agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Гемангиомы детского возраста - Европейские рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Гемангиомы детского возраста - доброкачественные сосудистые опухоли с признаками пролиферации клеток и типичной картиной развития: за периодом активного роста следует период стабилизации и последующей инволюции.Шифр по МКБ-10:D18.0

Для гемангиом характерен один и тот же процесс созревания. Все они в подавляющем большинстве являются доброкачественными опухолями младенческого возраста, которые встречаются у 1,0-2,6% новорожденных. Их частота у детей в возрасте до 1 года составляет примерно 10-12% среди белого населения. Они особенно распространены среди недоношенных новорожденных, причем существует тесная связь между частотой гемангиом и весом ребенка при рождении (примерно 1 из каждых 4 новорожденных с весом менее 1000 г имеет гемангиому), хотя нельзя исключить и возможную связь с возрастом плода. У девочек гемангиомы встречаются в 4-6 раз чаще, чем у мальчиков.Точные этиология и патогенез гемангиом неизвестны, поскольку в них задействовано множество клеточных и молекулярных компонентов. Некоторые молекулы, включая пролиферирующие антигены клеточных ядер, типа коллагеназы IV, фактора роста эндотелия и базового фактора роста фибробластов, сильно экспрессированы на эндотелиальных клетках. Эти молекулы частично опосредуют дифференциацию клеток эндотелия, а затем вызывают приток тучных клеток во время фазы быстрого роста гемангиом. Поздняя экспрессия мощного ингибитора формирования нового кровеносного сосуда - тканевого ингибитора металлопротеиназы типа 1 - может быть важным фактором, который способствует инволюционной фазе гемангиом.

В зависимости от клинической и гистологической картины детские гемангиомы можно классифицировать на следующие типы: поверхностные (так называемые земляничные гемангиомы), которые составляют 50-60% случаев, глубокие (ранее называвшиеся кавернозными гемангиомами), которые составляют 15% случаев, и смешанные типы, которые составляют 25-30% всех случаев.

На ранних стадиях развития очаги могут быть клинически незаметными и напоминать царапину, синяк, небольшое пятнышко телеангиэктазии или гипопигментацию. Поверхностные гемангиомы развиваются в четко ограниченные, ярко-красные, приподнятые, куполообразной формы узлы или бляшки губчатой консистенции, которые при надавливании частично бледнеют. Глубокие гемангиомы телесного или голубоватого цвета представляют собой легко сдавливаемую массу, размеры которой могут изменяться, а цвет становится на более темным при крике или каком-либо активном действии на стороне той части тела, на которой они находятся. Смешанные гемангиомы обычно представляют собой глубокую массу с поверхностным центральным участком. Фаза регрессии поверхностного очага начинается с его размягчения и появления матовых розовато-серых участков в центре, эти участки постепенно сливаются и распространяются к периферии очага. Регресс более глубоких очагов заметить труднее, однако и время, и скорость процесса эквивалентны. Примерно у 40% пациентов после завершения инволюции сохраняются постояннее остаточные изменения кожи, к которым относятся рубцы, атрофия, излишняя кожа, изменение окраски и телеангиэктазии. Примерно 50% очагов локализуются на голове и шее, 35% - на туловище; излюбленной локализацией является также перианальная область. У детей гемангиомы могут быть единичными или множественными. Примерно половина гемангиом обнаруживается при рождении, остальные обычно становятся очевидными в первые месяцы жизни. Характерная фаза роста следует за первоначальным появлением очагов примерно через 6-10 мес., хотя иногда глубокие гемангиомы продолжают медленно развиваться и в последующие несколько месяцев. Максимального размера очаги обычно достигают к концу 1-го года жизни. Большинство из них спонтанно регрессирует в среднем в течение 2-6 лет

Осложнения

  • В случаях травмы или эрозии очаги, особенно крупные, кровоточат.
  • В фазе быстрой пролиферации имеется тенденция к изъязвлению очагов, особенно в аногенитальной области, а также на участках, подверженных травме, таких как уши, нос или губы.
  • Вторично после изъязвления часто развивается инфекция, которая локализуется на коже либо распространяется в подлежащие ткани.
  • Редким осложнением является сердечная недостаточность, которая обычно связана с крупными или многочисленными гемангиомами.
  • Системные гемангиомы являются признаком множественного опухолевого поражения органов; обширные системные очаги приводят к высокой смертности.
  • Для синдрома Казабаха Меритта характерна коагулопатия потребления, которая связана с присутствием единичной глубокой гемангиомы крупных размеров или редко с множественными мелкими гемангиомами или с ангиомами внутренних органов.
  • Гемангиома век может привести к нарушению зрения вследствие возможной обструктивной амблиопии или астигматизма.
  • Подъязычная гемангиома может сопровождаться обструкцией дыхательных путей, что весьма вероятно, если кожный очаг расположен на шее. Поражение носа в неонатальном периоде может также мешать дыханию и кормлению.
  • Закупорка наружного слухового прохода гемангиомами может быстро привести к нарушению слуха.
  • Результатом прямого давления опухоли может стать деформация подлежащей костной ткани.. Однако гемангиомы в области губ, околоушных желез или дистальной поверхности носа более стойкие и регрессируют лишь частично.

В 95% случаев диагноз можно установить на базе только анамнеза и физикального исследования. Диагноз подтверждается при наличии типичной картины сосудистой опухоли в сочетании с историей ее возникновения при рождении или развития вскоре после него, а также характерной пролиферацией в раннем детстве и фазами инволюции обычно год спустя.Гистопатологические профили и поверхностных, и глубоких гемангиом одинаковы. На пролиферативной стадии они состоят из синцитиальных скоплений округлых эндотелиальных клеток и перицитов, причем одни из них образуют просветы, а другие - цельные структуры; перициты присутствуют в большом количестве, характерно также наличие фибробластов и тучных клеток. Во время фазы инволюции эндотелиальные клетки уплощаются, а сосудистые каналы становятся более эктатиче- скими, образуя крупные тонкостенные сосу- ды.Опухолевые клетки постепенно замещаются островками жировой ткани и фиброзными тяжами. Многослойная базальная мембрана остается неизменной в течение всего цикла развития гемангиомы.

Гемангиомы следует отличать от нескольких опухолей и аномалий кожи, включая некоторые типы сосудистых пороков, пиогенную гранулему, миофиброматоз, эпителиоидный и веретеноклеточный невусы, дермоидные кисты и др.

Поскольку гемангиомы носят доброкачественный характер и разрешаются самостоятельно, в большинстве случаев лучше всего не вмешиваться. Родителей следует уверить в благоприятном исходе и посоветовать регулярно посещать врача. Фотографируя опухоль через регулярные промежутки времени, можно документально зафиксировать изменения в очагах в ходе наблюдения. Следует обеспечить меры по местному уходу за очагами с целью предотвращения изъязвлений и вторичной инфекции, особенно это касается очагов в аногенитальной области. Общепринятым является лечение антибиотиками, барьерными кремами и биогерметичными повязками.

Небольшому числу пациентов может быть показано лечение по поводу следующих очагов.

  • Гемангиомы, угрожающие жизни и жизненно важным функциям (например, гемангиомы, вызывающие нарушения зрения, мешающие кормлению, приводящие к обструкции дыхательных путей, синдром Казабаха-Меритта, сердечная недостаточность).
  • Гемангиомы в определенных анатомических участках, которые могут оставлять постоянные рубцы или деформацию (например, очаги в области носа, губ, ушей и надпереносья).
  • Крупные гемангиомы лица, особенно с выраженным дермальным компонентом, которые имеют тенденцию оставлять постоянные рубцы.
  • Небольшие гемангиомы на открытых участках, которые не оставляют рубцов и значительных побочных эффектов при лечении.
  • Изъязвления.
  • Гемангиомы на ножке, после инволюции которых остается значительная фиброзножировая ткань.

Варианты лечения включают:

  • кортикостероиды (системные, внутрь очагов и местные);
  • терапию интерфероном-а;
  • лазеры;
  • криохирургию;
  • хирургическую эксцизию;
  • давление под окклюзией;
  • склерозирующие инъекции;
  • эмболизацию;
  • лучевую терапию.

Выбор варианта лечения базируется на тщательной оценке ряда факторов, таких как анатомическое расположение, профиль очага, фаза его развития, наличие функциональных нарушений и др. Перечисленные методы лечения могут использоваться по отдельности или в комбинации.

Системные кортикостероиды

Они являются терапией первого выбора при наличии очагов высокого риска (например,крупных, прогностически опасно расположенных, с высокой вероятностью постоянной остаточной деформации, вызывающих функциональные нарушения или захватывающих внекожные структуры). Лечение кортикостероидами следует начинать в пролиферативной фазе как можно скорее.

Дозу преднизона (или эквивалентную дозу преднизолона) 2-4 мг/кг в день поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают в период до 1 года.Степень эффективности колеблется от 30 до 90%. От такого подхода следует отказаться, если через 3-4 нед. терапии отсутствует ответ на нее.Распространенные побочные эффекты - кушингоидные явления, изменения личности и обратимое нарушение роста.

Введение кортикостероидов внутрь очагов

Часто применяется при очагах на глазу и других ограниченных участках или при гемангиомах низкого риска (небольших, не вызывающих функциональных нарушений и не оставляющих постоянных деформаций).Триамцинолона ацетонид 10-40 мг/мл иногда в смеси с дексаметазоном 4 мг/мл назначают с 6-недельным интервалом 2-5 раз. Следует соблюдать осторожность, чтобы не причинить вред соседним органам.

Местные кортикостероиды под окклюзией

При лечении небольших поверхностных гемангиом сообщается об эффективности мощных местных стероидов под окклюзией.

Терапия интерфероном-а

Этот вариант лечения сохраняют для угрожающих жизни гемангиом, которые устойчивы к кортикостероидам.Начальная доза 1 млн ЕД/м2 в день, при переносимости ее увеличивают до 3 млн ЕД/м2 в день. Лечение постепенно прекращают в течение 3 мес., при этом добиваются хороших результатов.Типичные побочные действия включают гриппоподобные симптомы, нейтропению, анемию, повышение уровня трансаминаз (обратимое). Наиболее тревожным побочным действием является токсичность для ЦНС, которая вызвала постоянную спастическую диплегию у 20% получавших лечение детей.

Лазерная терапия

Пульсирующий лазер на красках с длиной волны 585 нм показан для замедления или остановки пролиферации на ранних стадиях гемангиом и для коррекции или сведения к минимуму осложнений (кровоточивости и изъязвлений), а также для косметического улучшения остаточных очагов телеангиэктазий.Применяются импульсы мощностью 5,6- 6 Дж/см2 в пределах 5-миллиметрового участка, причем интервалы между сеансами лечения уменьшали каждые несколько недель для достижения удовлетворительных результатов. Для маленьких детей достаточно анестезии с гелем аметокаина, хотя иногда требуется общая анестезия.Более глубокий компонент гемангиом может продолжать развиваться, несмотря на успешное лечение поверхностного компонента, вследствие низкой пенетрации лазера (1,2 мм).Лазеры, которые проникают на большую глубину, такие как аргоновый и неодимовый: ИАГ-лазеры могут играть определенную роль в лечении более глубоких и сложных гемангиом; однако им присущ больший риск рубцевания или пигментных изменений.Лазер на углекислом газе может быть полезен для эксцизии, особенно очагов во рту, хотя при этом неизбежна определенная степень рубцевания.

Криохирургия

Традиционную криохирургию в диапазоне температур от -70 до -196°С прекратили широко применять из-за ее неблагоприятных последствий, таких как рубцевание и изменение пигментации. Недавнее исследование показало, что гемангиомы поверхностного и смешанного типов хорошо реагируют на контактное воздействие наконечника с температурой -32°С, при этом отсутствуют такие побочные эффекты, как рубцевание или гипопигментация.

Хирургическая эксцизия

Показана главным образом в неотложных ситуациях, таких как синдром Казабаха-Меритта или гемангиоматоз печени, которые не реагируют на терапию кортикостероидами или интерфероном, а также при очагах на верхних веках, дистальном участке носа или в случае избыточных складок атрофичной кожи, которые персистируют после инволюции крупной гемангиомы.

Давление под окклюзией

Показано главным образом в случае крупных очагов на конечностях. Эффект лечения в должной мере не оценивался. Недавнее исследование показало заживление и облегчение боли в случае изъязвленных гемангиом при применении полиуретановой пленки.

Склерозирующие инъекции

Показаны при глубоких гемангиомах, которые не полностью завершили инволюцию, или при отсутствии признаков дальнейшей инволюции в период как минимум 1 года.Используются 0,5-5,0 мл растворов, таких как 30% цитрат натрия, 5% моноэтаноламина олеат, 30% глюкоза или насыщенный физиологический раствор, которые вводили с интервалами 2 нед. или 1 мес.

Эмболизация

Особенно показана в случае гемангиом печени, сердечной недостаточности с высоким выбросом или синдроме Казабаха-Меритта.

Лучевая терапия

Используется главным образом для лечения гемангиом, угрожающих жизненно важным функциям, когда другие подходы не дали эффекта. Длительными нежелательными последствиями являются окклюзия сонной артерии, нарушение роста костей, гипоплазия мягких тканей и повышенный риск развития злокачественных новообразований. Сосудистые пороки

  1. Atherton DJ. Naevi and other developmental defects. In: Champion H, Burton Jl, Ebling FJG, eds. Textbook of Dermatology. Blackwell Science, 1998: 551-616.
  2. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular malformations. In: Happer J, Oranje A, Prose N eds. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science, 2000; 975-96.
  3. Esterly NB. Haemangiomas. In: Happer J, Oranje A, Prose N eds. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science, 2000; 997-1034.
  4. Frieden IJ, Eichenfteld LF, Esterly NB, Seronemus R, Mallory SB and the Guidelines/Outcomes Committee. Guidelines of care for haemangiomas of infancy. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 631-7.
  5. Oranje AP, de Waard-van der Spek FB, Devillers AC, de Laat PC, Madem GC. Treatment and pain relief of ulcerative haemangiomas with polyurethane film. Dermatology 2000; 200: 31-4.
  6. Reischle S, Schuller-Petrovic S. Treatment of capillary haemangiomas of early childhood with a new method of cryosurgery. J Am Acad Dematol 2000; 42: 809-13.
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика