agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Эритромелалгия (erythromelalgia) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Эритромелалгия (болезнь Митчелла,erythromelalgia,Mitchell disease) - редкий акросиндром,характеризующийся эпизодическими приступами покраснения,
повышения местной температуры и жгучей боли,преимущественно в области нижних конечностей.Код по МКБ-10: I73.8

Различают первичную и вторичную эритромелалгию.Распространенность оценивается по разным данным от 0,36 до 2 : 100 000 населения,примерно 75% случаев приходиться на первичную форму.Болезнь встречается чаще у женщин в соотношении 2-3: 1 к мужчинам.При первичной эритромелалгии различают раннюю форму,наблюдающуюся в возрасте до 10 лет и позднюю в возрасте 40-60 лет.Вторичная эритромелагия встречается в возрасте 50-60 лет.
Этиология полностью не выяснена.Первичная эритромелалагия (ранее идиопатическая) в настоящее время считается генетическим аутосомно-доминантным заболеванием,в основе которого лежат спорадические или семейные мутации генов SCN9A, SCN10A и SCN11A, расположенных в хромосоме 2 (2q31-32),кодирующих нейронные натриевые каналы NaV1.7, NaV1.8 и NaV1.9 и вызывающих повышенную возбудимость сенсорных периферических и симпатических нейронов.Вторичную форму связывают в основном с миелопролиферативными болезнями, эссенциальной тромбоцитопенией и полицитемией.Выявлены ассоциации со следующими заболеваниями,причем симптомы эритромелалгии проявляются нередко за 1-2 года до начала заболевания:

  • колагенопатии: красная волчанка, ревматоидный артрит, болезни смешанной соединительной ткани, синдром Шегрена, лейкоцитокластический васкулит
  • гематологические заболевания: истинная полицитемия, идиопатическая тромбоцитопения, лейкоз, сфероцитарная и пернициозная анемия, криоглобулинемия, системный мастоцитоз
  • лекарственные реакции: йодсодержащие контрастные агенты, блокаторы кальциевых каналов (никардипин, нифедипин, фелодипин), циклоспорин, розувастатин, бромокриптин, местный изопропанолол, перголид, норэфедрин
  • сосудистые заболевания: венозная недостаточность, тромбоэмболия, артериальная гипертензия
  • невропатии: рефлекторная симпатическая дистрофия, невропатии мелких волокон различной этиологии, нейрофиброматоз, рассеянный склероз, синдром Райли-Дея.
  • травма, ожог
  • интоксикации: грибы, металлы ( ртуть, мышьяк)
  • неоплазии: паранеопластический синдром, рак толстой кишки и молочной железы, злокачественная тимома, астроцитома, подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
  • разное: вакцина против гриппа и гепатита, склероатрофический лишай, генетические заболевания

В основе патогенеза лежат две дисфункции: нейрогенная,связанная с невропатией мелких нервов и C-ноцицепторов и сосудистая: нарушение микроциркуляции и гипоксия.По мнению одних авторов первичная дисфункция мелких нервов может вызывать нарушение микроциркуляции и гипоксию,по мнению других ,наоборот,сосудистые изменения, приводящие к гипоксии, вызвают невропатию.

Клиническая картина первичной и вторичной эритромелалгии индентична.Внезапно без всякой причины или после провоцирующих факторов (воздействие тепла или давления, длительное положение стоя, физическая активность, эмоции и (или) стресс, прием алкоголя, острая пища, сосудорасширяющие препараты, ночное время, хроническая вибрация или даже легкий контакт с кожей в тяжелых случаях) возникают эритема,повышение местной температуры и жгучая боль (жжение) в пораженных участках кожи.Статистическая частота симптомов: жжение (96%), тепло (93%), боль (87%), покраснение (83%), отек (65%) и онемение (54%).

  1. Эритема от розового до насыщенно-красного цвета с четкими или,реже,невыраженными границами,часто отечная,при пальпации резко болезненная (аллодиния), в некоторых случаях заметна пульсация артерий.Часто наблюдается покраснение ногтевого ложа (красные ногти)
  2. Температура пораженных участков повышается на 2-4 градуса и ощущается больным как жжение и (или) чувство жара,реже в виде зуда
  3. Боль описывается пациентом как удар током (ножом) ,покалывание или пульсация.

