Различают несколько форм заболевания

• Спорадическая - наиболее распространенный вариант.Средний возраст начала 16 лет,средний возраст на момент постановки диагноза 24 года.Встречается без предшествующих травм или манипуляций.
• Семейная форма регистрируется в 12% случаев,поражения присутствуют при рождении или появляются в раннем детстве до 5 лет.Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования
• Солитарная - редкая форма заболевания,встречается в возрасте старше 35 лет
• Поздняя форма отмечается в 8% случаев и обычно возникает в возрасте 35 лет и старше (средний возраст 57 лет), в соотношении женщин к мужчинам 2,5 :1. Позднее начало может быть связано с пролиферацией протоковых фолликулярных кератиноцитов или потерей перифолликулярных эластичных волокон,что усугубляется экзогенными факторами такими,как манипуляции, ультрафиолетовое облучение или травмы.
• Односторонний вариант - сообщается об единичных случаях,средний возраст на момент постановки диагноза 27 лет.Соотношение женщин к мужчинам 2 : 1.
• Ассоциированная с множественной стеатоцистомой - средний возраст заболевания от 19 лет,часто наблюдаются семейные случаи.Ряд авторов высказывает предположение, что эруптивные велюсные волосяные кисты, множественная стеатоцистома и милиум-субтипы множественных пилосебацейных кист,а различия между ними заключаются лишь в формировании их на разных уровнях дуктальных структур,обосновывая это сходством клинической и гистологической картин, довольно частым наличием этих заболеваний одновременно у нескольких членов семьи.

Распространенность неизвестна.Считается редким заболеванием,но из-за недостаточной осведомленности и диагностических ошибок , по-видимому,встречается чаще.

Этиопатогенез кист изучен плохо. Часть авторов склонна рассматривать заболевание в качестве доброкачественных гамартом сально - волосяной единицы, другие считают, что они возникают в результате аномального развития фолликулов велюсных волос с предрасположенностью к окклюзии на уровне воронки,что приводит к ретенции волос,кистозному расширению проксимальной части фолликула и вторичной атрофии волосяной луковицы.Происхождение кист из инфундибулярной части подтверждается экспрессией эпителиального кератина K17 и 19 при иммуногистохимическом исследовании.

Описаны ассоциации кист с экринной поромой,себорейной аденомой,врожденной пахионихией, гидротической и ангидротической эктодермальной дисплазией,шиповатым трихостазом,синдромом Лоу,хронической почечной недостаточностью, а также рядом неврологических расстройств.

Заболевание характеризуется множественными (от 5 до 200 элементов) мономорфными, фолликулярными, куполообразными папулами, мягкой консистенции, размерами от 2 до 5 мм. Поверхность кист гладкая, в центре часто наблюдается пупковидное вдавление или гиперкератотическая пробка.Цвет обычно телесный,реже желтый, красный,коричневый и голубой.Сообщается о солитарных высыпаниях и крупном размере кист (до 8 мм).

Локализация любая,но самая частая - верхние отделы передней грудной стенки вблизи средней линии, живот, верхние конечности, включая подмышечные ямки,проксимальные отделаы нижних конечностей, редко на лице,веках,периорбитально,в паховых областях и на гениталиях.Сообщается об односторонней редкой форме заболевания.Сыпь может сгруппированой или диссеминированной.

Зуд наблюдается у отдельных больных,кисты могут воспаляются с появлением болезненности, но в целом они протекают бессимптомно,представляя для пациентов только косметическую проблему.Течение хроническое,возможно появление новых элементов,за исключением косметические проблемы,примерно у 25% больных наблюдается спонтанный регресс.

Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинической картины и гистологического исследования при котором обнаруживаются кисты, выстланные 2-3 слоями плоского эпителия с фокальными участками зернистого слоя, располагающиеся в средней дерме,содержащие различное количество ламинированного кератинозного материала и поперечно- или косо срезанные стержни велюсных волос.Стенки кист часто связаны с рудиментарными волосяными фолликулами или с мышцей поднимающей волос.Сально-железистые элементы в структуре кист отсутствуют. При иммуногистохимичском исследовании выявляется экспрессия кератина K17 (при отсутствии экспрессии К10),кальретинина,человеческого протеина р63,филаггрина,эпителиального мембранного антигена (ЕМА).

Широко применяется экспресс - пункционная биопсия.Крупную кисту прокалывают и просматривают содержимое под микроскопом,предварительно растворив его в щелочи (КОН),при этом наблюдаются многочисленные велюсные волосы,которые в отличии от терминальных волос меньше по размеру и не имеют пигмента.

• Вульгарные угри (закрытые комедоны)
• Милиум
• Стеатоцистома множественная
• Кератоз пилярный
• Гломангиомы множественные
• Фолликулит
• Фолликулит - питироспорум
• Фолликулит перфоративный
• Пучкообразные волосы
• Контагиозный моллюск
• Сирингомы
• Множественные эпителиальные кисты при синдроме Гарднера
• Ювенильная ксантогранулема
• Диссеминированная форма кольцевидной гранулемы
• Пиломатриксома

Применяют:

• эвакуация содержимого кист с помощью тонкой иглы
• кератолитические средства (10% мочевину, 12% молочную кислоту),
• ароматические ретиноиды (0,05% ретиноевую кислоту, 0,1% тазаротен)
• кальципотриол
• лазеротерапию (С02, Erbium: YAG)