К андрогензависимым участкам относятся щеки,верхняя губа,подбородок,грудь,нижняя часть живота,внутренняя поверхность бедер,спина и голени. У женщин на этих участках в норме растут только пушковые волосы.Существуют значительные различия того,какое состояние следует считать гирсутизмом,в зависимости от расовых,культурных и социальных факторов. Таким образом,то,что является патологией для женщин Северной Европы,считается нормой для женщин Средиземноморья.Волосы на лице и теле более редкие у чернокожих людей,монголоидов и американских индейцев.

Гирсутизм может возникать в результате следующих причин: повышенной секреции андрогенов,увеличенной чувствительности волосяных фолликулов в половых зонах к нормальным уровням циркулирующих андрогенов,повышения концентрации свободного тестостерона или активности 5а-редуктазы. Циркулирующие уровни андрогенов у женщин зависят от их секреции непосредственно яичниками и надпочечниками,а также от периферической конверсии андрогенных прекурсоров и скорости метаболического клиренса, которая связана с производством андрогенов.Все эти условия приводят к конверсии пушковых волос в терминальные в тех фолликулах,которые чувствительны к половым гормонам.

Идиопатический гирсутизм

Идиопатическая причина - самая распространенная. Состояние возникает вследствие гиперчувствительности волосяных фолликулов к андрогенам,понижения уровня связывающего половые гормоны глобулина или увеличения активности 5а-редуктазы. Такой род гирсутизма обычно замечают в период полового созревания,в большинстве случаев имеется положительный семейный анамнез.

Яичники

• Синдром поликистозных яичников (СПЯ): у этих пациенток (обычно сразу перед пубертатным периодом или во время него) имеются следующие симптомы: гирсутизм,акне,дисфункциональные маточные кровотечения или аменорея,бесплодие и ожирение. В некоторых случаях при СПЯ патология может и не проявляться,а сам синдром выявляется в результате УЗИ брюшной полости.
• Опухоли яичников: функциональные опухоли яичников имеют место менее чем в 1 % случаев всех опухолей яичников. В таких случаях гирсутизм обычно начинается внезапно в возрасте между 20 и 40 годами и быстро прогрессирует.

Надпочечники

• Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН). Существуют три типа ВГН: а) тяжелая форма с маскулинизацией при рождении; б) менее тяжелая форма с маскулинизацией в детстве,причем девочки очень высокие в раннем возрасте,но позднее рост сравнительно невысокий; и в) форма с поздним началом либо в момент полового созревания,либо во время беременности. Наиболее распространенным дефицитом при ВГН в 95% всех случаев является дефицит 21-гидроксилазы.
• Опухоли надпочечников. Они редко бывают причиной гирсутизма. Могут появляться в любом возрасте,но обычно возникают до возраста полового созревания или в постменопаузе. Симптомы неожиданные и быстро прогрессируют.

Пролактинома

Может возникнуть в результате аденомы гипофиза,заболевания гипоталамуса или гиперти- роидизма. Сообщается,что пролактин может оказывать прямое действие на секрецию андрогенов надпочечниками.

Ятрогенный гирсутизм

Может быть побочным результатом системного применения различных препаратов,таких как тестостерон,даназол,оральные контрацептивы (менее 5% всех случаев),адренокортикотропный гормон (АКТГ),фенотиазины,миноксидил,метирапон,циклоспорин и синтетические глюкокортикостероиды.

Беременность

Беременность редко является причиной гирсутизма. В данном случае гипертрихоз возникает вследствие развития синдрома поликистозных яичников или вирилизации опухолей во время I или III триместра.

Гирсутизм в постменопаузе

Причина не ясна. Возможно,причинными заболеваниями являются опухоли яичников или надпочечников и гипертрихоз или гипертрофия яичниковой стромы.

Анамнез и физикальный осмотр чрезвычайно важны и являются критическими для дифференциации между идиопатической формой гирсутизма и другими формами заболевания. При необходимости добавляют лабораторные исследования и эхографию.

Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана - Голлуэя в каждой из 11 андроген зависимых зон (верхняя губа,подбородок,грудь,верхняя часть спины,крестец,верхняя и нижняя часть живота,плечи,предплечья,бедра,голени). Шкала четырехбалльная,балл «0» означает отсутствие волос. Если суммарный балл равен 8 и более,ставят диагноз гирсутизма

Физические и химические мероприятия

Они применяются в тех случаях,когда и ожидания,и практические возможности весьма невелики,например в случаях слабой семейной формы или идиопатической формы гирсутизма.

• Обесцвечивание волос. Это отличный,легкий и дешевый способ,которым пользуются только женщины со светлой кожей.
• Бритье. Это самый распространенный метод удаления нежелательных волос с голеней и в области бикини. Редко используется также для удаления волос на лице.
• Депиляция с помощью пинцета. Легкий,дешевый и безопасный способ удаления изолированных волосков,особенно в области бровей,подбородка и вокруг сосков.
• Депиляция с помощью воска. Широко используется для удаления волос на ногах и верхней губе. Повторяют каждые 2—6 недель.
• Депиляция посредством химических веществ. Основным веществом,применяемым с этой целью,является 5% тиогликолат кальция. Этот метод не рекомендуется женщинам со светлой кожей и при наличии аллергии,так как может привести к аллергическому контактному дерматиту. Другими распространенными побочными эффектами являются рецидивирующий фолликулит и гиперпигментация.

Системное лечение

Оно включает применение антагонистов андрогенных рецепторов,ингибиторов 5а- редуктазы,лекарств,которые могут вызвать супрессию функции яичников,и кортикостероидов.

• Ципротерона ацетат (ЦПА).Препарат препятствует связыванию,тестостерона и дегидротестостерона с андрогенными рецепторами и увеличивает скорость метаболического клиренса тестостерона,стимулируя ферменты печени и понижая уровни связывающего половые гормоны глобулина. ЦПА является сильным прогестогеном,но его следует назначать с циклическим эстрогеном,чтобы надежно блокировать овуляцию. Следовательно,его назначают либо с 0,050 мг этинил эстрадиола с 5-го по 26-й день цикла,либо с 0,035 мг этинил эстрадиола с 1-го по 21-й день первого цикла и с 5-го по 26-й день остальных циклов. Препарат назначают минимум на 2-3 года. Побочные действия включают снижение либидо,мастодинию,тошноту,головную боль,депрессию,эмоциональные нарушения,увеличение веса и повышение артериального давления.
• Спиронолактон.Это стероидный андрогенный рецептор,который может также блокировать активность 5а-редуктазы и в больших дозах уменьшать активность цитохрома Р450. Его назначают в дозе 50-20 мг/день как минимум в течение 6 мес. После 12 мес. назначения отмечалось уменьшение количества волос на лице на 83%. Побочные эффекты обычно слабые и включают нарушение менструального цикла,снижение либидо,повышенное напряжение груди,головную боль,вертиго,тошноту,рвоту,анорексию,диарею,гиперкалиемию и повышение сывороточного креатинина. Препарат может также вызывать побочные явления на коже.
• Флутомид.Это чистый нестероидный антиандроген,который не обладает глюкокортикоидным,прогестативным,андрогенным,эстрогенным и антигонадотропным действиями как in vivo,так и in vitro. Активный метаболит флутами- да — гидроксифлутамид — блокирует андрогенный рецептор целевого органа фолликула.Обычно применяется в дозе 250-375 мг/день на период от 6 до 24 мес. Улучшение отмечается после 3 мес. применения.При дозах выше 500 мг/день наблюдаются токсический гепатит и расстройства пищеварения.
• Финастерид.Это мощный блокатор 5а-редуктазы типа 2. Он применяется у женщин с гирсутизмом лица в дозе 2,5 мг/день в комбинации с оральными контрацептивами в течение 2 лет. Результаты хорошие и сравнимы с результатами,достигаемыми при приеме ЦПА.Финастерид может вызвать феминизацию плода мужского пола,а в комбинации с оральными контрацептивами может повышать уровни холестерола.
• Оральные контрацептивы.Действуют в качестве супрессоров функции яичников. Они обычно являются комбинацией эстрогена (этинил эстрадиола) и прогеста- гена (этинодиола диацетат,линестранол,нор- этиндрона ацетат,норгестрел,дезогестрел,норефинодрел или левоноргестрел). Действие эстрогенов базируется главным образом на том факте,что они стимулируют производство связывающего половой гормон глобулина,что приводит к уменьшению уровней свободного тестостерона. Оральные контрацептивы могут также модифицировать связывание дегидротестостерона (ДГТ) с его рецептором,а после длительного периода применения уменьшают активность 5а-редуктазы.Оральные контрацептивы противопоказаны женщинам с тромбоэмболиями,раком молочной железы или матки и гипертензией.
• Антагонисты гонадотропин-высвобождающего гормона.Нафарелин и ленпролид,синтетические аналоги гонадотропин-высвобождающего гормона (ГВГ),успешно применялись для лечения гирсутизма. Их действие основывается на снижении производства лютеинизирующего гормона (Л Г) и фолликулостимулирующего гормона (ФГ) в гипофизе.Новым антагонистом гонадотролин-высвобождающего гормона является трипторелин,который стал недавно применяться в лечении гирсутизма.
• Кортикостероиды.Это лечение выбора при врожденной гиперплазии надпочечников. Кортикостероиды понижают уровни андрогенов в плазме. Преднизон применяется в дозе 7,5 мг/день в течение 2 мес. со снижением дозы до 5 мг/день в течение 2 последующих месяцев и,наконец,до 2,5 мг/день в течение следующих 2 месяцев.

Электролиз

Эта методика широко применяется для удаления нежелательных волос. Электролиз проводится отдельными изолированными и неизолированными эпиляционными иглами,которые вставляют в волосяной фолликул. К самым распространенным,хотя и редким,побочным явлениям относятся гиперпигментация и рубцы.

Фотодинамическая терапия

Этот метод с применением аминолевулиновой кислоты (АЛК) используется главным образом для лечения новообразований кожи. Поскольку АЛК поглощается волосяными фолликулами,воздействие инфракрасного света может вызывать избирательное повреждение клеток и деструкцию нежелательных волос.

Лазеры

Применение лазеров для лечения избыточного роста нежелательных волос основывается на принципе селективного фототермолизиса. Этот метод не обеспечивает окончательного решения проблемы гирсутизма,поскольку в первые 3-6 месяцев наблюдается возобновление роста волос. Основной целью при лазерном удалении волос является увеличение температуры в волосяном фолликуле до 200°С с целью его разрушения. Этот метод используется главным образом в случаях идиопатического гирсутизма.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Недавно для лечения нескольких случаев гирсутизма применили новый препарат. Эфлорнитина гидрохлорид действует как необратимый блокатор орнитиндекарбоксилазы — фермента,который требуется для синтеза полиаминов дегидротестостерона,необходимых для пролиферации трихоцитов волосяного матрикса. Препарат воздействует на скорость роста волос,но,к сожалению,обеспечивает только временное их удаление.