agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Гранулема лица (granuloma faciale) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Гранулема лица (granuloma faciale,эозинофильная гранулема лица) - редкое и идиопатическое заболевание кожи, характеризующееся образованием бессимптомной,четко ограниченной красной бляшки с гладкой поверхностью в области лица.Код по МКБ-10: L92.2

Заболевание встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 89 лет (в среднем 53 года),но может встречаться у детей и женщин.Среди больных преобладают лица европеоидной расы.Этиология и патогенез неизвестны.Проводимые исследования показывают определенную роль интерферона-гамма и повышения уровня IL-5 в развитии заболевания.Есть мнение что заболевание является хроническим IgG4 - связанным кожным васкулитом,так как при иммунологических исследованиях часто определяется увеличение соотношения IgG4: IgG-содержащих циркулирующих клеток плазмы и увеличение IgG4-положительных плазматических клеток в очагах поражения кожи.Из-за клинического и гистологического сходства со стойкой возвышающейся эритемой,некоторые авторы считают гранулему лица ее клиническим вариантом с локализацией на лице.

Заболевание характеризуется появлением безболезненной,четко отграниченной,полушаровидной одиночной папулы или инфильтрированной бляшки размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров красного цвета с гладкой поверхностью,на которой видны расширенные устья волосяных фолликулов (симптом апельсиновой корки) и телеангиэктазии.При диаскопии элементы бледнеют, но какие-либо включения не выявляются.Изъязвлений никогда не наблюдается,при интенсивной инсоляции элементы сыпи становятся отечными,более гипермированными и могут иметь темный (пигментный) оттенок.
У одной трети пациентов обнаруживаются более одного очага поражения,но общее количество элементов не превышает 5-6 штук.При одном большом серийном исследовании было выявлено,что чаще всего сыпь локализовалась в области лба (37%), щек (30%), носа (28%) и век (11%).Экстрафациальные поражения выявляются в 7-10% случаев.Описаны появление гранулемы в области ушных раковин,волосистой части головы,плеч,туловища,конечностей,тыла кистей,стоп и вульвы.Сообщалось о редкой интраназальной локализации.
Заболевание носит хронический характер,элементы сыпи существуют годами без видимых изменений,спонтанное разрешение происходит редко.Гранулема лица не связана с системными заболеваниями и никогда не малигнизируется.

Гранулема лица - это диагноз, который часто не подозревается до тех пор, пока не будет выполнена биопсия.По данным одного исследования диагноз ставился клинически (до биопсии) только в 15 % случаев.
Гистологически выявляют сочетание гранулематозного инфильтрата и лейкоцитокластического васкулита.Плотный дермальный полиморфный периваскулярный инфильтрат состоит из лимфоцитов,плазматических клеток,гистиоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и тучных клеток и отделен от эпидермиса пограничной зоной неизмененного коллагена.Капилляры расширены, вокруг них наблюдают фибриноидные изменения коллагена,экстравазаты эритроцитов,отложения гемосидерина.Ядра некоторых эозинофилов и нейтрофилов фрагментированы, местами, особенно вокруг сосудов,имеются ядерные осколки.ПИФ выявляет отложения IgG и комплимента, реже IgM и IgA вокруг кровеносных сосудов и в зоне базальной мембраны эпидермиса.
Гематологические показатели в норме,возможна эозинофилия.

У взрослых

  • В-клеточная лимфома
  • Псевдолимфома (лимфоцитома) кожи
  • Стойкая реакция на укусы членистоногих.
  • Опухолевидная красная волчанка
  • Полиморфная световая сыпь
  • Стойкая возвышающаяся эритема
  • Фиксированная лекарственная сыпь
  • Саркоидоз
  • Кольцевидная гранулема
  • Лепра
  • Гранулема инородного тела
  • Гранулематозная розацеа
  • Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
  • Болезнь Кимуры
  • Гистиоцитоз сине-голубой
  • Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

У детей

  • Ювенильная ксантогранулема
  • Мастоцитома
  • Укусы насекомых
  • Невус Шпиц

Заболевание устойчиво к терапии.Методом лечения первой линии является внутриочаговое введение триамцинолона (2,5-5 мг/мл).Менее эффективны топические ингибиторы кальцийневрина (такролимус) и кортикостероиды под окклюзионную повязку.
Системная терапия включает:

  • Дапсон перорально 20-150 мг каждые 24 часа
  • Клофазимин перорально 300 мг каждые 24 часа
  • Гидроксихлорохин перорально 200-400 мг в сутки.
  • Колхицин перорально 0.5-1.5 мг ежедневно или через день

Могут применятся хирургическое иссечение, криохирургия, дермабразия, электрохирургия,CO2 лазер или импульсная терапия лазером на красителях, но при всех этих методов велик риск рубцовых осложнений и рецидивов.Сообщалось об успешном применении местной ПУВА терапии с псораленом.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика