Редкое заболевание. Обычно болеют дети и лица молодого возраста, чаще мужчины. Основную роль в патогенезе заболевания играет пролиферация клеток Лангерганса, однако причина пролиферации неизвестна.

Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны единичные случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.

Основные жалобы пациента боли в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей. Возможны патологические переломы. В подавляющем большинстве случаев поражаются верхняя или нижняя челюсть, при этом в ротовой полости выявляют воспаление слизистой оболочки и отек, болезненный при пальпации, некроз и изъязвление десен. При другой локализации гранулем страдает функция прилежащих органов, но при небольших унифокальных очагах болезнь может длительное время протекать бессимптомно, ее обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании.

Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев пеленочный дерматит, себорейный дерматит.

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований. При гистологическом исследовании выявляют массивные инфильтраты из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы. Иммуногистохимические маркеры антигены (CD1a, HLA-DR, S100) позволяют подтвердить, что основные пролиферирующие клетки при данной патологии клетки Лангерганса.

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.

Показано хирургическое лечение, при небольших остеолитических очагах кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей (например, в шейке бедренной кости) применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).

Прогноз - благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет 16%