Приступы продолжаются от нескольких минут до нескольких часов,реже суток, и могут наблюдаться ежедневно или периодически.Больные для облегчения симптомов применяют обливание или компрессы с холодной водой,обкладывание очагов льдом и подъем конечности,частое применение которых приводит к мацерации кожи,вторичному инфицированию и изъязвлению.Применение анальгетиков не помогает.Кожа в очагах поражения между приступами нормальная или синюшная,холодная с онемением. Иногда наблюдается сетчатое ливедо и телеангиоэктазии.

Процесс обычно начинается с конечной фаланги пальцев,и по мере прогрессирования заболевания распространяется на всю конечность.Обычно очаги симметричные,редко односторонние.В 80% случаев поражаются нижние конечности,в 20% - верхние.Описаны единичные случаи возникновения эритромелалгии в области лица,ушных раковин,языка,молочной железы и вульвы.

Существует тенденция к хроническому развитию заболевания,с нарушениями сна,аппетита и выраженной депрессией.Часто развиваются периферические трофические расстройства - дистрофии ногтей, выпадение волос, явления гиперкератоза, дисхромия, утолщение отдельных фаланг или всего пальца, остеопороз, иногда везикобуллезные высыпания, гангренизация.Пациенты носят открытую обувь,спят с непокрытыми ногами даже в холодную погоду,не могут ходить на длинные дистанции или долго стоять, заниматься спортом или танцами.При длительном наблюдении выявлено,что у 31% пациентов отмечалось ухудшение состояния, у 25% - без изменений, у 30% - улучшение, а у 10% - полная ремиссия.

Диагноз ставиться на основании анамнеза и клинической картины.Гистологическое исследование не информативно, при длительно существующем процессе - в сосудах обнаруживают явления склероза и облитерации.Для исключения миелопролиферативных заболеваний проводится полный анализ крови,для исключение аутоиммунных - определение антител к ДНК.Неврологическое исследование и электромиография необходимы для исключения периферических невропатий другой этиологии.Для подтверждения первичной эритромелалгии рекомендовано генетическое тестирования для выявление мутаций гена SCN9A
Диагностическое значение имеет тепловой тест - погружение конечности в воду с температурой 32-36ºC, которое вызывает приступ с последующей термографией области поражения.

  • Феномен Рейно
  • Рефлекторная симпатическая дистрофия
  • Периферическая невропатия
  • Целлюлит
  • Ангионевротический отек
  • Васкулит
  • Акральная эритема
  • Отморожение
  • Печеночные ладони
  • Антифософлипидный синдром
  • Пальмарная эритема беременных
  • Карциноидный синдром
  • Контактный дерматит
  • Эозинофильный целлюлит
  • Микоз стоп

При выявлении вторичной эритромелалгии - лечение основного заболевания.При тромбоцитозе: аспирин 500 мг-4000 мг каждые 24 часа.

Местное лечение

  • Лидокаиновый пластырь 5% на 12 ч
  • Гель амитриптилин 1% +кетамин 0,5% 4-5 раз в день
  • Капсаицин 8% пластырь

Системное лечение

  • Кортикостероиды: 40 мг / сут или выше в течение не менее 3 месяцев.
  • Окскарбазепин: начальная доза для взрослых: 300 мг / сут и повышение до 900 мг / сут или выше.Детям начальная доза: 10 мг / кг массы тела, ежедневно с постепенным увеличением. Поддерживающая доза около 30 мг / кг / масса тела.
  • Амитриптилин: 10 мг / сут; увеличение 10 мг в неделю. Диапазон доз 75-150 мг / сут
  • Габапентин: оптимальная доза: от 900 до 1800 мг в день, вводится в 3 приема,начиная с 300 мг в 1-й день и увеличивая по 300 мг в день для достижения оптимальной дозы в 2400–3600 мг / сут.
  • Прегабалин: начальная доза 75 мг 1 или 2 дозы / сут, увеличивая до 150 мг каждые 12 часов до 600 мг / сут.
  • Флекаинид: стартовая доза 100 мг каждые 12 часов
  • Мексилетин (блокатор Na + каналов): 100 мг каждые 8 часов,далее 200 мг каждые 8 часов. Диапазон дозы: 600-1200 мг / сут
  • Буфломедил: взрослые: пероральная доза 300-600 мг / сут.
  • Мизопростол 0,4-0,8 мг ежедневно
  • Магний цитрат 528 мг в сутки.

В тяжелых случаях хирургическое лечение, включая симпатэктомию и блокаду симпатического нерва.Профилактика приступов заключается в устранении провоцирующих факторов.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика