Заболевание чаще встречается у мальчиков,реже у взрослых мужчин и женщин в соотношении 2:1.Наиболее ранний возраст описанный в литературе - 2 года,наиболее поздний -46 лет.Средний возраст начала заболевания - 12,5 лет.Заболевание наблюдается у всех рас,но чаще у монголоидной.
Этиология неизвестна,в большинстве случаев болезнь носит спородический характер,описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования.Предполагается роль спонтанной мутации,хромосомной нестабильности,вегетативной нервной дисункции и ультрафиолетового облучения.В виду частого наличия волосяного лишая на других участках тела есть мнение,что эти два заболевания связаны между собой и эритромеланоз является его клиническим вариантом.
Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте с появления хорошо ограниченной симметричной и бессимптомной эритемы в предаурикулярной и челюстной областях,которая постепенно распространяется на щеки и шею.В дальнейшем на участках поражения появляется гиперпигментация,придающая очагам поражения красно-коричневый оттенок и фолликулярные папулы,иногда телангиоэктазии.
У пациентов с I типом кожи может наблюдаться только эритема.В редких случаях очаги поражения наблюдались в области плеч,предплечий
и тыльной поверхности кистей.Во многих случаях у пациентов имеются проявления волосяного лишая на других участках тела.Течение заболевания медленно прогрессирующее,часто происходит стабилизация процесса после полового созревания,случаев спонтанной инволюции не наблюдалось.
Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины.Гистопатология не является диагностической, но дополняет диагноз.Наблюдаюся:
- Гиперпигментация базальных слоев эпидермиса.
- Перифолликулярный паракератоз.
- Легкий или умеренный поверхностный лимфогистиоцитарный инфильтрат дермы с сосудистой эктазией.
Лечение не разработано.При местном применении лактата аммония, ретиноидов, гидрохинона, витамина С, пилингов с салициловой и гликолевой кислотами, мази с такальцитолом и геля метронидазола наблюдалось временное улучшение.Более стойкие результаты дает назначение перорально изотретиноина (0.1-1 мг/кг/ день) в течении нескольких месяцев. Обнадеживающие результаты получены при комбинации лазерного лечения (импульсный лазер на красителе для эритемы и Nd: YAG-лазера с модуляцией для
гиперпигментации).