Гангренозная эктима является редким заболеванием и встречается во всех возрастных,этнических группах и независмо от пола.Причиной заболевания является инфицирование штаммами синегнойной палочки (Pseudomonas aeruginosa).Окончательного консенсуса о патогенезе нет.По данным одних авторов инфицирование кожи возникает первично,а затем наступает септицемия вследствии гематогенной диссеминации инфекции,другие считают возникновение эктимы вторичным процессом при уже развившимся псевдомонадном сепсисе.Входными воротами для инфекции являются травмы кожи,укусы насекомых,ожоги,пролежни,инъекции,манипуляции на трахее,урологические процедуры,катетризация сосудов и мочевого пузыря.Гангренозная эктима обычно развивается у пациентов с ослабленным иммунитетом,в том числе с гематологическими злокачественными новообразованиями,синдромом приобретенного и врожденного иммунодефицита, нейтропенией,панцитопенией, тяжелыми ожогами, недоеданием, получающих химиотерапию и лечение иммунодепрессантами и с сахарным диабетом.Применение антибиотикотерапии,к которой резистентны псевдомонады,могут способствовать их активному размножению.
Однако сообщается о случаях заболевания у лиц с нормальным иммунитетом и прежде здоровых.В отдельных случаях причиной гангренозной эктимы являются другие микроорганизмы.В таких случаях говорят о не псевдомонадной гангренозной эктиме или о эктимо-подобных поражениях.Предложена следующая этиологическая классификация:

Заболевание обычно начинается с образования безболезненного эритематозного пятна или петехии,которые в течении 12-24 часов становятся болезненными и трансформируются в геморрагическую везикулу или пузырь.В течении суток происходит инфильтрация очага и вскрытие везикулы или пузыря с образованием язвы,на поверхности которой формируется черный некротический струп.По периферии очага наблюдается эритемтозное кольцо.Характерен быстрый рост очага поражения,иногда достигающего до 10 и более см в диаметре.Наиболее часто сыпь наблюдается в подмышечных впадинах, промежности и паховой области (апокриновых зонах),реже в области ягодиц,туловища и конечностей.Лицо поражается очень редко.При несвоевременно начатом лечении может развивается псевдомонадный сепсис с появлением лихорадки,гипотонии,озноба,поноса.В области туловища возникает мелкоточечная розовая сыпь,петехии,экхимозы,скопления болезненных везикул и пузырей с последующим образованием черных струпов.Смертность колеблется от 18% до 96% в основном вследствии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Клинические варианты

• Нома новорожденных возникает у недоношенных младенцев. Помимо образования очагов в аногенитальной области нередко поражаются лицо и ротовая полость
• Некротизирующий стоматит -проявление гангренозной эктимы на слизистой оболочке ротовой полости отмечают и у взрослых пациентов в состоянии тяжёлой иммуносупрессии

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза,микробиологического и гистологического исследований.Выделение чистой культуры из крови и образцов тканей позволяет определить возбудителя. Для микроскопии мазков применяют окрашивание по Граму и с использованием флюоресцентных красителей.При гистологическом исследовании обнаруживают отёк и инфильтрацию дермы (с вовлечением подкожных тканей) смесью лимфоцитов, нейтрофилов, гистиоцитов и плазматических клеток , васкулярную пролиферацию и некроз эпидермиса разной степени выраженности. В подавляющем большинстве случаев специальные методы окрашивания образцов позволяют идентифицировать возбудителя, который обычно располагается в интерстициальной ткани и адвентиции венул. Следует заметить, что гистологическая картина существенно отличается от таковой при бактериальном септическом васкулите,при котором обнаруживают повреждение стенок кровеносных сосудов, а в их просветах фибриновые тромбы и бактерии .

• Герпес простой распространенный
• Синдром антифосфолипидный
• Узелковый периартериит
• Криоглобулинемия
• Криофибриногенемия
• Целлюлит
• Рожа
• Язва сибирская
• Фасциит некротический
• Гангрена газовая
• Менингококкемия острая
• Кальцифилаксия
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
• Гангрена Фурнье

Лечение должно быть направлено на полную эрадикацию возбудителя заболевания. Тем не менее в начале терапии обычно применяют антибиотики широкого спектра действия: помощь пациенту требуется оказать немедленно и времени на точное определение вида микроорганизма и его чувствительности к антимикробным средствам обычно нет. Любая задержка начала антибактериальной терапии способствует увеличению смертности среди больных. Прогноз заболевания определяется видом возбудителя, длительностью и выраженностью иммуносупрессии, а также тяжестью поражения кожи.

При подозрении на гангренозную эктиму до получения результатов микробиологического исследования проводят неотложную антибактериальную терапию аминогликозидами (тобрамицин, гентамицин или амикацин) в сочетании с пенициллинами (карбенициллин, пиперациллин или тикарциллин), цефалоспоринами (цефтазидим или цефепим), или карбапенем (меропенем).

• Цефтазидим 2 г в/в каждые 8 часов
• Цефепим 2 г в/в каждые 12 часов
• Тикарциллин 3 г в/в каждые 4 часа
• Пиперациллин 4 г в/в каждые 4 часа
• Гентамицин или тобрамицин 3-5 мг/кг в 2-3 раза в день
• Амикацин 7,5 мг / кг в/в каждые 12 часов
• Меропенем 0,5 г каждые 8 часов или имипенем 0,5 г каждые 6 часов
• Азтреонам 1,5 г каждые 6 часов.

Пациентам с нейтропенией или миелоидной дисплазией назначается гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).После устранения бактериемии показана некрэктомия очагов поражения.