Частота кольцевидной эритемы - приблизительно один больной на 2000 первичных дерматологических обращений.Заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста, однако дебют может быть в любом возрасте,начиная с новорожденности.

В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной и в целом оно, по-видимому, должно рассматриваться как реактивный процесс.Заболевание ассоциируется со многими инфекциями, в частности с дерматофитами и другими грибами,такими как Candida и Penicillium, а также с вирусами (вирус Эпштейна-Барра, поксвирус, ВИЧ, ветряная оспа), паразитами и эктопаразитами (лобковые вши) и бактериями ( Pseudomonas). Некоторые пищевые продукты и лекарственные препараты (циметидин, ритуксимаб, салицилат,устекинумаб, диуретики, нестероидные противовоспалительные препараты, противомалярийные препараты, амитриптилин, тиомалат золота натрия, амитриптилин, этизолам) рассматриваются как причинные факторы. В литературе сообщалось об ассоциии с такими заболеваниями и состояниями, как болезнь Крона, беременность, аутоиммунные эндокринопатии, гиперэозинофильный синдром,гайморит,синусит,красная волчанка.Но в большинстве случаев причину заболевания выявить не удается.

Центробежная кольцевидная эритема в 30-60% может быть связана с раком внутренних органов, который нередко проявляется после развития дерматоза.Считается факультативным параонкологическим дерматозом.В этом случае используются термины PEACE (paraneoplastic erythema annulare centrifugum eruption),паранеопластичесая центробежная кольцевидная эритема,superficial variant of Colcott-Fox, erythema gyratum perstans.Из ассоциированных злокачественных новообразований в 37,5% случаев обнаруживали солидные опухоли, а в 62,5% - лимфопролиферативные расстройства

Заболевание характеризуется хроническим течением.Вначале появляются небольшие розоватого цвета инфильтрированные папулы, медленно увеличивающиеся по периферии и формирующие впоследствии кольцевидные очаги, с западением в центре. Рост очагов происходит с разной скоростью и диаметр в 6 - 8 см может быть достигнут за 2 нед. Прогрессирование не всегда равномерное, в силу чего высыпания приобретают дугообразный характер. Очаги могут быть одиночными, но чаще они множественные . Периферический край слегка уплощен и едва пальпируется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по краю наблюдается везикуляция. Высыпания сопровождаются зудом, который редко бывает сильным.

Любые участки кожи могут быть поражены, однако чаще поражаются туловище (73 %), нижние конечности (55 %), верхние конечности (32 %) и реже лицо и шея (14 %) .Каждый очаг может существовать несколько дней, чаще недель или медленно развиваться в течение нескольких месяцев. На этом фоне появляются новые элементы и процесс может продолжаться, периодически рецидивируя, в течение ряда лет.

В случаях классической клинической картины диагноз кольцевидной эритемы не представляет особых трудностей.

Гистопатология. В верхних и средних отделах дермы имеются плотные лимфоцитарные периваскулярные инфильтраты. Изредка в них обнаруживаются мононуклеарные клетки и эозинофилы. Эпидермис обычно не изменен. В периферической зоне шелушения гистологически может выявиться спонгиоз, сочетающийся иногда с паракератозом.

При обильном шелушении путем микроскопии и культурального метода легко можно исключить разнообразные микозы. Четко выраженная инфильтрация кольцевидной эритемы дает иногда основания для проведения дифференциального диагноза с кольцевидной гранулемой, саркоидами, красной волчанкой, проявлениями лимфомы кожи, другими пролиферативными процессами. Гистологическое исследование в этих случаях решает окончательный диагноз.

• От хронической крапивницы, при которой уртикарные элементы также могут иметь кольцевидную форму, центробежная кольцевидная эритема Дарье отличается отсутствием субъективных ощущений (при крапивнице интенсивный зуд, жжение), быстрым эксцентрическим ростом элементов при выраженной их стойкости (при крапивнице уртикарные элементы эфемерные).
• От кольцевидной гранулемы центробежная кольцевидная эритема отличается локализацией сыпи: при эритеме - туловище, проксимальные отделы конечностей, при кольцевидной гранулеме - дистальные отделы конечностей, область суставов. Для кольцевидной гранулемы не характерны столь быстрый эксцентрический рост и выраженный воспалительный характер элементов, типичные для кольцевидной эритемы. При кольцевидной гранулеме периферическая кайма очага состоит из отдельных округлых, блестящих, розоватых узелков, а при кольцевидной эритеме периферическая зона элемента - уртикарная розовая полоска, напоминающая плотный шнур. В сомнительных случаях дифференциальная диагностика основана на результатах гистологического исследования кожи: при кольцевидной гранулеме обнаруживают околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом (или некробиозом), отложения муцина, окруженные нфильтратом, состоящим из фибробластов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных гигантских клеток, а при кольцевидной эритеме - лимфоцитарный инфильтрат в дерме.
• Многоформную экссудативную эритему дифференцируют от центробежной кольцевидной эритемы Дарье на основании разной локализации высыпных элементов: при многоформной экссудативной эритеме поражаются преимущественно разгибательные поверхности дистальных отделов конечностей, лицо, шея, слизистая оболочка полости рта, при центробежной кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития при многоформной экссудативной эритеме не отличаются столь быстрым эксцентричным ростом, как при кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития болезни (пятно, папула, волдырь и др.); их возникновение сопровождается общими явлениями (субфебриальная температура, недомогание, головная боль), которые не наблюдаются при центробежной кольцевидной эритеме Дарье.
• Дифференциальная диагностика с туберкулоидным типом лепры в ряде случаев может быть затруднена. Однако для лепры характерны беловато-розовые пятна с возвышающимся краем, состоящим из мелких узелков (не выявляется симптом шнура). Пятна постепенно превращаются в лепрозные бляшки с гладкой поверхностью, после которых остаются очаги атрофии, что не характерно для центробежной кольцевидной эритемы Дарье. При лепре отмечаются также полиневриты и специфические изменения температурной, болевой и тактильной чувствительности кожи в очагах поражения. При гистологическом исследовании обнаруживают возбудителей лепры - микобактерии Ганзена - и выявляют специфический характер инфильтрата. Все это позволяет весьма надежно дифференцировать лепру от центробежной кольцевидной эритемы Дарье.
• Шелушащуюся центробежную кольцевидную эритему Дарье нередко необходимо дифференцировать от цирцинарного и окаймленного лишая Видаля. При этом имеет значение характер шелушения: при центробежной кольцевидной эритеме Дарье чешуйки располагаются в виде тонкой белой каймы по наружному краю элемента, а при хронической форме лишая отмечается слабое мелкопластинчатое шелушение по всему элементу. При центробежной кольцевидной эритеме Дарье форма элементов обычно кольцевидная, дугообразная или фестончатая, при хроническом лишае она более разнообразна (в том числе неправильная). При лишае внутри старых элементов никогда не появляются свежие, что характерно для эритемы Дарье.
• Везикулезную разновидность центробежной кольцевидной эритемы Дарье трудно дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга. Однако для эритемы Дарье не характерны эозинофилия в крови и содержимом пузырьков, положительная проба с йодом Ядассона, субъективные ощущения в виде зуда, жжения, типичные для герпетиформного дерматита Дюринга. К тому же пузырьки при эритеме Дарье не столь многочисленны и не имеют характерного для болезни Дюринга герпетиформного расположения.
• При дифференциальной диагностике с гирляндообразной мигрирующей эритемой Гамеля необходимо учитывать, что она отличается множественностью элементов, при слиянии которых образуются гирляндообразные очаги, что не характерно для кольцевидной эритемы, и является парабластоматозом, возникая при раке внутренних органов (аденокарцинома желудка, молочной железы, рак легкого и др.). Высыпания в виде эритемы вначале появляются на лице, в последующем эритематозные фигуры в виде колец распространяются на кожу туловища и конечностей. На поверхности очагов имеются тонкие отрубевидные чешуйки
• Следует иметь в виду, что среди паранеопластических эритем имеется редкая разновидность - некролитическая мигрирующая эритема, которая сопровождает новообразования поджелудочной железы. Клиническая картина некротической блуждающей эритемы имеет характерные особенности: начавшись с возникновения блуждающей эритемы, которая сопровождается инфильтрацией кожи, заболевание заканчивается образованием эрозий, после заживления которых остается стойкая гиперпигментация. Излюбленная локализация этой эритемы - ягодицы, кожные складки, дистальные отделы конечностей .
• Третичная сифилитическая розеола Фурнье состоит из крупных элементов в виде колец, дуг, полулуний бледно-красного цвета. Для нее характерны одиночные элементы, отсутствие выраженного эксцентрического роста эритем и шнурообразного яркого отечного края высыпаний, свойственных центробежной кольцевидной эритеме Дарье. Кроме того, третичная розеола Фурнье обычно возникает одновременно с бугорковым сифилидом, что в сочетании с положительными серологическими реакциями на сифилис значительно облегчает дифференциальную диагностику

Наибольший терапевтический эффект при кольцевидной эритеме дает выявление связи с причинными факторами, поддающимися коррекции. Например, оперативное лечение гнойного гайморита привело к регрессу высыпаний кольцевидной эритемы. Однако чаще попытки обнаружения причин заболевания в конкретном случае оказываются безуспешными.

В этих случаях назначаются местные кортикостероиды,противозудные и седативные антигистаминные препараты при наличии зуда. Некоторые авторы выступают за эмпирическое использование антибиотиков или противогрибковых препаратов при отсутствии идентифицируемой причины. Хотя системные кортикостероиды могут вызывать клиническую ремиссию, рецидивы являются обычным явлением при прекращении приема препарата.