Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Хейли-Хейли болезнь - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Хейли-Хейли болезнь (Hailey–Hailey disease,хроническая доброкачественная семейная пузырчатка ,хронический рецидивирующий акантолитический дерматоз) - наследственный буллёзный дерматоз в области складок тела с хроническим периодически рецидивирующим течением.Код по МКБ-10: L10.8

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка возникает в возрасте 20-30 лет,чаще у мужчин. Для этой патологии типичны локализация буллёзных элементов в складках,семейно-наследственный характер,доброкачественное течение при наличии акантолиза.Наследуется аутосомно-доминантно с локализацией мутантного гена в локусе 3q21-q24.

Характерно появление буллёзных высыпаний на неизменённой или слегка гиперемированной коже.Обычная локализация очагов поражения - естественные складки (паховые, бедренные, межъягодичные, подмышечные, складки под молочными железами), а также боковые поверхности шеи, внутренняя поверхность бёдер, половые органы .Нередко высыпания расположены симметрично.

Первичный элемент - пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым. Возникновение пузырей часто остаётся незаметным для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка быстро разрывается. На месте пузыря образуется эрозия, на поверхности которой возникают серозно-гнойные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить. Сливаясь, пузыри образуют эрозивные бляшки с чёткими границами и желтоватыми корками на поверхности. Диаметр бляшек с ровными и полициклическими очертаниями может превышать 10 см. По периферии очага нередко возникают вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек.

В крупных кожных складках в зоне эрозивных мацерированных участков формируются извилистые трещины,между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков (симптом «мозговых извилин». На открытых участках кожи эрозии покрываются желтоватыми корками,легко присоединяется вторичная инфекция. Симптом Никольского положителен лишь у части больных и только в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и конъюнктива в патологический процесс вовлекаются редко.При длительном существовании процесса могут образовываться гиперкератозно-веррукозные,везико-папулезные и папуло-пустулезные бляшковидные очаги, напоминающие нейродермит,экссудативный псориаз,микробную экзему.

Акантолитические клетки,обнаруживаемые в мазках с поверхности эрозий,отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений.

Заболевание длится десятилетиями,сопровождается рецидивами,преимущественно в летнее время. Самочувствие больных обычно удовлетворительное. Летальных исходов практически не бывает. Разрешение очагов поражения завершается возникновением папул или вегетаций с ороговением и гиперпигментацией.

Диагностика семейной доброкачественной пузырчатки основана на обнаружении буллёзных высыпаний в местах естественных складок, на цикличном длительном течении болезни, удовлетворительном самочувствии больных, наследственном анамнезе, обнаружении внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, акантолитических клеток без дегенеративных изменений. В ряде случаев диагностическую помощь оказывает положительная динамика патологического процесса под влиянием антибактериальной терапии.

Гистопатологически определяют образованные путем акантолиза щели и пузыри в надбазальной зоне эпидермиса.Неравномерно выражены акантолиз и паракератоз; отёчные сосочки дермы в области дна пузыря вдаются в эпидермис. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения, напоминая округлые тельца при болезни Дарье. Верхняя часть дермы представлена периваскулярным инфильтратом из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. На электронограммах обнаруживают акантолиз и незавершённость кератинизации,что говорит о нарушении синтеза межклеточного вещества.

Доброкачественную семейную хроническую пузырчатку отличают от обыкновенной пузырчатки,буллёзной формы болезни Дарье,герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, субкорнеального пустулёза Снеддона-Уилкинсона.

  • Буллезная форма болезни Дарье отличается от доброкачественной хронической семейной пузырчатки более ранним началом заболевания (преимущественно в детском возрасте),локализацией очагов поражения на коже шеи,груди,лица, а не в естественных складках, как при доброкачественной семейной пузырчатке,множественными характерными узелковыми высыпаниями. На эрозивных участках при буллезной форме болезни Дарье не образуются извилистые трещины, напоминающие мозговые извилины,свойственные доброкачественной семейной пузырчатке. Кроме того,при болезни Дарье высыпания неуклонно прогрессируют и не наблюдается ремиссий с полным разрешением элементов сыпи,как при доброкачественной хронической семейной пузырчатке.
    Гистологическая картина при буллезной форме болезни Дарье в отличие от хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется наличием в эпидермисе «круглых тел» и «зерен», отсутствием пальцевидных вдавлений в эпидермис отечных сосочков дермы.
  • Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хроническую семейную доброкачественную пузырчатку в случаях локализации высыпаний в естественных складках. Однако герпетиформному дерматиту Дюринга не свойствен семейный характер заболевания, пузыри при этом дерматозе расположены не внутри эпидермиса, а под ним, в них отсутствует акантолиз клеток шиповатого слоя. Кроме того,при герпетиформном дерматите Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, при хронической семейной доброкачественной пузырчатке этого не наблюдается.
  • Микробная экзема в отличие от хронической семейной доброкачественной пузырчатки характеризуется развитием инфильтрации, отека, гиперемии, везикуляции в области очагов поражения, выраженным зудом,отсутствием четкого наследования заболевания и иной локализацией процесса.
  • Импетиго может иметь некоторое клиническое сходство с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, но в отличие от нее характеризуется острым гнойным воспалением. Наряду со слоистыми корками при импетиго наблюдаются фликтены, но при этом не отмечается преимущественной локализации их в складках, в содержимом фликтен не обнаруживают акантолитические клетки. Кроме того, для импетиго характерно острое течение.
  • Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить от хронической доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случаях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию, а наличие дрожжеподобных клеток подтверждает результаты лабораторного исследования. Однако правильный диагноз может быть установлен на основании семейного характера заболевания, наличия акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особенностей, в частности длительного,с периодами полной ремиссии течения доброкачественной хронической семейной пузырчатки

Все известные методы дают лишь временный эффект,полного излечения не наступает. Иногда лекарственные препараты вообще неэффективны, а ремиссия возникает самопроизвольно.

Перед началом лечения необходимо обследовать больного для исключения сахарного диабета, гипертонической болезни, заболеваний печени и пищеварительного тракта, которые нередко отягощают течение пузырчатки. Особое внимание следует обратить на пиококковую инфекцию. Одни и те же препараты, например, сульфоновые и ароматические ретиноиды, эффективны не у всех больных. Именно поэтому на начальном этапе лечения рекомендовано назначать антибиотики из группы макролидов - кларитромицин, азитромицин, тетрациклины (доксициклин) в течение 7-10 дней. Целесообразно вместе с антибиотиками назначать инъекции витаминов группы B, аскорбиновую кислоту, ретинол и витамин E, препараты кальция, антигистаминные средства, синтетические ретиноиды (ацитретин в дозе 1 мг/кг в течение 2 нед), глюкокортикоиды в дозе 25-30 мг преднизолонового эквивалента 2 раза в сутки с последующим снижением.

Из наружных методов лечения используют кремы и аэрозоли с глюкокортикоидами и антибиотиками, анилиновые красители, дезинфицирующие средства (октенисепт, диоксидин, мирамистин). Показана эффективность 0,1% такролимуса, назначаемого 2 раза в сут в течение 10 сут; длительность ремиссии в этом случае составляет 10 мес .

Всех больных доброкачественной хронической семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли необходимо трудоустроить и взять под диспансерное наблюдение.

Профилактика - санация очагов инфекции.

Прогноз- для жизни благоприятный, для выздоровления - сомнительный.

Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
Хейли-Хейли болезнь-инверсный псориаз-кандидоз складок : дифференциальный диагноз

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика