Бородавчатая эпидермодисплазия считается аутосомно-рецессивным заболеванием,примерно 10% пациентов являются детьми больных родителей,а у 30% заболевание выявляется у родных братьев и сестер.Болезнь проявляется в раннем детском возрасте.В основе заболевания лежит два определяющих момента:

1. Мутации в генах EVER1 и EVER 2 в хромосоме 17q25,вследствии чего организм не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним
2. Инфицирование ВПЧ 3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 17, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 28, 29, 36, 46, 47 , 49 и 50 типов

В редких случаях заболевание носит не наследственный (приобретенный) характер у лиц с выраженным иммунодефицитом: у больных ВИЧ инфекцией,при иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов и других иммунодефицитных состояниях.В этих случаях заболевание проявляется в любом,чаще во взрослом,возрасте.

Заболевания характеризуется двумя видами высыпаний:

Бородавчатые высыпания

Бородавчатые высыпания в виде множественных (20 шт. и более),распространенных, незначительно возвышающихся папул диаметром 3-5 мм с полигональными очертаниями, телесного, застойно-красного или красно-бурого цвета, с гладкой или дольчатой поверхностью,склонных к группировке, линейному расположению и слиянию в бородавчатые бляшки).Сыпь локализуется на открытых солнцу участках тела - лице,голенях,предплечьях,при локализации на тыле кистей напоминает плоские бородавки.Высыпания этого вида,особенно если они вызваны ВПЧ 5, 8 и 14 типа у больных в возрасте 30-40 лет,склонны к трансформации в 50% случаев в болезнь Боуэна,бовеноидный папулез,базалиому и плоско-клеточную карциному.

Гипо- и гиперпигментные пятна и бляшки

2.Крупные гипо- и гиперпигментные плоские бляшки и пятна,сливающиеся между собой, с незначительным шелушением,напоминающие разноцветный лишай и ихтиоз расположенные в области туловища,шеи,плеч и бедер.Иногда в области лица возникают светло-коричневые участки пигментации, напоминающие веснушки.Эти высыпания не склонны к трансформации в злокачественные заболеваания.

В редких случаях возникают участки ограниченного гиперкератоза, дисхромии, алопеции.Пациенты не считаются заразными для иммунокомпетентных людей.

Ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологическое исследование показывает акантоз, папилломатоз, гиперкератоз,койлоцитоз,скопления гранул кератогиалина, вертикальные очаги паракератоза.Рекомендовано ВПЧ типирование и генетическое тестирование.

• Плоские бородавки
• Акрокератоз верруциформный Гопфа
• Болезнь Дарье
• Актинический кератоз
• Отрубевидный лишай
• Плоскоклеточный рак кожи
• Базальноклеточный рак кожи
• Контагиозный моллюск
• WHIM синдром (бородавки, гипогаммаглобулинемия, инфекции и миелокатексис)
• WILD синдром (бородавки, иммунодефицит, лимфедема и синдром аногенитальной дисплазии)
• Синдром Нетертона

Бородавчатые элементы удаляют хирургическим путем,криотерапией,электрокоагуляцией,фотодинамической терапией,лазерами - но при всех перечисленных методах удаления наступают рецидивы.Системное и местное применение ретиноидов (например неотигазона внутрь из расчета 1 мг/кг/ сут)уменьшает проявления заболевания с временным успехом.Сообщалось об улучшении состояния при назначении топического имиквимода,такальцитола,5% фторурациловой и 30% проспидиновой мази,препаратов с салициловой кислотой и мочевиной.С переменным успехом использовались гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор,циметидин,цидофовир и интерферон.
Важное значение придается профилактике малигнизации высыпаний.Она включает:

• Регулярный скрининг врачом дерматологом
• Ограничение пребывания на солнце,применение солнцезащитных кремов,защитной одежды

Применение для профилактики инфицрования вакцин против ВПЧ - не целесообразно,так как они не защищают от типов ВПЧ,вызывающих заболевание.