agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Акропигментация симметричная Дохи-Комая - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Акропигментация симметричная Дохи-Комая (дисхроматоз конечностей симметричный наследственный,dyschromatosis symmetrica hereditaria of Dohi) - редкий генодерматоз,характеризующийся симметричной распространенной сетчатой гиперпигментацией кожи, преимущественно в акральных областях.Шифр по МКБ-10: L81.8

Заболевание встречается во всех странах мира, однако наиболее часто среди населения Китая и Японии. По мнению отдельных исследователей, среди лиц европеоидной расы заболевание в основном выявляют у рыжеволосых людей. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью. Имеются данные о случаях заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования.В редких случаях заболевание может быть спорадическим.Патогенез не изучен. В основе заболевания лежит мутация гена ADAR1, который расположен в локусе 19213.

Характеризуется появлением обычно на первом году жизни или несколько позже высыпаний в виде гипопигментированных пятен 5-7 мм в диаметре в области тыльной поверхности кистей и стоп.В дальнейшем появляются участки гиперпигментаци точечного, сетчатого, реже линейного, рисунка.В дальнейшем сыпь может распространятся на прокисмальные отделы разгибательной поверхности конечностей,чаще нижних.Ладони и подошвы обычно не поражаются.У 50% пациентов в области лица наблюдаются единичные высыпания по виду напоминающие веснушки. На коже конечностей пигментные пятна коричневатого цвета неправильных очертаний чередуются с участками гипопигментации, за счет чего пораженные участки приобретают сетчатый вид. Количество высыпаний постепенно увеличивается, вплоть до достижения подросткового возраста, и остается стабильным в течение всей жизни. Субъективные проявления заболевания отсутствуют. Высыпания на коже могут сочетаться с умственной отсталостью, неврологическими расстройствами, расширением сосудов сетчатки,дистонией,акральной гипертрофией.У больных отмечается повышенная частота возникновения псориаза и риск развития эпителиальных и меланоцитарных новообразований кожи.

Диагноз ставят на основании клинических данных и наследственного анамнеза. При гистологическом исследовании пигментных пятен определяют гиперпигментацию базального слоя и увеличение числа меланоцитов.В гипопигментированных участках количество меланоцитов снижено, в них определяют незрелые меланосомы на начальных стадиях развития.

  • Ретикулярная акропигментация Китамура
  • Врожденный универсальный дисхроматоз
  • Пигментная ксеродерма
  • Болезнь Доулинга-Дегоса (сетчатая пигментная аномалия сгибов)
  • Дисхроматический кожный амилоидоз
  • Витилиго
  • Контактная или лекарственно-индуцированная лейкодерма
  • Идиопатический каплевидный гипомеланоз

Лечение не требуется. Необходимо ограничить инсоляцию и использовать солнцезащитные средства

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика