Заболевание встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 89 лет (в среднем 53 года),но может встречаться у детей и женщин.Среди больных преобладают лица европеоидной расы.

Этиология и патогенез неизвестны.Проводимые исследования показывают определенную роль интерферона-гамма и повышения уровня IL-5 в развитии заболевания.Есть мнение что заболевание является хроническим IgG4 - связанным кожным васкулитом,так как при иммунологических исследованиях часто определяется увеличение соотношения IgG4: IgG-содержащих циркулирующих клеток плазмы и увеличение IgG4-положительных плазматических клеток в очагах поражения кожи.

Из-за клинического и гистологического сходства со стойкой возвышающейся эритемой,некоторые авторы считают гранулему лица ее клиническим вариантом с локализацией на лице.

Заболевание характеризуется появлением безболезненной,четко отграниченной,полушаровидной одиночной папулы или инфильтрированной бляшки размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров красного цвета с гладкой поверхностью,на которой видны расширенные устья волосяных фолликулов (симптом апельсиновой корки) и телеангиэктазии.При диаскопии элементы бледнеют, но какие-либо включения не выявляются.Изъязвлений никогда не наблюдается,при интенсивной инсоляции элементы сыпи становятся отечными,более гипермированными и могут иметь темный (пигментный) оттенок.

У одной трети пациентов обнаруживаются более одного очага поражения,но общее количество элементов не превышает 5-6 штук.При одном большом серийном исследовании было выявлено,что чаще всего сыпь локализовалась в области лба (37%), щек (30%), носа (28%) и век (11%).Экстрафациальные поражения выявляются в 7-10% случаев.Описаны появление гранулемы в области ушных раковин,волосистой части головы,плеч,туловища,конечностей,тыла кистей,стоп и вульвы.Сообщалось о редкой интраназальной локализации.

Заболевание носит хронический характер,элементы сыпи существуют годами без видимых изменений,спонтанное разрешение происходит редко.Гранулема лица не связана с системными заболеваниями и никогда не малигнизируется.

Гранулема лица - это диагноз, который часто не подозревается до тех пор, пока не будет выполнена биопсия.По данным одного исследования диагноз ставился клинически (до биопсии) только в 15 % случаев.

Гистологически выявляют сочетание гранулематозного инфильтрата и лейкоцитокластического васкулита.Плотный дермальный полиморфный периваскулярный инфильтрат состоит из лимфоцитов,плазматических клеток,гистиоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и тучных клеток и отделен от эпидермиса пограничной зоной неизмененного коллагена.Капилляры расширены, вокруг них наблюдают фибриноидные изменения коллагена,экстравазаты эритроцитов,отложения гемосидерина.Ядра некоторых эозинофилов и нейтрофилов фрагментированы, местами, особенно вокруг сосудов,имеются ядерные осколки.ПИФ выявляет отложения IgG и комплимента, реже IgM и IgA вокруг кровеносных сосудов и в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Гематологические показатели в норме,возможна эозинофилия.

У взрослых

• В-клеточная лимфома
• Псевдолимфома (лимфоцитома) кожи
• Стойкая реакция на укусы членистоногих.
• Опухолевидная красная волчанка
• Полиморфная световая сыпь
• Стойкая возвышающаяся эритема
• Фиксированная лекарственная сыпь
• Саркоидоз
• Кольцевидная гранулема
• Лепра
• Гранулема инородного тела
• Гранулематозная розацеа
• Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
• Болезнь Кимуры
• Гистиоцитоз сине-голубой
• Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

У детей

• Ювенильная ксантогранулема
• Мастоцитома
• Укусы насекомых
• Невус Шпиц

Заболевание устойчиво к терапии.Методом лечения первой линии является внутриочаговое введение триамцинолона (2,5-5 мг/мл).Менее эффективны топические ингибиторы кальцийневрина (такролимус) и кортикостероиды под окклюзионную повязку.

Системная терапия включает:

• Дапсон перорально 20-150 мг каждые 24 часа
• Клофазимин перорально 300 мг каждые 24 часа
• Гидроксихлорохин перорально 200-400 мг в сутки.
• Колхицин перорально 0.5-1.5 мг ежедневно или через день

Могут применятся хирургическое иссечение, криохирургия, дермабразия, электрохирургия,CO2 лазер или импульсная терапия лазером на красителях, но при всех этих методов велик риск рубцовых осложнений и рецидивов.Сообщалось об успешном применении местной ПУВА терапии с псораленом.