Распространенность заболевания у 40-60-летнего населения оценивается в 6%, в диапазоне 25-74-лет - 1,4%. Исследование,проведенное среди сельскохозяйственных рабочих,выявило заболевание у 2,5% обследованных.Болезнь чаще встречается у светлокожих мужчин,чем у темнокожих и женщин.
Патогенез неясен.Считается,что интенсивное УФ-облучение вызывает дегенерацию эластина и структурные изменения кожи,приводящие к аномальному расширению комедонов.Следует отметить пока неизвестную предрасположенность
к заболеванию ,так как у многих людей с хроническим воздействием ультрафиолетового излучения болезнь не развивается.Зафиксированны случаи быстрого развития (через 2 недели) заболевания у пациентов получающих лучевую терапию.Четко прослеживается связь с курением - у пациентов-курильщиков болезнь возникает значительно чаще,чем у некурящих.Определенную роль играют неблагоприятные метеорологические факторы (ветер,сухой климат).Сообщается об увеличенной частоте заболевания у пациентов получающих системную
или местную терапию кортикостероидами.
Заболевание начинается с появления на открытых солнцу участках кожи папул и бляшек желтого цвета с открытыми,черного цвета, комедонами, которые в отличие от комедонов при акне не воспаляются.Высыпания обычно симметричные и локализуются преимущественно в периорбитальной области,на висках,щеках,лбу,реже в периаурикулярной области,тыле кистей и предплечьях.
По мере развития заболевания кожа в очагах поражения утолщается, уплотняется, собирается в грубые складки в виде "булыжной мостовой" и приобретает
желтоватый оттенок, иногда темный.Участки уплотнения с расширенными порами придают коже сходство с "лимонной коркой".В дальнейшем возникают отчетливые узлы до 1-1,5 см в диаметре и милиумподобные кисты размером 1-5 мм,заполненные кератином.В тяжелых случаях формируется "львиное лицо".У пациентов часто обнаруживаются и другие заболевания,связанные с повреждающим воздействием солнца - актинический кератоз,лентиго,ромбовидную кожу шеи и плоскоклеточную карциному.
Заболевание носит хронический и доброкачественный характер и не связано с системными и злокачественными заболеваниями.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины,биопсия требуется редко.Гистологически в дерме наблюдаются многочисленные эпидермальные кисты, базофильная дистрофия соединительной ткани,атрофия сальных и потовых желез.Вокруг расширенных сосудов кожи обнаруживается лимфо-гистиоцитарный инфильтрат.
Заболевание трудноизлечимо.Применяются следующие методы лечение.
- Удаление элементов сыпи.Экстракция угревыдавливателем или микрокюретаж комедонов,хирургическое иссечение бляшек,удаление СО2 лазером,дермабразия и химический пилинг.Дают временный эффект,так как заболевание рецидивирует вновь, и вызывают образование рубцов.Часто присоединятся вторичная инфекция,для предупреждения которой рекомендовано использовать антибактериальные препараты (мупироцин) после экстракции в течении 2-х недель.
- Ретиноиды.Эффективны при небольших размерах комедонов.Часто вызывают местное раздражение.
- Крем третиноина:лечение начинают с применения 0,025% крема и каждые 2-3 месяца увеличивают концентрацию последовательно применяя 0,05 и 0,1% крем.
- Гель тазаротина 0,05%
- Изотретиноин перорально 0,05 - 0,1 мг/кг в течение 4-6 месяцев
Профилактические меры.Использование фотозащитных средств с SPF 30-50.Отказ от курения и применения местных и системных кортикостероидов.