Заболевание возникает у лиц всех возрастов и обоих полов,чаще у женщин в возрасте от 40 до 60 лет в соотношении к мужчинам 25:1.Сообщается у случаях заболевания у детей раннего детского возраста.Как правило,болезнь чаще встречается у лиц с III-VI типом кожи.

Этиология патогенез не ясны.Считается,что основную роль в развитии заболевания играет дефект метаболизма филаггрина в стадии его образования из профилаггрина.Есть мнение,что гранулярный паракератоз результат защитного механизма в складках тела с влажной средой, подверженных механическому раздражению.
Предрасполагающими факторами у взрослых являются:

• Применение антиперспирантов ,дезодорантов
• Гипергидроз
• Наличие окклюзионной и влажной среды
• Чрезмерного использование кремов
• Механическое раздражение
• Ожирение

У детей:

• Использование подгузников
• Частое и чрезмерное мытье
• Злоупотребление присыпками с оксидом цинка

Сообщалось о единичных случаях ассоциации заболевания с дерматомиозитом, контагиозным моллюском и злокачественными опухолями

Заболевание характеризуется появлением зудящих шелушащихся эритематозных,гиперпигментных пятен и гиперкератических папул желтого,красного,красно - коричневого,иногда темно-коричневого,цветов,сливающихся в четко очерченные бляшки с неровными краями,часто округлой или линейной формы и с сетчатой конфигурацией.В редких случаях на поверхностях бляшек образуются эрозии и трещины.

Сыпь наиболее часто локализуется в подмышечной области,но может наблюдаться в субмамарных складках,на животе,спине,перианальной области и шее.Высыпания могут быть симметричными или односторонними.Заболевание носит хронический характер и в большинстве случаев спонтанно разрешается через несколько месяцев,однако часты рецидивы.Обострение заболевания пациенты связывают с повышенной температурой,влажностью и обильным потоотделением.

Детская форма

При детской форме заболевания очаги поражения в виде симметричных эритематозных или гиперпигментных бляшек локализуются в перианальной области и в паховых складках.

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования при котором обнаруживается компактный паракератоз с базофильными гранулами кератогиалина,зернистый слой,как правило не измененен,иногда наблюдается акантоз и атрофия эпидермиса.Гистологическими вариантами являются фолликулярная и эккринные формы с вовлечением фолликулов и устьев эккринных потовых желез.

• Черный акантоз
• Пузырчатка вегетирующая
• Хронический ирритантный дерматит
• Красный плоский лишай (пигментная форма)
• Микоз туловища и складок
• Кольцевидная гранулема
• Интертриго
• Себорейный дерматит
• Инверсный псориаз
• Эритразма
• Болезнь Дарье
• Болезнь Хейли-Хейли
• Болезнь Доулинг-Дегоса
• Пигментный и гиперкеротический пеленочный дерматит
• Терра-фирма-формный дерматоз Дункана

Оптимальной терапии нет.Пациентам рекомендовано избегать применения дезодорантов,кремов.

• Местное лечение: кремы и мази с кортикостероидами,антибиотиками,кальципотриолом,третиноином,противогрибковыми препаратами.Рекомендовано применение лосьона лактата аммония.
• Системная терапия : антибиотики,противогрибковые препараты,изотретиноин
• Криотерапия
• Инъекции ботулинического токсина
• Лазерная терапия