agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Дерматофибросаркома выбухающая - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Дерматофибросаркома выбухающая - соединительнотканная опухоль с деструктирующим ростом, склонная к рецидивам.Шифр по МКБ-10: C49.9

Обычно возникает в 3-4-е десятилетие жизни, несколько чаще у мужчин.Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны, что не исключает их генез из периневральных или эндоневральных элементов.

Помимо основного варианта описаны атрофический (склеродермоподобный) вариант опухоли и пигментная форма(опухоль Беднара).

Преобладающая локализация - кожа туловища и бедер. Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются редко. Клинически характеризуется наличием одиночных склеродермоподобных узловатостей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой или бугристой поверхностью и телеангиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к рецидивированию (до 30-50%). Хотя для опухоли характерен местно-деструктирующий рост, возможны варианты с метастазированием в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы.

Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.

Гистологическое исследование.Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных участках неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.

Фибросаркома, дерматофиброма, диффузная форма нейрофибромы, лейомиосаркома, веретеноклеточная меланома.

Необходимо радикальное хирургическое иссечение.

Прогноз - относительно благоприятный

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика