agapovmd.ru официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Некролитическая мигрирующая эритема - Клинические рекомендации
А Б В Г Д Е И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Некролитическая мигрирующая эритема (глюкагономный синдром,синдром глюкагономы) в подавляющем большинстве случаев вызвана гиперглюкагонемией, сопровождающей глюкагон-секретирующую опухоль поджелудочной железы.Шифр по МКБ-10:D37

Заболевание встречается редко как спорадически, так и на фоне наследственного синдрома множественных эндокринных опухолей. Преимущественно наблюдается у женщин в постменопаузе.

Наблюдаются высыпания распространенного характера, с преимущественной локализацией на коже промежности, живота, ягодиц и нижних конечностей. Вначале возникают очаги эритемы ярко-красного цвета, иногда одновременно определяются папулосквамозные высыпания. По периферии очагов характерен венчик из отслаивающегося эпидермиса. При прогрессировании процесса на поверхности очагов формируются пузырьки, самопроизвольно вскрывающиеся с образованием эрозий; экссудат засыхает в виде корочек. У большинства пациентов можно наблюдать алопецию и поражение слизистых оболочек с развитием хейлита, атрофического глоссита и стоматита, а также уретрита и вагинита.

К спектру клинических проявлений, кроме высыпаний на коже, можно отнести: острое развитие сахарного диабета вследствие снижения резистентности к инсулину, анемию, снижение массы тела и диарею.

К моменту установления диагноза приблизительно половина больных уже имеет метастазы в печени.

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений на коже в сочетании с системными нарушениями и характерной гистологической картиной. При гистологическом исследовании выявляют некробиотические изменения в эпидермисе с формированием субкорнеальных или внутриэпидермальных щелей. Возможно образование субкорнеальных пустул. В дерме — выраженные периваскулярные лимфоцитарные воспалительные инфильтраты.

В крови повышен уровень глюкагона (более 1000 нг/л), снижена концентрация цинка и белка (гипопротеинемия).

На ранних стадиях высыпания могут напоминать экзему, себорейный дерматит, энтеропатический акродерматит. В случае инфицирования дифференциальный диагноз включает пустулезный псориаз и субкорнеальный пустулез. Необходимо исключить другие редкие причины развития сходной клинической картины, в частности приобретенный дефицит цинка, биотина.

В случае радикальной резекции опухоли кожные изменения самопроизвольно регрессируют. Химиотерапия (дакарбазин, фторурацил) значительно улучшает прогноз для жизни пациентов. При выявлении метаболических нарушений показана соответствующая заместительная терапия (цинк, биотин, растворы аминокислот). Есть сообщения об эффективности парентерального введения аналогов соматостатина.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика