Наблюдается в различном возрасте, без различия пола.Составляют 1-2% от всех опухолей мягких тканей.Опухоль органоидного типа, развивается из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артерио-венозного анастомоза.Он имеет узкий просвет, выстлан эндотелиоцитами и окружен несколькими рядами гломусных клеток, которые рассматриваются как видоизмененные гладкомышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы.
В норме клетки (гломусы) участвуют в регуляции температуры тела и кровяного давления. Гломусы сконцентрированы преимущественно на акральных участках (ладони, подошвы, пальцы кистей и стоп), что определяет преобладающую локализацию опухолей в этих зонах. Однако развиваются и экстраакрально, возможно из миофибробластов, происходящих от стволовых клеток неврального гребешка эмбрионов.
Этиология не установлена. В основном опухоли появляются спорадически, в небольшой части случаев прослежена связь с травмами, беременностью. Множественные поражения могут быть врожденными или наследоваться аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью и варибельной экспрессивностью.
Изолированная (солитарная) форма
Солитарные опухоли являются наиболее частыми (90% всех случев) с преобладающей локализацией на акральных участках, особенно субунгвально на пальцах кистей. Подногтевые опухоли наблюдаются в виде узелков розового - пурпурного цвета, размерами 3-10 мм в диаметре, редко крупнее. Они просвечивают через ногтевую пластинку, вызывают ее истончение, появление продольной или поперечной исчерченности. Такие опухоли наблюдаются чаще у женщин в возрасте 20-40 лет. На других акральных и экстраакральных участках
(чаще на конечностях) новобразования более крупные (до 2 см и более), мобильные, хорошо ограниченные, куполообразные. Узлы плотные, розового - красно-фиолетового цвета, болезненные при пальпации, располагаются в коже или подкожной клетчатке, иногда приобретают грибовидную форму.
Экстраакральные гломусные опухоли располагаются на голенях,бедрах,туловище,а в ряде случаев имеют необычную локализацию.
- полость рта
- периуретрально у женщин, сопровождающиеся изъязвлением и вагинальным кровотечением
- головка полового члена или кавернозные тела,часто с возникновением приапизма
- пояснично-крестцовый отдел с возникновением кокцидинии
Классическая триада симптомов включает болезненную пальпацию опухолей, повышенную чувствительность к воздействию низких температур и интенсивные спонтанные боли, возникающие пароксизмально с длительностью до 1 минуты, но в течение суток эпизоды могут повторяться многократно и вызывать у больных состояние тревоги и эмоциональной неуравновешенности.
Множественная диссеминированная форма
Множественные опухоли составляют примерно 10% случев. В отличие от солитарных опухолей,
они бывают семейными, наследуемыми аутосомно-доминатно, врожденными и очень редко приобретенными. Возникая в детском возрасте, они становятся более выраженными к подростковому периоду. Расположение множественных гломус-опухолей может быть локализованным, сегментарным или диссеминированным. Наиболее часто поражаются туловище и верхние конечности, реже вовлекаются лицо, волосистая часть головы, половые органы, иногда слизистые рта (десны, внутренняя поверхность губ) и мышцы.
Выделяют нодулярную и бляшковидную формы.
- При нодулярной форме клинические проявления мало отличаются от солитарных гломус-опухолей. Опухоли более мягкие, имеют розовую, темно-голубую, фиолетовую окраску, иногда гиперкератотическую поверхность. Начинаясь с одиночных узлов, они медленно становятся мультифокальными, количество их со временем достигает от нескольких десятков до сотни. У некоторых больных диссеминация происходит на протяжении всей жизни.
- Бляшковидная форма - более редкая, преимущественно врожденная, характеризуется плоскими более крупными опухолями с постепенным изменением окраски до темных оттенков.
Особенностью обеих форм является малая болезненность при пальпации или даже ее отсутствие, сохраняются малоболезненные ощущения только у 40-60% больных. Возможны висцеральные поражения.
Диагноз ставится на основании клинических проявлений,при множественной форме показана биопсия одного из элементов.
Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками,
иногда гиалинизи-рованными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.
Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.
При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли экспрессируют a-SMA, виментин, MSA, D2-40, фокально - CD34; не окрашиваются на цитокератины, S-100, хромогранин, синаптофизин.
При солитарных формах целесообразно хирургическое иссечение, тем не менее рецидивы развиваются в 12-33% случаев, а у некоторых больных оно сопровождается появлением множественных опухолей. Для удаления мелких, поверхностно расположенных новообразований используют лазеротерапию (СО2, аргоновый, Nd:YAG лазеры).
При множественных опухолях применяется склерозирующая терапии (введение тетрадецил сульфата натрия, полидоканола, гипертонического раствора) или поэтапное хирургическое иссечение
Гломус-ангиома (гломусная опухоль,