Заболевание может встретиться в любом возрасте,но преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет,чаще мальчиков,крайне редко регистрируется у лиц старше 30 лет.Предполагается вирусная этиология заболевания,иммунный или неопластический генез.

Развернутая клиническая картина наблюдается у взрослых. Полная диагностическая триада признаков (остеолитические дефекты костей черепа,экзофтальм и несахарный диабет) встречают относительно редко. Поражение костей отмечают примерно у 80% пациентов,диабет у 50% и экзофтальм у 10%. Кроме костей черепа,в процесс могут вовлекаться ребра,лопатки,кости таза. Экзофтальм вызван инфильтрацией костей орбиты,несахарный диабет поражением гипоталамуса. У трети пациентов поражаются легкие,возможно развитие гепатоспленомегалии.

Поражение кожи наблюдают примерно у 30-50 % больных,проявления имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания,напоминающие себорейный дерматит. Папулы от желто-коричневого до ярко-красного цвета,покрытые чешуйками или корками,мелкие,незначительно возвышающиеся над уровнем кожи,наблюдаются преимущественно на туловище. Эрозивные,эрозивно-язвенные,иногда папулезно-пустулезные элементы могут быть в складках (подмышечных,паховых,межъягодичной).

Присоединение вторичной инфекции к экссудативным проявлениям слуховых проходов влечет за собой развитие наружного отита. Особо отмечают в клинике наличие диссеминированных,фолликулярно расположенных ксантом. Иногда появляется пурпурозная,чаще петехиальная,сыпь. Высыпания отличаются резистентностью к терапии,при их разрешении остаются вариолиформные рубцы. Нередко наблюдают диффузное поредение волос.

Диагноз ставят на основании клинической картины,данных гистологического исследования,которое имеет решающее значение.

• При гистологическом исследовании в пораженных органах выявляют диффузную инфильтрацию клетками Лангерганса с примесью нейтрофилов,эозинофилов,лимфоцитов. Для инфильтрата в дерме характерен эпидермотропизм.
• Рентгенологическое исследование,компьютерная томография и ультразвуковое сканирование позволяют обнаружить поражение внутренних органов и скелета.

Дифференциальную диагностику обычно проводят с себорейным дерматитом,боленью Дарье,при локализации высыпаний в складках с болезнью Хейли–Хейли. При наличии изъязвленных гранулематозных элементов требуется исключить туберкулез кожи,онкогематологические и лимфопролиферативные состояния.

Для лечения используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винбластин,метотрексат). Для коррекции несахарного диабета используют вазопрессин. Возможна лучевая терапия низкими дозами (в основном остеолитических очагов).

ПРОГНОЗ

Неблагоприятный.Летальные исходы,по разным источникам,колеблются в пределах 30-70%. Наиболее злокачественно болезнь протекает у детей раннего возраста. У детей старше 5 лет процесс принимает хронический характер и может закончиться выздоровлением. Прогноз улучшился после введения в терапию глюкокортикоидов и цитостатиков