agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Хейли-Хейли болезнь - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Хейли-Хейли болезнь (хроническая доброкачественная семейная пузырчатка ,хронический рецидивирующий акантолитический дерматоз) - наследственный буллёзный дерматоз в области складок тела с хроническим периодически рецидивирующим течением. Шифр по МКБ-10: L10.8

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка возникает в возрасте 20-30 лет, чаще у мужчин. Для этой патологии типичны локализация буллёзных элементов в складках, семейно-наследственный характер, доброкачественное течение при наличии акантолиза. Отсутствие адекватных методов лечения даёт основание отнести хроническую доброкачественную семейную пузырчатку к редким заболеваниям с невыясненным генезом.

Характерно появление буллёзных высыпаний на неизменённой или слегка гиперемированной коже . Обычная локализация очагов поражения - естественные складки (паховые, бедренные, межъягодичные, подмышечные, складки под молочными железами), а также боковые поверхности шеи, внутренняя поверхность бёдер, половые органы . Нередко высыпания расположены симметрично. Первичный элемент - пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым. Возникновение пузырей часто остаётся незаметным для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка быстро разрывается. На месте пузыря образуется эрозия, на поверхности которой возникают серозно-гнойные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить. Сливаясь, пузыри образуют эрозивные бляшки с чёткими границами и желтоватыми корками на поверхности. Диаметр бляшек с ровными и полициклическими очертаниями может превышать 10 см. По периферии очага нередко возникают вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек. Поверхность очагов в складках кожи мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга - это патогномоничный клинический признак. Акантолитические клетки, обнаруживаемые в мазках с поверхности эрозий, отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. Симптом Никольского положителен лишь у части больных и только в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и конъюнктива в патологический процесс вовлекаются редко. Заболевание длится десятилетиями, сопровождается рецидивами, преимущественно в летнее время. Самочувствие больных обычно удовлетворительное. Летальных исходов практически не бывает. Разрешение очагов поражения завершается возникновением папул или вегетаций с ороговением и гиперпигментацией.

Диагностика семейной доброкачественной пузырчатки основана на обнаружении буллёзных высыпаний в местах естественных складок, на цикличном длительном течении болезни, удовлетворительном самочувствии больных, наследственном анамнезе, обнаружении внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, акантолитических клеток без дегенеративных изменений. В ряде случаев диагностическую помощь оказывает положительная динамика патологического процесса под влиянием антибактериальной терапии.

Гистопатологически определяют образованные путем акантолиза щели и пузыри в надбазальной зоне эпидермиса.Неравномерно выражены акантолиз и паракератоз; отёчные сосочки дермы в области дна пузыря вдаются в эпидермис. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения, напоминая округлые тельца при болезни Дарье. Верхняя часть дермы представлена периваскулярным инфильтратом из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. На электронограммах обнаруживают акантолиз и незавершённость кератинизации, что говорит о нарушении синтеза межклеточного вещества.

Доброкачественную семейную хроническую пузырчатку отличают от обыкновенной пузырчатки, буллёзной формы болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, субкорнеального пустулёза Снеддона-Уилкинсона.

Все известные методы дают лишь временный эффект, полного излечения не наступает. Иногда лекарственные препараты вообще неэффективны, а ремиссия возникает самопроизвольно.

Перед началом лечения необходимо обследовать больного для исключения сахарного диабета, гипертонической болезни, заболеваний печени и пищеварительного тракта, которые нередко отягощают течение пузырчатки. Особое внимание следует обратить на пиококковую инфекцию. Одни и те же препараты, например, сульфоновые и ароматические ретиноиды, эффективны не у всех больных. Именно поэтому на начальном этапе лечения рекомендовано назначать антибиотики из группы макролидов - кларитромицин, азитромицин, тетрациклины (доксициклин) в течение 7-10 дней. Целесообразно вместе с антибиотиками назначать инъекции витаминов группы B, аскорбиновую кислоту, ретинол и витамин E, препараты кальция, антигистаминные средства, синтетические ретиноиды (ацитретин в дозе 1 мг/кг в течение 2 нед), глюкокортикоиды в дозе 25-30 мг преднизолонового эквивалента 2 раза в сутки с последующим снижением.

Из наружных методов лечения используют кремы и аэрозоли с глюкокортикоидами и антибиотиками, анилиновые красители, дезинфицирующие средства (октенисепт, диоксидин, мирамистин). Показана эффективность 0,1% такролимуса, назначаемого 2 раза в сут в течение 10 сут; длительность ремиссии в этом случае составляет 10 мес .

Всех больных доброкачественной хронической семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли необходимо трудоустроить и взять под диспансерное наблюдение.

Профилактика - санация очагов инфекции.

Прогноз- для жизни благоприятный, для выздоровления - сомнительный.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика