agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Дарье болезнь (вегетирующий фолликулярный кератоз) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Дарье болезнь (вегетирующий фолликулярный кератоз) представляет собой наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения по типу дискератоза.Шифр по МКБ-10: Q82.8

Точные данные о распространенности болезни Дарье отсутствуют.Возможная локализация дефектного гена - 12g23- g24. Наследуется аутосомно-доминантно с вариабельной пенетрантностью гена, поражаются оба пола.

В основе заболевания лежат структурные изменения десмосом, нарушения формирования комплексов то-нофиламенты-десмосомы, дефект в межклеточном цементе, являющиеся основой акантолиза, а также вакуолизация отдельных эпителиоцитов с конденсацией в них тонофиламентов, приводящая к образованию двух типов дискератотических клеток - круглых тел и зерен.Важными факторами в патогенезе заболевания являются уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в процессах кератинизации (НАДФ-зависимые ферменты, глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназа), снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Кроме того, возможна роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот.

Выделяют 4 клинические формы дерматоза:

  1. классический фолликулярный дискератоз;
  2. локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз;
  3. изолированную форму (бородавчатая дискератома);
  4. везикулезно-буллезную форму.

Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение заболевания хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием УФ-лучей в летний период.

Клинические проявления дерматоза характеризуются множественными гиперкератотическими плотными папулами, обычно фолликулярными, диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющими шаровидную форму с плоской или папилломатозной поверхностью, покрытой чешуйкой. Цвет папул колеблется от серовато-коричневого до цвета нормальной кожи. При слиянии узелков образуются вегетирующие, веррукозные очаги с мокнутием в складках. Высыпания располагаются, как правило, симметрично, преимущественно на т.н. себорейных участках (лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в крупных складках).

  • Локализованная форма болезни Дарье характеризуется зостериформным или линейным расположением очагов на ограниченных участках.
  • При изолированной форме фолликулярного дискератоза (бородавчатая дискератома) наряду с типичными узелками на тыле кистей и стоп появляются полигональные папулы, часто имеющие бородавчатую поверхность. При их слиянии образуются крупные веррукозные бляшки, клинически напоминающие изменения при акрокератозе Гопфа.
  • При везикулезно-буллезной форме одновременно с папулами имеются пузырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагающиеся чаще всего в крупных складках, на боковых поверхностях шеи.
  • На ладонях и подошвах может развиться нерезко выраженная диффузная кератодермия или точечный кератоз. К ранним признакам болезни Дарье относят т.н. ямки - расширенные поры потовых желез.
  • Дистрофические изменения ногтей чаще всего представлены лейконихией (белые, красные продольные полосы). Помимо этого возможно продольное расщепление ногтевых пластин, неровное обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз.
  • У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию.
  • Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов.
  • Описаны нарушения клеточного звена иммунитета, которые, вероятно, способствуют присоединению бактериальной и вирусной инфекции.

Диагноз основывается на особенностях клинической картины, данных анамнеза болезни и семейного анамнеза. Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование биоптата кожи, взятого из очага с наиболее характерными клиническими проявлениями.

Дифференциальный диагноз проводят с веруциформной эпидермодисплазией Левандовского-Лютца, акрокератозом Гопфа, красным плоским лишаем, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли.

Основой системной терапии служит применение препаратов витамина А, назначаемых в умеренных дозах. Лечение курсовое, длительное. Следует контролировать функцию печени и почек до начала терапии препаратами витамина А и далее каждые 2 нед на всем протяжении терапии:

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

  • Фармакотерапия
  • Препараты витамина А (под контролем функции печени и почек)
  • Гепатопротекторы
  • Витамины
  • Кератолитические ЛС (местно)
  • Антибактериальные ЛС, антисептики (при присоединении инфекции)
  • Физиотерапия
  • Ванны: сульфидные, радоновые
  • Лазеротерапия
  • Диатермокоагуляция
  • Криотерапия
  • Ацитретин внутрь 10 мг/сут,3-4 нед с последующим приемом в индивидуальной поддерживающей дозе (при недостаточной эффективности дозу можно увеличить, но не более чем до 25 мг/сут; препарат следует принимать с осторожностью при везикулезно-буллезной форме) или
  • Ретинола пальмитат внутрь 100 000-200 000 ME/сут, 2-3 мес, 2 курса в год.

Гепатопротекторы применяются в средних терапевтических дозах в течение 2- 3 мес (в период терапии препаратами витамина А с целью повышения ее эффективности и снижения риска развития побочных эффектов). С этой же целью используются витамины:

  • Рибофлавин внутрь по 5 мг 3 р/сут,1 мес+Никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 р/сут после еды, 3-4 нед+Токоферола ацетат внутрь 100 мг/сут после еды, 2 мес.

Кератолитические ЛС применяются местно в период терапии препаратами витамина А:

  • Молочная кислота, 1-6% мазь,местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза) или
  • Мочевина, 1-10% мазь, местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза) или
  • Салициловая кислота (или сочетание салициловой кислоты с серой),2-5% мазь, местно 1 р/сут,2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза).

При присоединении бактериальной или вирусной инфекции используются анилиновые красители, фукорцин и другие антибактериальные ЛС.

Физиотерапия: применяют сульфидные ванны при температуре 35-37o С, продолжительностью 6-10 мин, 1 р/2 сут, на курс 12 сеансов или радоновые ванны при температуре 35-36o С, продолжительностью 10-20 мин, 1 р/2 сут, на курс 12-15 сеансов.

Кроме того, проводят лазеротерапию на очаги поражения, а также диатермокоагуляцию и криотерапию очагов поражения.

Оценка эффективности лечения

При лечении с целью оценки динамики клинических проявлений заболевания необходимо проводить визуальный осмотр кожных покровов. Визуальное обследование проводится до начала лечения и в процессе терапии 1 раз в 2 нед. Критерием эффективности лечения служит исчезновение симптомов поражения кожи или значительное уменьшение их выраженности.

Осложнения и побочные эффекты лечения

К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием витамина А и его производных, у детей относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.

Ошибки и необоснованные назначения

Препараты витамина А не назначаются в летний период. Превышение рекомендуемой дозы витамина А и его производных (ацитретина) и/или применение керато-литических препаратов в повышенных дозах при наличии пузырей.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Под влиянием лечения возникают ремиссии, однако полного излечения добиться не удается.

1. Каламкарян А.А., Чистякова И.А., Гет-линг З.М. Клинико-морфологические варианты и вопросы фолликулярного дискератоза Дарье. Вестн. дерматол. 1988; 4: 4-7.

2. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. В 2 т. М.: Медицина, 1999.

3. Кряжева С.С., Бутов Ю.С., Абдала Б.А. Фолликулярный дискератоз. Вестн. дерматол. 1987; 2: 44-48.

4. Лечение больных наследственными заболеваниями кожи и псориазом: Пособие для врачей. Под ред. В.Н. Мордовце-ва, Н.И. Рассказова. Астрахань: Изд-во Астрахан. медакадемии, 1996; 18-20.

5. Машкиллейсон Л.Н. Лечение и профилактика кожных болезней. М.: Медицина, 1993.

6. Машковский М.Д. Лекарственные средства: Пособие для врачей. В 2 т. М.: Медицина, 1993.

7. Мордовцев В.Н., Алиева П.М., Сергеев А.С. Заболевания кожи с наследственным предрасположением. Махачкала, 2002.

8. Наследственные болезни кожи. Под ред. В.Н Мордовцева., К.Н. Суворовой. Алматы: Казахстан, 1995.

9. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология: Атлас-справочник. Пер. с англ. М.: Практика, Мак-Грау-Хилл, 1999.

10. Rand R., Baden H.P. Commentary: Darier-White Disease. Arch. Dermatol. 1983; 119: 81-83.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика