agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Семейные комедоны (familial comedones) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Семейные комедоны (familial comedones,familial dyskeratotic comedones,
семейные дискеротические комедоны) - генодерматоз,характеризующийся многочисленными комедоноподобными высыпаниями у членов одной семьи.Код по МКБ-10: L73.8

Заболевание встречается в дестком возрасте,реже при рождении и у взрослых.Тип наследования аутосомно-доминантный,описаны идиопатические случаи.Различают семейные комедоны с дискератозом и ,очень редко,без дискератоза.Распрстраненность неизвестна,так как заболевание часто не диагностируют.Причиной являются мутации в генах NEK9 в хромосоме 14q24,FGFR2 в хромосоме 10q25.3 - 10q26 и KRT10 в хромосоме17q21.2,при форме без кератоза - в гене PEN-2 в хромосоме 19.Сообщается об ассоциациях с ихтиозом,сколиозом и аномалиями позвоночника,комедоновым невусом,эпидермальным невусом,лентиго комплексом,трихолеммальными кистами,синдромом Стерджа-Вебера и врожденной катарактой.Заболевание не связано с акне.

Заболеание начинается с появлением точечных темных папул с центральной коричнево-черной пробкой,которые клинически напоминают открытые комедоны.Сыпь симметричная и преимущественно локализуется на лице,плечах,спине,конечностях,реже наблюдается в области ладоней,подошв и половых органов.Поражения ногтей и слизистых оболочек не описаны.При идиопатической форме часто односторонее поражение.Субъективных симптомов,как правило,нет.Часто наблюдается вторичное инфицирование и образование рецидивирующие кист с синусами,по разрешению которых остаются "штампованные" рубцы.
Течение хроническое, сообщается о плоскоклеточной карциноме развившейся в возрасте от 20 до 30 лет у двух членов семьи с фамильными комедонами.

Диагноз ставится на основании следующих кртиериев:

  1. Наличие высыпаний похожих на комедоны
  2. Появление у некоторых членов семьи
  3. Наличие дискератоза при гистологическом исследовании

При гистологическом исследовании наблюдаются фолликуло-подобные эпидермальные инвагинации,заполненые ламелированным кератиновым материалом с очаговыми областями акантолиза и дискератоза в основании поражений,секрет сальных желез отсутствует.В некоторых случаях были описаны изменения в виде эпидермолитического гиперкератоза.
Показано генетическое исследование с определением мутаций в генах NEK9,FGFR2,KRT10,PEN-2.

  • Комедоны при акне
  • Комедоновый невус
  • Комедоны при болезни Дарье
  • Комедоновый невус
  • Фавра-Ракушо болезнь
  • Детские комедоны складок
  • Актинические комедональные бляшки
  • Фолликулярная форма болезни Доулинг-Дегоса
  • Болезнь Кирле
  • Реактивный перфорирующий коллагеноз
  • Волосяной кератоз
  • Перфорирующий фолликулит

Различные методы лечения, включая местные ретиноиды и оральный изотретиноин, оказались неэффективными.Ограниченное иссечение очагов приводит к рецидивам.Сообщается об успешном использовании CO2-лазера.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика