agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (Cutis marmorata telangiectatica congenita,невус сосудистый сетчатый,синдром van Lohuizen, врожденная генерализованная флебэктазия) представляет собой форму врожденной смешанной венозно - капиллярной мальформации,отличающейся ретикулярной (сетчатой) структурой.Шифр по МКБ-10: Q27.8

Большинство случаев являются спорадическими, но зарегистрированы и семейные случаи.Соотношение мальчиков и девочек 1:2.Практически всегда (в 90-95% случаев) обнаруживается при рождении.

Локализованный или региональный тип заболевания с поражением одной или двух областей кожи (чаще всего конечностей,реже лица,туловища,шеи) более распространены, чем диффузный тип,при котором захватывается весь кожный покров.Характерно ассиметричное - унилатеральное или сегментарное расположение очагов.На пораженных участках кожи отмечаются фиксированные ливедоидные пятна красновато-синюшного или сине-фиолетового цвета, телеангиоэктазии,что придает очагам "сетчатый" рисунок.При физической нагрузке, крике, плаче цвет высыпаний становится более выраженный.

Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа часто связана с "винными" пятнами,паукообразными и "вишневыми" ангиомами, которые с возрастом проявляются более отчетливо,так как сетчатые повреждения исчезают.

Атрофия и изъязвления появляются уже в неонатальном периоде.Атрофический сетчатый рисунок отличается от физиологической мраморной кожи выраженной атрофией и иррегулярностью.При поражении конечности наблюдается атрофия подкожной клетчатки и мышц,что ведет к уменьшению ее объема по сравнению со здоровой конечностью.В более редких случаях отмечается гипертрофия (псевдоатлетический вид) пораженной конечности.Часто в очагах поражения ,особенно в области суставов,образуются поверхностные эрозии и язвы,которые при заживлении оставляют рубцы.

Почти в половине случаях кожная аномалия связана с мышечно-скелетными аномалиями (синдактилия, микрогнатия, высокое небо, дистрофические зубы,треугольная и асимметричная формы черепа), артериальным стенозом и сердечными дефектами,глаукомой и другими глазными аномалиями, заращеным анусом, аномалиями гениталий,, врожденным гипотиреозом и др. Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа,синдактили, сердечные дефекты и алопеция являются составными частями синдрома Адамса-Оливера.

Ставится на основании клинической картины.При гистологичеком исследовании в дерме обнаруживают расширение кровеносных капилляров, флебэктазии с образованием венозных и капиллярных озер.

Проводят с синдромами макроцефалии-капиллярной мальформации,Клиппеля- Треноне, Стерджа-Вебера-Краббе,физиологической мраморной кожей,неонатальной волчанкой.

Сетчатый рисунок обычно исчезает в подростковом и зрелом возрасте.Ассоциированные "винные" пятна и ангиомы могут быть удалены с помощью лазерной терапии.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика