Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Дерматофибросаркома выбухающая - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Дерматофибросаркома выбухающая (dermatofibrosarcoma protuberans,болезнь Дарье-Феррана) - соединительнотканная опухоль с деструктирующим ростом, склонная к рецидивам.Шифр по МКБ-10: C49.9

Наблюдается чаще у мужчин между 30 и 40 годами, примерно в 10 % случаев — у детей.Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны, что не исключает их генез из периневральных или эндоневральных элементов.

Помимо основного варианта описаны атрофический (склеродермоподобный) вариант опухоли и пигментная форма(опухоль Беднара).

Формируется обычно на коже туловища, конечностей, шеи, редко —на волосистой части головы, гениталиях. Как правило, опухоль одиночная, но может состоять из нескольких склеродермо- или келоидоподобных узлов на довольно большой площади (до 20 см в поперечнике). Такая бляшка может иметь округлую или полициклическую форму, четкие границы, желтовато-белую, лиловую или красновато-коричневую окраску, заметно возвышаться над окружающей кожей. Постепенно на этом фоне образуется несколько шаровидных весьма плотных опухолей, которые достигают крупного размера (иногда до детской головки). Вначале новообразование не спаяно с подлежащими тканями, но в дальнейшем прослеживается склонность к инфильтрации подкожной клетчатки, мышц, фасций. Иногда в результате трения об одежду может эрозироваться, изъязвляется редко. Протекает без субъективных ощущений, в отдельных случаях отмечается болезненность. Описан атрофический (склеродермоподобный) вариант опухоли.

Заболевание прогрессирует медленно, за редкими исключениями, когда наблюдается скачкообразный рост, иногда с образованием сател- литных узелков или узлов (при беременности). Метастазирование отмечают примерно у 4-5% больных, но после многолетнего существования опухоли. Гематогенные метастазы (75 %) чаще обнаруживают в легких, лимфогенные (25 %) — в регионарных лимфоузлах.
Характерная особенность дерматофибросаркомы — высокая частота ее рецидивов после удаления (даже спустя много лет). Прогноз серьезный, хотя и лучший, чем при истинных саркомах. Описаны случаи развития опухоли у ВИЧ-инфицированных, сложной опухоли, включающей в своей структуре гигантоклеточную фибробластому и эндометриоз

Опухоль Беднара (Bednar tumor)

(Пигментная выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркоматозная опухоль Беднара) является очень редким вариантом (около 5 %) опухоли Дарье—Феррана и по клиническим проявлениям почти не отличается от последней. Она имеет коричневую или темно-коричневую окраску, нередко оказывается мультилобулярной. Метастазы, в части случаев множественные, возникают редко, преимущественно в легких, сигме, грудной стенке, надключичной области, парафарингеально.

Гистологически обнаруживают мультиполярные нагруженные пигментом дендритические клетки, рассеянные среди веретенообразных клеток или располагающиеся в центре завитков. Пигмент представлен зрелыми гранулами меланина

Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.

Гистологическое исследование.Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных участках неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.

Фибросаркома, дерматофиброма, диффузная форма нейрофибромы, лейомиосаркома, злокачественная (десмопластическая) меланома, гуммозный сифилид, обызвествляющаяся эпителиома Малерба, гигантоклеточная фибросаркома.

Необходимо радикальное хирургическое иссечение.

Прогноз - относительно благоприятный

Цитируемая литература

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика