Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте,чаще у женщин европеоидной расы в соотношении 2:1 к мужчинам,однако описаны единичные случаи у детей.Распространенность не оценена из-за не осведомленности врачей и больных.Этиология неизвестна.Считается,что важными условиями возникновения заболевания является атрофия кожи волосистой части головы, вследствии длительной и постоянной инсоляции и растяжение кожи в следствии отеков при венозной недостаточности в области ног. Провоцирующими факторами являются механическая травма, хирургические вмешательства,перинатальные повреждения кожи головы,криотерапия,лазерная и лучевая терапия,ирритантный контактный дерматит,опоясывающий лишай, местное применение лекарственных препаратов,таких как 5-фторурацил и имиквимод.Сообщалось об ассоциации с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, аутоиммунный гепатит, тиреоидит Хасимото и артериит Такаясу). Возможно,что травма кожи вызывает выработку аутоантител против кожных структур, что приводит к вторичной воспалительной реакции.

Заболевание характеризуется высыпанием пустул,обширных эрозий,покрытых полностью или частично массивными корками желто-коричневого цвета на фоне разлитой эритемы кожи.Количество пустул варьирует от единичных до множественных.Эрозии,чаще всего поверхностные,неправильной формы,кожа вокруг них атрофична.Могут наблюдаться глубокие язвы.
Системные симптомы,лихорадка,гиперемия,отек,региональная лимфоденопатия отсутствуют.В большинстве случаев отмечаются невыраженные боль и зуд.Высыпания локализуются в области волосистой части головы,голеней,лодыжек.Описаны случаи возникновения сыпи в области лица.Течение заболевание хроническое,рецидивирующее,медленно прогрессирующее.По мере заживления эрозий образуются грубые рубцы с развитием алопеции,описаны случаи возникновения в них базально-клеточного и плоскоклеточного рака.

Диагноз ставиться на основании анамнеза и клинических данных.Гистологические признаки неспецифичны и включают паракератоз или гиперкератоз с атрофией или эрозией эпидермиса,изредка подкорневые пустулы,очаговый или диффузный воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических клеток и иногда гигантских клеток типа инородного тела в дерме.Очаги фагоцитоза и гигантские клетки можно обнаружить вокруг волосяного стержня в глубокой дерме, где фолликулы разрушаются.На более поздних стадиях наблюдается фиброз и атрофия волосяных фолликулов с потерей эластичности ткани.
Культуральное исследование из очагов поражения показывает отсутствие бактерий или нормальную микрофлору. В редких случаях отмечаются повышенные значения маркеров воспаления (СОЭ,серореактивный белок,поликлональная гипергаммаглобулинемия) и наличие различных аутоантител (ревматоидный фактор, антитела к антитироглобулину и микросомальные антитела).

• Декальвирующий фолликулит
• Рассекающий целлюлит (подрывающий перифолликулит Гоффмана)
• Керион
• Хроническая вегетирующая пиодермия
• Неонатальный цефальный пустулез
• Актинический кератоз
• Рубцовый пемфигоид Перри
• Плоскоклеточный рак
• Пиодермия гангренозная
• Пустулезный псориаз
• Субкорнеальный пустулезный дерматоз
• Болезнь Дарье
• Гистиоцитоз X
• Листовидная пузырчатка
• Пузырчатка обыкновенная
• Дискоидная красная волчанка
• Артериальные и венозные язвы нижних конечностей
• Нейтрофильная рубцовая алопеция

Терапия первой линии

• Высокопотентные местные кортикостероиды (клобетазол)
• Местные ингибиторы кальциневрина (пимекролимус,такролимус)

Терапия второй линии

• Пероральные кортикостероиды (преднизон)
• Местный кальципотриол

Терапия третьей линии

• Пероральный ацитретин
• Дапсон гель

Сообщалось о частичном эффекте применения нимесулида, сульфата цинка,системного изотретиноина,фотодинамической терапии метил-аминолевулинатом (MALPDT) с красным светом,аминолевулиновой кислотой PDT (ALAPDT) с синим светом.Местные,системные антибиотики и противогрибковые препараты обычно неэффективны.