Заболевание встречается у лиц среднего и пожилого возраста (40-70 лет),преимущественно у женщин,но в редких случаях наблюдается и у детей.

Этиология и патогенез точно не известны.Относится к нейтрофильным васкулитам.Считается, что заболевание является реакцией Артюса,при которой иммунные комплексы осаждаются на стенках кровеносных сосудов с последующим воспалением.Ассоциируется со следующими заболеваниями:

• Аутоиммунные:ревматоидный артрит,целиакия, воспалительное заболевание кишечника и сахарный диабет 1 типа.
• Инфекции:стрептококковая,гепатит,сифилис,ВИЧ
• Гипергаммаглобулинемиея и моноклональные гемопатияии IgA,
• Миелодисплазия
• Гангренозная пиодермия
• Рецидивирующий полихондрит
• Множественная миелома

Поражения, характерные для заболевания,наблюдались в местах внутридермальной инъекции стрептококкового антигена и укусов комаров. Описаны случаи возникновения заболевания после приема интерферона b,противотуберкулезных препаратов,цисплатина и эритропоэтина.

Заболевание характеризуется высыпанием сгруппированных папул,которые при слиянии образуют возвышающиеся бляшки,обычно с гладкой (в отдельных случаях бородавчатой) поверхностью,диаметром 3-5 см, в начале мягкой, а затем,из-за развития фиброза,плотной консистенции с западающим центром и неправильными очертаниями, иногда дугообразными или кольцевидными.Цвет элементов изменяется со временем, от желтого-розового до красного, коричневого или фиолетового. Иногда наблюдаются везикулы,узловатые образования,изьязвление бляшек с геморрагическими корками.

Излюбленная локализация - область суставов (чаще кистей, коленных, локтевых) и разгибательная поверхность конечностей.В более редких случаях поражаются ягодицы,лицо,подошвы,ладони,половые органы.В некоторых случаях очаги поражения захватывают обширные участки кожи.Как правило,поражения носят симметричный характер. Обычно высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями, но иногда наблюдается их болезненность и незначительный зуд.Часто пациенты заявляют,что очаги поражения увеличиваются в размерах в течении дня,а наименьшими являются по утрам.

У 40% больных наблюдается артралгия, в редких случаях - периферический кератит, панувеит и узловой склерит.Течение заболевания хроническое, с периодическими обострениями и ремиссиями.Продолжительность болезни составляет от 5 до 35 лет,после чего происходит спонтанное разрешение элементов сыпи с гиперпигментацией и атрофическими рубцами.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются признаки аллергического васкулита с деструктивными изменениями и инфильтрацией сосудистых стенок, преимущественно из нейтрофильных гранулоцитов с явлениями кариорексиса. В мелких сосудах верхней трети дермы отмечаются набухание эндотелиоцитов, фибриноидные изменения, особенно в свежих элементах, также инфильтрированных нейтрофильными гранулоцитами. В более старых элементах сосуды подвергаются гиалинозу, отмечается отложения холестерина в гистиоцитах и внеклеточной ткани (внеклеточный холестерол). В дальнейшем развиваются фиброзные изменения как в сосудах, так и в дерме.

Рекомендовано определение антинейтрофильных цитоплазматических антител класса IgA (ANCA),титр которых повышен у большинства больных.Необходимо исключить ассоциированные заболевания и осложнения - консультации ревматолога,онколога,офтальмолога,инфекциониста,гематолога.Все пациенты должны быть протестированны на ВИЧ-инфекцию,сифилис,вирусные гепатиты.

• Синдром Свита
• болезненные отечные папулы красно-фиолетового цвета, иногда пустулы или пузыри, преимущественно локализованные на коже шеи
• лихорадка, артралгия, нейтрофильный лейкоцитоз
• Многоформная эритема
• Центробежная эритема Дарье
• первичный элемент - пятно, а не папула
• Кольцевидная гранулема
• предпочтительная локализация также на кистях, стопах, вокруг суставов, но кольца большего диаметра, центральная часть западает и выглядит несколько атрофичной
• Дерматофиброма
• Околосуставные подушечки
• Саркоидоз
• изолированность элементов, их синюшно-буроватый цвет
• положительный феномен запыленности
• бугорковая структура инфильтрата
• поражения других органов и систем
• Псевдолимфома
• Ксантомы
• Гранулема лица
• Липоидные некробиоз
• центр сформированного очага цвета слоновой кости, плотный, блестящий, с признаками рубцевидной атрофии, по периферии - узкий валик розово-синюшного цвета
• Ревматические узелками
• Узелки доильщиц
• Гипертрофический красный плоский лишай
• Ретикулогистиоцитома

• Диагностика и лечение ассоциированных заболеваний
• Дапсон 50-100 мг ежедневно - является первой линией терапии
• Кортикостероиды: местно под окклюзионную повязку (бетаметазон или флуоцинолон),внутриочаговые инъекции триамцинолона или периорально преднизон 30-40 мг в день.
• Сульфапиридин 0,5-1 мг перорально 3 раза в день
• Ниацинамид 100 мг периорально 3 раза в день
• Колхицин - 0,5 мг периорально два раза в день
• Хлорохин 300 мг периорально ежедневно