Встречается в любом возрасте,причем большинство случаев диагностируется у молодых людей в возрасте от 15 до 30 лет,от 25 до 35% всех случаев болезни Крона диагностируется у пациентов моложе 18 лет.Распространенность приблизительно 246 человек на 100 000 населения , и у 20% - 33% из этих пациентов наблюдаются дерматологические проявления заболевания.Этиология остается неизвестной. В 17% случаев заболевание выявляется у ближайших родственников больного.Основная теория патогенеза предполагает воздействие «триггеров» (микробных, экологических, иммунологических) у генетически восприимчивого человека. Хронический воспалительный компонент болезни Крона, вероятно, обусловлен измененной активацией Т-клеток (Th1 и Th17) с повышенным уровнем интерлейкинов 23 и 17. Полиморфизмы генов NOD2 / CARD15 могут влиять на врожденный иммунный ответ. Пациенты с измененным TRAF3IP2 геном предрасположены к развитию поражений кожи.Ряд исследования показали изменение состава кишечной флоры.

Основными признаками болезни являются боли в животе, диарея, внутренние кровотечения,лихорадка,наружные и внутренние свищи.Заболевание может протекать по четырем вариантам: в формах псевдоаппендицита, хронического энтерита, стенозирующей и язвенно-прободной.Приблизительно у 40% пациентов, страдающих болезнью Крона, наблюдается, по крайней мере, одно внекишечное проявление заболевания, при этом кожа является наиболее распространенным местом. Другие места внекишечного поражения включают глаза, суставы и гепатобилиарную систему. В 25% случаев внекишечные симптомы предшествует развитию основных (кишечных) проявлений болезни.

Дерматологические проявления болезни Крона

Симптомы поражения кожи,возникающие из-за прямого распространения заболевания кишечника на кожу обычно наблюдаются в перианальной и орофациальной областях. Они включают:

• Ишиоректальные абсцессы с образованием фистулезных ходов, множественных изъязвлений линейного характера в перианальной области и промежности с тенденцией к распространению на гениталии и ягодицы.Встречаются у 33% пациентов и, как правило, являются показательными для поражения толстого кишечника.
• Перианальные трещины
• Акрохордоны в перианальной области
• Болезненные уплотнения (лимфедема) вульвы, полового члена,мошонки, перианальной области или губ
• Линейные изъязвления в области преддверия щек, гиперплазия слизистых щек («булыжная мостовая») и узловатые или диффузные гранулематозные изменения в области губ и десен.

Метастатическая болезнь Крона - редкое проявление заболевания, характеризующееся кожными поражениями с признаками болезни Крона при биопсии, но в местах, отдаленных и несмежных с желудочно-кишечным трактом .Обычно элементы сыпи представляет собой лихеноидные бляшки и (или) папулы от красного до пурпурного оттенка,иногда с изъязвлениями. Метастатические очаги локализуются на любых участках кожного покрова,но,наиболее часто, в области позвоночника, конечностей, лица и гениталий.

Реактивные воспалительные заболевания, которые не имеют общих гистопатологических признаков с болезнью Крона, но, как полагают, имеют сходный патогенез, возможно, из-за нарушения функции нейтрофилов или изменения клеточного иммунитета.

• Гангренозная пиодермия,хотя чаще ассоциируется с язвенным колитом, может наблюдаться у пациентов с болезнью Крона. Наличие гангренозной пиодермии должно подтолкнуть врачей к рассмотрению диагноза.
• Синдром Свита.

Связанные заболевания,вероятно, возникающие из-за общих типов HLA-генов или вторично к хронической воспалительной реакции.

• Узловатая эритема - довольно частое заболевание,связанное с болезнью Крона, которое наблюдается в 6% - 15% случаях.
• Поражения слизистой рта наблюдаются примерно у 10% пациентов в виде афтозного стоматита,вегетативнго пиостоматита и периодонтита.Афты могут быть одиночными или множественными, 0,2-3,0 см в диаметре,с серовато-желтым мембранозным налетом и эритематозным венчиком и располагаться на любых участках слизистой рта, кроме твердого неба и десен. Вегетирующий пиостоматит характеризуется слегка элевирующими милиарными абсцессами круглой или овальной формы на слизистой десен, щек и губ. Слияние эрозий, образующихся после вскрытия этих элементов, создает своеобразный признак - «след улитки».

Заболевание характеризуется длительным течением с наклонностью к сезонным обострениям. Прогноз зависит от возраста больных, распространенности процесса и осложнений. В среднем летальность достигает 40%.

Диагноз болезни Крона ставится при помощи эндоскопической оценки слизистой оболочки кишечника, а также результатов биопсии.Гистологические признаки кишечной формы заболевания:

• саркоидная гранулома;
• неравномерный характер воспаления;
• интерстициальный тип воспаления;
• интактная слизистая дистальнее зоны поражения.

Гистопатология кожных проявлений классически демонстрирует саркоидозные или туберкулезые неказеозные гранулемы с лимфоцитами, гистиоцитами и отсутствие зон некробиоза. В отличие от саркоидоза наблюдаются изъязвления эпидермиса и более плотный лимфоцитарный инфильтрат.

• Афтозный стоматит
• Амебиаз
• Болезнь Бехчета
• Язвенный колит
• Актиномикоз
• Гангренозная пиодермия
• Туберкулезный энтерит и колликвативный туберкулез кожи
• Паховая гранулема
• Гранулематозный хейлит
• Гнойный гидраденит
• Саркоидоз
• Микобактериальные инфекции
• Реакция на инородное тело
• Ограниченная лимфангиома
• Ангиоотек

• Метронидазол перорально
• Кортикостероиды (местно, внутриочагово и (или) перорально)
• Дапсон
• Талидомид
• Миноциклин
• Сульфасалазин
• 6-меркаптопурин
• Азатиоприн
• Циклоспорин
• Ингибиторы фактора некроза опухоли (инфликсимаб,адалимумаб, этанерцепт)
• Хирургическое вмешательство