agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь (мультифокальная эозинофильная гранулема, хронический диссеминированный гистиоцитоз X, системный ретикулоэндотелиоз) - хроническая мультифокальная форма гистиоцитоза X с поражением различных органов и тканей.Шифр по МКБ-10 : D76.0

Заболевание может встретиться в любом возрасте, но преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет, чаще мальчиков,крайне редко регистрируется у лиц старше 30 лет.Предполагается вирусная этиология заболевания, иммунный или неопластический генез.

Развернутая клиническая картина наблюдается у взрослых. Полная диагностическая триада признаков (остеолитические дефекты костей черепа, экзофтальм и несахарный диабет) встречают относительно редко. Поражение костей отмечают примерно у 80% пациентов, диабет у 50% и экзофтальм у 10%. Кроме костей черепа, в процесс могут вовлекаться ребра, лопатки, кости таза. Экзофтальм вызван инфильтрацией костей орбиты, несахарный диабет поражением гипоталамуса. У трети пациентов поражаются легкие, возможно развитие гепатоспленомегалии.

Поражение кожи наблюдают примерно у 30-50 % больных, проявления имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. Папулы от желто-коричневого до ярко-красного цвета, покрытые чешуйками или корками, мелкие, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи, наблюдаются преимущественно на туловище. Эрозивные, эрозивно-язвенные, иногда папулезно-пустулезные элементы могут быть в складках (подмышечных, паховых, межъягодичной). Присоединение вторичной инфекции к экссудативным проявлениям слуховых проходов влечет за собой развитие наружного отита. Особо отмечают в клинике наличие диссеминированных, фолликулярно расположенных ксантом. Иногда появляется пурпурозная, чаще петехиальная, сыпь. Высыпания отличаются резистентностью к терапии, при их разрешении остаются вариолиформные рубцы. Нередко наблюдают диффузное поредение волос.

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных гистологического исследования, которое имеет решающее значение.

  • При гистологическом исследовании в пораженных органах выявляют диффузную инфильтрацию клетками Лангерганса с примесью нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов. Для инфильтрата в дерме характерен эпидермотропизм.
  • Рентгенологическое исследование, компьютерная томография и ультразвуковое сканирование позволяют обнаружить поражение внутренних органов и скелета.

Дифференциальную диагностику обычно проводят с себорейным дерматитом, боленью Дарье, при локализации высыпаний в складках с болезнью Хейли–Хейли. При наличии изъязвленных гранулематозных элементов требуется исключить туберкулез кожи, онкогематологические и лимфопролиферативные состояния.

Для лечения используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винбластин, метотрексат). Для коррекции несахарного диабета используют вазопрессин. Возможна лучевая терапия низкими дозами (в основном остеолитических очагов).

ПРОГНОЗ

Неблагоприятный.Летальные исходы, по разным источникам, колеблются в пределах 30-70%. Наиболее злокачественно болезнь протекает у детей раннего возраста. У детей старше 5 лет процесс принимает хронический характер и может закончиться выздоровлением. Прогноз улучшился после введения в терапию глюкокортикоидов и цитостатиков

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика