Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Дерматофиброма - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Дерматофиброма (dermatofibroma,доброкачественная фиброзная гистиоцитома, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома) - доброкачественная опухоль кожи соединительно-тканного генеза.Шифр по МКБ-10 : D23.9

Возникает чаще у молодых женщин, преимущественно на нижних конечностях.В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.

Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли:

  • клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
  • аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
  • атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Характеризуется солитарными, редко — множественными узлами круглой формы, до 1-2 см в диаметре, залегающими глубоко в коже или подкожной клетчатке. Поэтому часто опухоль как бы втянута в кожу и ее верхний полюс находится на уровне окружающих тканей, в других случаях—возвышается куполообразно. Элементы плотные, с гладкой, иногда веррукозной поверхностью, от цвета нормальной кожи до красновато-коричневого, безболезненные, иногда могут сливаться в дольчатые конгломераты.

Характерен симптом ямки (при сдавливании опухоли между двумя пальцами она как бы слегка погружается в окружающие ткани).

Множественные дерматофибромы иногда наблюдаются при системной красной волчанке, ВИЧ-инфекции и могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Бушке—Оллендорфа).
Описана атрофическая форма опухоли, которая может симулировать анетодермию.

Дерматофибромы персистируют многие годы без склонности к спонтанному регрессу и с выраженной тенденцией к локальным рецидивам после удаления. Однако в литературе документировано несколько случаев гистологически подтвержденного метастазирования в лимфоузлы, легкие, абдоминальную стенку через 2-2,5 года после эксцизии первичной опухоли.

Для постановки диагноза необходима биопсия.

Гистологическая картина вариабельна.

В связи с этим некоторые авторы варианты дерматофибромы выделяют в отдельные нозологические формы,целесообразно считать эти опухоли разновидностями дерматофибромы, поскольку их морфологические признаки и гистогенез являются сходными. Различия состоят в преобладании того или иного компонента и степени их зрелости.

  • Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые.
  • Клеточный тип характеризуется наличием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов,окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фибробластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фибробластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными ядрами, иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляющие липиды, иногда могут встречаться типичные ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур.
  • При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангиомой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома).

Пигментные невусы, инфантильный системный гиалиноз, дерматофибросаркома выбухающая Дарье—Феррана, миофиброматоз инфантильный.

Необходимо хирургическое иссечение.

Прогноз благоприятный.

Цитируемая литература

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика