Заболевание чаще встречается у женщин 25-70 лет,но описаны случаи у мужчин и детей.

Этиология неизвестна.Одни авторы считают заболевание локальной формой болезни Дарье,другие - клиническим вариантом болезни Хейли-Хейли,но несмотря на то,что в некоторых исследованиях были обнаружены мутации в генах ATP2C1 и ATP2A2,семейные случаи не описаны.Было высказано множество различных гипотез, предполагающих гормональные, вирусные, грибковые (кандидоз)и физические (влажность и раздражение) причины, но ни одна из них не была доказана с научной точки зрения.

Болезнь характеризуется появлением небольших папул округлой формы от 2-5 мм в диаметре белого,телесного или розового цвета с гладкой поверхностью.Со временем папулы могут увеличиваться в размерах и сливаться в бляшки,иногда на эритематозном фоне.В отдельных случаях наблюдается мацерация,везикулы,пузыри и эрозии.

Обычная локализация - паховые складки,большие половые губы,внутренняя поверхность бедер,перианальная область,мошонка,ствол полового члена.Описаны единичные случаи диссеминации и локализации в области волосистой части головы и конечностей.Папулы могут быть зудящими или болезненными, но чаще всего бессимптомны.Течение заболевания хроническое и длится годами без склонности к спонтанному разрешению.

Диагноз ставится на основании клинической картины,отсутствия семейного анализа и гистологического исследования при котором обнаруживаются акантолитические и дискератотические клетки с гиперкератозом и фокальным паракератозом и отрицательная прямая и непрямая иммунофлуоресценция.

• Болезнь Хейли-Хейли
• Болезнь Дарье
• Красный плоский лишай
• Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальное невус,
• Кандидоз
• Остроконечные кондиломы
• Склероатрофический лишай
• Себорейный кератоз
• Контагиозный моллюск
• Вегетирующая пузырчатка
• Перианальные псевдоверрукозные папулы и узлы
• Бовеноидный папулез
• Хронический простой лишай
• Перламутровые папулы полового члена

Системные и местные кортикостероиды,пероральный изотретиноин,0,1% крем такролимуса применялись с переменным успехом.Наибольший эффект наблюдался при применении электрокаутеризация, криохирургии и СО 2 -лазера,однако в некоторых случаях отмечались рецидивы.