостаточность костного мозга к 20 годам,что проявляется обычно петехиями и экхимозами.
LEOPARD синдром
multiple Lentigines, Electrocardiographic conduction abnormalities, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormal genitalia, Retardation of growth,sensorineural Deafness
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется генерализованными рассеянными по всему кожному покрову (за исключением лица) лентигинозными высыпаниями, которые обычно сочетаются с различными аномалиями сердца (гипертрофия, отклонение оси сердца, стеноз легочной артерии и др.), а также аномалиями половых органов, нейросенсорной глухотой и др.
Кейпюта-Римойна-Конигсмарка синдром
(Capute-Rimoin-Konigsmark Syndrome)
врожденные или появляющиеся вскоре после рождения коричневые или темно-коричневые пятна на коже различных размеров,пятна кофе с молоком; врожденные пороки сердца (чаще стеноз устья легочной артерии) в сочетании с различными изменениями ЭКГ;гипертелоризм, прогнатийя; выраженный торакальный кифоз; глухота; дисгенитализм,сочетается с олигофренией, врожденной глухотой и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдактилии,расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков
Синдром Яффе-Кампаначчи
(Jaffe-Campanacci syndrome)
Пятна кофе с молоком,отставание в развитии, распространенные неоссифицирующие фибромы длинных костей и челюсти, гипогонадизм или крипторхизм,гигантские клеточные гранулемы челюсти.
Кардио-фациально-кожный синдром
(Cardio-Facio-Cutaneous Syndrome)
Грубые изменения лица, глаз, ушей, шеи, скелета, грудной клетки, микрогнатия, лимфатические отеки, низкий рост, потеря слуха,ихтиозоподобный гиперкератоз, гемангиомы, множественные пятна цвета кофе с молоком, многочисленные складки на ладонях и стопах, редкие, грубые ломкие волосы, выпадают ресницы, брови, тонкие блестящие ногти. Череп большой, удлиненный и сдавленный с боков. Часто тяжелое поражение психики, слабоумие, выраженные поражения желудочно-кишечного тракта, подслизистая волчья пасть, высокое, суженное небо, недоразвитие супраорбитальных дуг
Атаксия-телангиоэктазия
(Ataxia telangiectasia)
Развитие мозжечковой атаксии и телеангиэктазий. Первично телеангиэктазии чаще локализуются на конъюнктиве глаз. Сосудистые поражения появляются также на шее, верхней части груди, лице и на ушных раковинах. Поздние кожные проявления включают в себя участки гипо- или гиперпигментации, пятна цвета кофе с молоком, гирсутизм, генерализованный экзематозный дерматит, гранулематозные поражения кожи. Иногда наблюдают преждевременное поседение волос
Конституционный синдром дефицита MMR
(Constitutional MMR deficiency syndrome)
Аденоматозные полипы толстой кишки, множественные злокачественные новообразования (медуллобластома, лимфома, глиобластома),множественные пятна кофе с молоком
Болезнь Гоше
(Gaucher disease)
  • безболезненная гепатомегалия и спленомегалия .
  • гиперспленизм и панцитопения
  • неврологические симптомы,болезнь Паркинсона
  • остеопороз у 75% пациентов
  • пятна цвета кофе с молоком
Синдром Карни
(Carney syndrome)
Множественные пигментные невусы,пигментные пятна цвета кофе с молоком и типа веснушек,миксомы предсердия,миксоидные подкожные нейрофибромы
Синдром Тэя 1
(Tay syndrome 1)
задержка физического и умственного развития, гипогонадизм, микроцефалия, лицо треугольной формы, крошечный рот, кофейные пятна, лентигиноз, витилиго, преждевременное поседение, аномалии конечностей, цирроз печени,гипоспленизм, увеличение глобулинов и иммуноглобулинов сыворотки крови, аминоацидурия.
Синдром Джонсона-Макмиллина
(Johnson-McMillin syndrome)
Асимметрия лица,гипотрихоз,алопеция,аносмия или гипосмия, кондуктивная тугоухость, микротия и / или атрезии наружного слухового канала,умственную отсталость, врожденный порок сердца, расщелина неба,пятна цвета кофе с молоком
Синдром Февра-Лангепен
(Fevre-Languepin syndrome)
множественные пятна цвета «кофе с молоком»,множественныемеланоцитарные невусы,дисплазия ногтей,врожденные крыловидные склади кожи (птеригии) в области промежности и подколенной ямки,синдактилия, заячья губа, волчья пасть, дисгенитализм (крипторхизм, гипо- или аплазия больших половых губ)
Синдром базальноклеточных невусов
(Basal cell nevus syndrome)
Множественные невоидные элементы,мелкие фибромы,комедоны,бородавки, веснушки,пятна цвета кофе с молоком, аномалии зубов,глаз,деформации ребер, фибромы и кисты яичников, лимфатические мезентериальные кисты, spina bifida, заячья губа, волчья пасть, кальцификация твердой мозговой оболочки, множественные кисты трубчатых костей, мозговые аномалии, липомы, гипогенитализм, аномалии лицевого черепа, снижение интеллекта.
Синдром Мукамеля
(Mukamel syndrome)
Преждевременное поседение , лентиго ,пятна цвета кофе с молоком,депигментированные пятна, микроцефалия,сколиоз
Желудочно-кожный синдром
(Gastro-cutaneous syndrome)
Гиперпигментация кожи, характеризующаяся множественными лентиго и пятнами цвета кофе с молоком, грыжа пищевода,язвенная болезнь, гипертелоризмом,миопия
Частичный односторонний лентигиноз
(Рartial unilateral lentiginosis)
Многочисленные лентиго с зубчатыми краями по средней линии расположенные в одном или нескольких дерматомах,пятна кофе с молоком.
Множественная эндокринная неоплазия 2b
(Multiple endocrine neoplasia 2b)
Медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома, марфаноподобная внешность, искривление позвоночного столба, грудной клетки, наличие симптома конской стопы, вывихов головок бедренных костей, арахнодактилия,невромы слизистой оболочки языка, губ, внутренних щек и внутренних век,пятна цвета кофе с молоком

Диагноз устанавливается клинически.Гистологически определяется гиперпигментация базального слоя эпидермиса, нормальное количество меланоцитов.В ДОФА-положительных меланоцитах выявляются гигантские гранулы (макромеланосомы).

  • Невус Беккера - начало в период полового созревания,часто с гипертрихозом на поверхности
  • Пятнистый невус - на фоне светло-коричневого пятна высыпания мелких невусов
  • Веснушки - мелкие (обычно меньше, чем пятна цвета кофе с молоком) гиперпигментированные пятна на открытых участках кожи
  • Лентиго - мелкие (обычно меньше, чем пятна цвета кофе с молоком) гиперпигментированные пятна, локализация не ограничивается открытыми участками кожи
  • Врожденный меланоцитарный невус - обычно сильнее пигментирован, чем пятна цвета кофе с молоком,часто слегка приподнят, рельеф кожи изменен,как правило,сопровождается гипертрихозом
  • Поствоспалительная гиперпигментация - воспалительный процесс в анамнезе,нечеткие границы
  • Гипермеланоз невоидный линейный и вихревидный - пятнистая гиперпигментация кожи в виде сгруппированых зостериформных полос вдоль линий Блашко

Лечение не требуется.В косметических целях удаление с использованием лазерных технологий.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика