Болезнь, как правило, развивается в юношеском возрасте, хотя отмечены случаи более позднего начала дерматоза (на втором десятилетии жизни).Чаще встречается у мужчин.

Причиной кожных проявлений служит атрофия эластинов в эпидермисе. Перфорирующий серпигинозный эластоз в 40% случаев наблюдают у пациентов с генетическими заболеваниями - синдромами Элерса-Данло, Марфана, Ротмунда-Томсона, Дауна, при эластической псевдоксантоме, нарушенном остеогенезе,акрогерии.Поэтому есть предположение о наследственном аутосомно-доминантном характере заболевания.

Иногда эта патология проявляется как побочный эффект при лечении пеницилламином.В редких случаях заболевание ассоциируется с хронической почечной недостаточностью.В других случаях заболевание носит идиопатический характер.

Клинически заболевание характеризуется появлением ороговевающих,конической формы, папул 2- 5 мм в диаметре розового,красного или темно-бурого цвета с наклонностью к группировке в дуги, кольца и центробежному (серпигинирующий) росту, в связи с чем диаметр очагов может достигать 2,0-3,0 см. Кожа в центральной части очагов буроватая, слегка уплотнена, нередко атрофична. Роговые пробки с поверхности папул легко удаляются, оставляя маленькие кратерообразные углубления, заживающие атрофическими рубчиками.

Наиболее частым участком поражения являются боковые поверхности спины и задняя поверхность шеи, однако очаги могут встречаться на конечностях в области коленных и локтевых суставов.

Субъективно пациентов часто беспокоит неинтенсивный зуд, чувство стягивания кожи.В редких случаях поражаются эластические волокна эндокарда, бронхов и артериол.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования.

• Порокератоз Мибелли
• Кольцевидная гранулема
• Кольцевидный саркоидоз
• Микоз туловища
• Болезнь Кирле
• Перфоративный фолликулит
• Кожная мигрирующая личинка
• Эластическая перфорирующая псевдоксантома
• Гиперкератоз фолликулярный перфорирующий (болезнь Флегеля)

Наиболее эффективна криотерапия,но в большинстве случаев заболевание лечению не поддается. Попытки хирургического удаления очагов успеха не приносят,так как высок процент рецидивов заболевания и формирования послеоперационных рубцов.