Заболевание встречается редко как спорадически при злокачественном новообразовании поджелудочной железы, так и на фоне наследственного синдрома множественных эндокринных опухолей. Наблюдается в возрасте от 19 до 73 лет,однако около 85% заболевших - женщины в возрасте от 45 лет и старше.

Вначале возникают очаги эритемы ярко-красного цвета, иногда одновременно определяются папулосквамозные высыпания.По периферии очагов характерен венчик из отслаивающегося эпидермиса. Кожные высыпания начинаются в разных местах, обычно сразу широко распространяются, но наиболее тяжело поражается низ живота, бедра, промежность, область между ягодицами.Кроме кожи, часто поражаются красная кайма губ, слизистая рта и влагалища.

Поначалу появляются эритематозные пятна, которые переходят в вялые пузыри. На месте пузырей очень рано образуются корки, а на трущихся местах - мокнущие поверхности. Высыпания имеют тенденцию к разрешению с центра с образованием распространяющейся кольцевидной корки красного цвета. Слияние отдельных очагов ведет к образованию крупных бляшек, отграниченных от здоровой кожи фестончатым краем. Разрешение обычно сопровождается гиперпигментацией.

Клиническая картина некролитической мигрирующей эритемы отличается ярко выраженным полиморфизмом: рядом с гиперпигментированными разрешившимися участками отмечаются эритематозные пятна, вялые пузыри и корки. Обычная травма от обуви, серег и т. д. ведет к образованию новых высыпаний. У большинства пациентов можно наблюдать алопецию,дистрофию ногтей, поражение слизистых оболочек с развитием хейлита, атрофического глоссита и стоматита, а также уретрита и вагинита. Кожные проявления глюкагономы нередко имеют атипичный псориазоподобный вид.

К спектру клинических проявлений, кроме высыпаний на коже, можно отнести: острое развитие сахарного диабета вследствие снижения резистентности к инсулину, анемию, снижение массы тела (от 10 до 25 кг и более) и диарею.К моменту установления диагноза приблизительно половина больных уже имеет метастазы в печени.

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений на коже в сочетании с системными нарушениями и характерной гистологической картиной. При гистологическом исследовании выявляют некробиотические изменения в эпидермисе с формированием субкорнеальных или внутриэпидермальных щелей. Возможно образование субкорнеальных пустул. В дерме — выраженные периваскулярные лимфоцитарные воспалительные инфильтраты.

В крови повышен уровень глюкагона (более 1000 нг/л), снижена концентрация цинка и белка (гипопротеинемия).

На ранних стадиях высыпания могут напоминать экзему, себорейный дерматит, энтеропатический акродерматит. В случае инфицирования дифференциальный диагноз включает пустулезный псориаз и субкорнеальный пустулез. Необходимо исключить другие редкие причины развития сходной клинической картины, в частности приобретенный дефицит цинка, биотина.

В случае радикальной резекции опухоли кожные изменения самопроизвольно регрессируют. Химиотерапия (дакарбазин, фторурацил) значительно улучшает прогноз для жизни пациентов. При выявлении метаболических нарушений показана соответствующая заместительная терапия (цинк, биотин, растворы аминокислот). Есть сообщения об эффективности парентерального введения аналогов соматостатина.